科根綜合徵（CS）是一種累及眼、聽覺-前庭系統的疾病，主要表現為基質性角膜炎、前庭功能障礙、突發聽力下降，以及系統性血管炎等。1934年首次報導本病。1945年美國眼科學家詳細描述了4例聽覺-前庭障礙伴發非梅毒性基質性角膜炎的病例，此後即命名為科根綜合徵。本病以青壯年多見，無性別差異。本病相當罕見，確切病因不清，目前公認為是一種自身免疫病，屬於自身免疫性內耳病中的一種。也有人將其分類為血管炎中的一種。
基本介紹
- 英文名稱：Cogan syndrome
- 就診科室：風濕免疫科，耳鼻喉科
- 多發群體：青壯年
- 常見發病部位：眼，耳
- 常見病因：自身免疫障礙
- 常見症狀：眼部充血，疼痛，畏光，眩暈，噁心，嘔吐等
- 傳染性：無
臨床表現,檢查,治療,預後,
臨床表現
1.眼科症狀
典型表現為基質性角膜炎，可以反覆發作。臨床表現為眼部充血、疼痛、畏光、視物模糊。裂隙燈檢查，其典型表現為斑片狀顆粒狀角膜浸潤。本病還可表現其他眼部異常，如虹膜炎、結膜炎、表層鞏膜炎、前鞏膜炎、後鞏膜炎、色素膜炎、視網膜血管炎、青光眼等。
2.內耳症狀
表現為驟然出現的梅尼埃病樣發作，眩暈、噁心、嘔吐、共濟失調、耳鳴、突發性感音神經性聾。聽力和前庭功能隨著病情的緩解和加劇呈波動性，如果未及時套用激素，將迅速發展為全聾，且聽力下降不可逆。
3.全身症狀
全身病變是由血管炎引起的，主要有①心血管系統：主動脈炎，並伴有冠狀動脈病變或主動脈瓣關閉不全、冠狀動脈狹窄、心肌肥大、充血性心衰、高血壓、心包炎、心律失常；②呼吸系統：胸痛、呼吸困難、咯血、胸膜炎；③消化系統：腹痛、胃潰瘍或結腸潰瘍伴出血、消化不良、腹瀉、肝脾大；④骨骼肌肉系統：肌肉痛、關節痛、關節炎、肢體活動受限；⑤皮膚病變：皮疹、皮下結節；⑥泌尿生殖系統：腎動脈破裂、腎動脈狹窄、蛋白尿、血尿；⑦神經系統：頭痛、昏迷、驚厥、精神病、中風。
檢查
1.實驗室檢查無特異性。通常外周血白細胞增多，血沉(ESR)增快，C-反應蛋白升高，抗中性粒細胞胞漿抗體陽性，類風濕因子與抗核抗體陰性，血清梅毒反應陰性。
2.主要靠臨床上具有眼部炎症和內耳症狀檢查診斷。
治療
糖皮質激素是治療CS的基本藥物，宜早期大量套用。如潑尼松，起效後逐漸減量維持。糖皮質激素無效時可聯合套用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環磷醯胺或環孢素A等。結膜炎、鞏膜炎、角膜炎、前葡萄膜炎局部套用糖皮質激素有效，無效時可環孢霉索A滴眼液治療。眼後節炎症和嚴重的眼前節炎症需要口服潑尼松。前庭聽覺障礙通常用糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療。聽力損害不可逆者，可行耳蝸植人術。系統性血管炎患者建議大劑量激素衝擊療法。
預後
本病總體來說預後較差，眼部症狀改善較好，聽力改善較差。
