糙皮病心

糙皮病心（beriberi heart disease）是維生素B1（硫胺素）嚴重且長時間缺乏而引起的一種高排量型心臟病。

基本介紹

• 別稱：糙皮病心
• 英文名稱：beriberi heart disease
• 英文別名：beriberi heart diseas；腳氣病性心臟病；腳氣病心；腳氣心
• 就診科室：心血管內科 > 心肌病

概述

周圍動脈阻力降低、心排血量增加為其特徵性改變。

維生素B1存在於米、麥、豆、肉類多種食品中，米、麥外胚層和胚體中含有豐富的維生素B1。維生素B1進入人體後與Mg2+作用生成焦磷酸硫胺素（TPP），TPP是丙酮酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶的輔酶，TPP還是轉酮醇酶輔酶，故與糖代謝關係密切。此外，維生素B1對神經傳導有直接作用，神經傳導的啟動與焦磷酸硫胺素水解有關。

由於維生素B1缺乏引起的腳氣病並伴有心臟損害稱為腳氣性心臟病。腳氣病（beriberi）術語源於beri一詞，意思為體虛。若以神經系統表現為主稱乾性腳氣病，以心力衰竭為主則稱濕性腳氣病。目前本病少見。

維生素B1缺乏是腳氣性心臟病的病因，常見於長期食用精白米或米飯洗蒸不當者；慢性胃腸炎吸收不良者；長期營養缺乏者；慢性消耗性疾病者；慢性酒精中毒者。

糙皮病心可並發充血性心力衰竭、心源性休克等，但較少見。

糙皮病心要與甲狀腺功能亢進性心臟病、貧血性心臟病等鑑別。

維生素B1缺乏症一旦診斷成立或疑及糙皮病心，即應給予治療。除改善飲食營養外，推薦口服維生素B1 10mg，3次/d；同時給予治療劑量的煙酸、維生素B2、維生素B6和維生素B12。濕性腳氣病應肌內注射維生素B1 50mg，2次/d，連續7～10天，以後改為口服。濕性腳氣病經維生素B1治療後心臟迅速縮小，外周血管阻力恢復，血壓回升，心率減慢，尿量增加。

診斷明確後，若能積極治療，預後較好；若誤診、治療不及時，可發生猝死或死於進展性心力衰竭。

糙皮病心的預防，需多食用糙米，或添加硫胺素的大米；避免過量攝入含碳酸鹽的飲料，且不宜在夏季從事劇烈活動；避免長期使用利尿藥治療；採用烘烤或煮沸方式處理含硫胺素酶的食品，如蟹和魚類。

疾病名稱

糙皮病心

英文名稱

beriberi heart disease

別名

beriberi heart diseas；腳氣病性心臟病；腳氣病心；腳氣心

分類

心血管內科 > 心肌病

ICD號

I43.1﹡

流行病學

我國祖先對維生素Bl缺乏病（腳氣病或糙皮病，beriberi）早有認識，隋唐時期即有“久食白米發生腳氣病”的記載。唐代孫思邈將腳氣病分為“腫、不腫及腳氣入心”3種類型。19世紀出現的先進的碾米技術使米麥中維生素B1大量喪失，精碾白米中維生素B1含量僅為糙米的1/3，Blankenhom（1940～1948）在Cincinnati醫院共發現12例維生素B1缺乏病病人；同期，Akbarian及同事在Boston醫院診治4例。自從認識到攝入維生素B1可預防和治療維生素B1缺乏病後，此病已不多見。但近年來此病發生率有上升趨勢。此與大量含碳酸鹽的軟飲料、速食麵問世和過分追求攝入精製米有關。酗酒是維生素B1缺乏病的另一重要原因。1980年日本Kuwai報導23例維生素B1缺乏病病人，17例為青少年，無酗酒史，與攝入大量甜的軟飲料、精製米有關。1988年在Gambia因食用進口精製米發生140人患維生素B1缺乏病，而食用當地米的居民無1例發生。

維生素B1缺乏病可因攝入不足、需求量增加或排泄增多而引起。攝入飲食中維生素B1含量如在0.2mg/4.2kJ以下，持續3個月即可發生維生素B1缺乏病。長期腹瀉、血液透析、酗酒和使用利尿藥均可使維生素B1排泄增加，若補充不足亦可發生維生素B1缺乏病。

糙皮病心的病因

維生素B1缺乏是腳氣性心臟病的病因，常見於：①長期食用精白米或米飯洗蒸不當者；②慢性胃腸炎吸收不良者；③長期營養缺乏者；④慢性消耗性疾病者；⑤慢性酒精中毒者。

發病機制

發病機制

維生素B1轉變為TPP後，作為輔酶參與丙酮酸脫氫和α-酮戊二酸氧化脫羧過程。維生素B1缺乏減少丙酮酸轉化為乙醯輔酶A，減少α-酮戊二酸轉化為琥珀酸輔酶A，最終損傷糖的氧化磷酸化過程，使高能磷酸鹽生成減少，造成神經系統和心肌能量供應不足。

濕性腳氣病表現為高心排血量心力衰竭的機制尚不明確，可能與交感神經受損和血中丙酮酸、乳酸含量增加導致周圍動脈擴張有關。周圍血管阻力下降，血循環加速，回心血量增加，使心排血量增加。同時，導致動靜脈分流增加，動靜脈血氧差值減小。

病理

維生素B1缺乏常罹及神經系統和心血管系統：以神經系統病變為主，無充血性心力衰竭者稱為乾性腳氣病；以心血管病變為主，出現充血性心力衰竭者稱為濕性腳氣病。乾性腳氣病侵犯周圍神經，為非炎症性髓鞘變性。嚴重者侵犯中腦上部、中腦導水管周圍灰質、丘腦下部、第三腦室、第四腦室和小腦，表現為血管擴張、血管增生、血管周圍點狀出血、腦細胞壞死和膠質增生。濕性腳氣病心臟病理變化屬非特異性改變。屍檢示心肌肥厚、心肌細胞和傳導系統呈退行性變、水腫和壞死。大量淋巴細胞浸潤，心肌間質水腫明顯。雙心室擴張肥大，以右心室受累為主。

糙皮病心的臨床表現

乾性腳氣病

乾性腳氣病表現為上升性對稱性周圍神經炎，感覺和運動障礙，肌力下降，肌肉酸痛尤以腓腸肌為著，部分病例發生足垂症及趾垂症，行走時呈跨閾步態。腦神經中迷走神經受損最為嚴重，其次為視神經、動眼神經、展神經和前庭蝸神經。重症病例可見出血性上部腦灰質炎綜合徵或腦性腳氣病（Wernicke腦病），表現為眼球震顫、健忘、定向障礙、共濟失調、精神錯亂、意識障礙、譫妄和昏迷。還可與Korsakoff綜合徵並存，有嚴重的記憶和定向功能障礙。

濕性腳氣病

濕性腳氣病表現為軟弱、疲勞、心悸、氣急。因右心衰竭和水鈉瀦留病人出現厭食、噁心、嘔吐、尿少及周圍性水腫。體檢陽性體徵多為體循環靜脈壓高的表現。脈率快速但很少超過120次/min，脈搏搏動明顯，血壓低但脈壓差增大，周圍動脈可聞及槍擊音。叩診心臟相對濁音界可以正常，或輕至重度擴大。心尖部S3奔馬律，心前區收縮中期雜音，兩肺底濕囉音，可查見肝大、胸腔積液、腹水和心包積液體徵。

急性暴發性心臟血管型腳氣病（Shoshin腳氣病）

急性爆發性心臟血管型腳氣病表現為急性循環衰竭，氣促煩躁，血壓下降，嚴重的周圍型發紺，心率快速，心臟擴大明顯，頸靜脈怒張。有輕度或無周圍性水腫。病人可在數小時或數天內死於急性心力衰竭。

糙皮病心的併發症

糙皮病心可並發充血性心力衰竭、心源性休克等，但較少見。

實驗室檢查

1.測定全血或紅細胞轉酮醇酶（transketolase）活性，是診斷維生素B1缺乏較為可靠的指標。若給予硫胺二磷酸鹽後該酶活性增加15%，則提示體內維生素B1缺乏。

2.維生素B1缺乏病病人血丙酮酸含量（正常值57～125μmol/L）和乳酸濃度升高。

輔助檢查

心電圖檢查

糙皮病心病人的心電圖可正常也可異常，但無特異性改變。表現為竇性心動過速，QRS波低電壓，T波倒置，電軸右偏。晚期Q-T間期延長。

胸部X線檢查

胸部X線檢查常可見心臟擴大，肺淤血和胸腔積液。

心導管檢查

心導管檢查常表現為右心房壓升高，肺嵌頓壓升高，心排血量增加，左心室射血分數在疾病早期正常，至疾病晚期下降。周圍血管阻力下降，循環時間縮短，動靜脈氧差減小。

糙皮病心的診斷

攝入缺乏維生素B1飲食3個月以上，或有長期腹瀉、酗酒、服用利尿藥及透析病人，短期內出現心臟擴大、體循環靜脈壓升高、水腫，無其他心臟病證據者應疑及本病。可同時伴有或不伴有周圍神經炎和糙皮病。血轉酮醇酶活性下降。補充維生素B1後心臟縮小，水腫消失，血轉酮醇酶活性上升，則進一步確診為糙皮病心。

鑑別診斷

糙皮病心要與甲狀腺功能亢進性心臟病、貧血性心臟病等鑑別。

甲狀腺功能亢進性心臟病

過量的甲狀腺激素直接和（或）間接作用於心肌和周圍血管系統使心臟處於高排血量的狀態，引起甲狀腺功能亢進性心臟病，導致心臟功能不全，與本病頗為相似。但甲亢性心臟性心臟病可有多種心律失常，尤以期前收縮、心房顫動及心房撲動多見。此外，甲亢性心臟性心臟病第一心音亢進，並可捫及甲狀腺腫大或結節性甲狀腺腫。而糙皮病心第一心音減弱，且有營養缺乏史以及維生素B1試驗治療和實驗室檢查可予鑑別。

貧血性心臟病

嚴重而長時間的貧血引起血氧供應不足，心率代償性加快，周圍循環阻力降低，可導致高排血量狀態，需與本病進行鑑別。但貧血性心臟病患者具有嚴重貧血史，並存有嚴重貧血的實驗室改變，經糾正貧血治療後，臨床表現可獲緩解。此外，貧血性心臟病患者第一、二心音增強，均有助於糙皮病心的鑑別。

糙皮病心的治療

維生素B1缺乏症一旦診斷成立或疑及糙皮病心，即應給予治療。除改善飲食營養外，推薦口服維生素B1 10mg，3次/d；同時給予治療劑量的煙酸、維生素B2、維生素B6和維生素B12。濕性腳氣病應肌內注射維生素B1 50mg，2次/d，連續7～10天，以後改為口服。濕性腳氣病經維生素B1治療後心臟迅速縮小，外周血管阻力恢復，血壓回升，心率減慢，尿量增加。

預後

診斷明確後，若能積極治療，預後較好；若誤診、治療不及時，可發生猝死或死於進展性心力衰竭。

糙皮病心的預防

1.多食用糙米，或添加硫胺素的大米。

2.避免過量攝入含碳酸鹽的飲料，且不宜在夏季從事劇烈活動。

3.避免長期使用利尿藥治療。

4.採用烘烤或煮沸方式處理含硫胺素酶的食品，如蟹和魚類。

相關藥品

維生素B1、氧、輔酶A、煙酸

相關檢查

煙酸