紅細胞酶測定

紅細胞酶在調節紅細胞代謝中起重要作用，酶缺乏可導致能量供應減少，縮短紅細胞壽命，引起溶血性疾病，臨床上最重要的酶缺乏病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏和丙酮酸激酶缺乏。紅細胞酶測定對診斷酶缺乏病具有重要作用。

基本介紹

• 中文名：紅細胞酶測定
• 臨床意義：對診斷酶缺乏病具有重要作用

檢查前準備

準備好混合試劑，置-20℃冰櫃內保存，保存數月。

操作方法

1.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的螢光斑點試驗
（1）標本採集：乙二胺四乙酸二鈉（EDTA-Na），ACD（枸緣酸、枸緣酸三鈉、葡萄糖）或肝素抗凝全血，若放4℃保存，可穩定1周；也可用肝素化毛細管從手指或足跟採取末梢血液。
（2）取3支小試管，標明患者、正常對照和陽性對照，向各管加入0.2ml混合試劑。分別向各管加入患者、正常和陽性的抗凝全血0.02ml，混勻後室溫放置。
（3）在反應0分鐘、5分鐘、10分鐘後，分別從各管吸出反應液1滴，置於新華1號濾紙上，使充分乾燥。
（4）在暗室內，用紫外線照射濾紙上的斑點，檢查是否有螢光。
2.丙酮酸激酶的螢光斑點試驗
（1）用肝素、EDTA或ACD抗凝患者和正常人血。
（2）以1000 r/min離心沉澱5分鐘，吸棄血漿和白細胞層。用生理鹽水配成20%的紅細胞懸液。
（3）取2支試管，分別加入0.2ml混合試劑，並加入患者和對照紅細胞懸液0.02ml，混勻，置於37℃水浴中。
（4）試液反應0分鐘、10分鐘、20分鐘、30分鐘、60分鐘後，分別取患者和對照的微量反應液，在1號濾紙上點樣。
（5）在紫外燈下觀察結果。

參考範圍

1.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的螢光斑點試驗
（1）正常人：0分鐘斑點無螢光，5分鐘和10分鐘斑點出現螢光，而10分鐘斑點螢光最強。
（2）葡萄糖-6-磷酸脫氫酶部分缺陷者：5～10分鐘均出現很弱螢光。
（3）葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者：在5～10分鐘甚至10分鐘後均無螢光。
2.丙酮酸激酶的螢光斑點試驗
正常人螢光在30分鐘以後逐漸減少，甚至消失。

臨床意義

1.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷見於蠶豆病和伯氨喹啉型藥物性溶血貧血等。
2.丙酮酸激酶缺陷者螢光不消失或時間延長說明丙酮酸激酶缺乏，丙酮酸激酶缺乏症。