神經白塞氏綜合徵

概述

當白塞氏病累及到神經系統時，成為神經白塞氏綜合症。白塞氏病又稱口-眼-生殖器三聯征，是一種原因不明的以細小血管炎為病理基礎的慢性進行性多系統損害疾病。臨床以反覆發作的口腔潰瘍、生殖器潰瘍、虹膜睫狀體炎和皮膚損害等為主要特徵，可累及皮膚黏膜、胃腸道、關節、心血管、泌尿、神經等系統。該病在我國發病率約為0.14%，多發於20~40歲，男女之比約為0.77：1，男性病情比女性嚴重，其中以局部損害為主者病情較輕，伴發多系統損害者預後較差，其死亡原因主要是伴發神經系統病變。

發病原因

目前國內外對白塞病發病原因的認識主要認為與病毒和細菌感染、自身免疫、遺傳及環境等因素有關。其中比較公認的說法是：體液免疫和細胞免疫的異常引起以全身小血管炎和小靜脈炎為主要特徵的病理改變。凡有家族性、遺傳性、風濕類疾病病史，且有復發性口腔潰瘍等表現，均應警惕白塞病的發生。

良後果

除口腔、生殖器潰瘍所造成的劇烈疼痛外，眼部損害失治誤治65%的病人可致失明；血管損害，形成動脈栓塞、動脈瘤等可因動脈瘤破裂造成大出血危及生命；神經系統損害是比較嚴重的併發症，出現中樞神經損害者死亡率明顯增高，可達死亡病例的2／3，倖存者易有神經性後遺症，且常較嚴重。

其他象嚴重消化道潰瘍者可並發腸穿孔及腹膜炎；肺部損害者可因肺內小動脈瘤破裂或肺栓塞及血栓形成造成咯血等，也是較為嚴重的病變。

中醫觀點

白塞氏病屬於中醫"狐惑"病範疇，最早對該病進行描述的漢代醫家張仲景在《金匱要略》中對其病因、病機及治法、方藥等均作了論述。中醫認為其主要病因病機為濕邪侵淫、熱毒內蘊、脾腎陽虛、寒凝血瘀、濕聚熱蘊，或肝腎陰虛挾濕，濕熱毒邪瀰漫三焦，流注五官七竅而致本病。