病因和發生機制,臨床表現,伴隨症狀,問診要點,
病因和發生機制
皮膚黏膜出血的基本病因有三個，即血管壁功能異常、血小板異常及凝血功能障礙。
1．血管壁功能異常： 正常在血管破損時，局部小血管即發生反射性收縮，使血流變慢，以利於初期止血，繼之，在血小板釋放的血管收縮素等血清素作用下，使毛細血管較持久收縮，發揮止血作用。當毛細血管壁存在先天性缺陷或受損傷時則不能正常地收縮發揮止血作用，而致皮膚黏膜出血。常見於：
(1)遺傳性出血性毛細血管擴張症、血管性假性血友病。
(2)過敏性紫癜、單純性紫癜、老年性紫癜及機械性紫癜等。
(3)嚴重感染、化學物質或藥物中毒及代謝障礙，維生素C或維生素B3（煙酸）缺乏、尿毒症、動脈硬化等。
2．血小板異常： 血小板在止血過程中起重要作用，在血管損傷處血小板相互黏附、聚集成白色血栓阻塞傷口。血小板膜磷脂在磷酯酶作用下釋放花生四烯酸，隨後轉化為血栓烷(TXA2)，進一步促進血小板聚集，並有強烈的血管收縮作用，促進局部止血。當血小板數量或功能異常時，均可引起皮膚黏膜出血，常見於：
(1)血小板減少：
①血小板生成減少：再生障礙性貧血、白血病、感染、藥物性抑制等；
②血小板破壞過多：特發性血小板減少性紫癜、藥物免疫性血小板減少性紫癜；
③血小板消耗過多：血栓性血小板減少性紫癜、彌散性血管內凝血。
(2)血小板增多：
①原發性：原發性血小板增多症；
②繼發性：繼發於慢性粒細胞白血病、脾切除後、感染、創傷等。
此類疾病血小板數雖然增多，仍可引起出血現象，是由於活動性凝血活酶生成遲緩或伴有血小板功能異常所致。
(3)血小板功能異常：
①遺傳性：血小板板無力症(thrombasthenia)(主要為聚集功能異常)、血小板病(thormbopathy)(主要為血小板第3因子異常)等；
②繼發性：繼發於藥物、尿毒症、肝病、異常球蛋白血症等。
3．凝血功能障礙： 凝血過程較複雜，有許多凝血因子參與，任何一個凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障礙，導致皮膚黏膜出血。
(1)遺傳性：血友病、低纖維蛋白原症、凝血酶原缺乏症、低凝血酶原症、凝血因子缺乏症等。
(2)繼發性：嚴重肝病、尿毒症、維生素K缺乏等。
(3)循環血液中抗凝物質增多或纖溶亢進：異常蛋白血症類肝素抗凝物質增多、抗凝藥物治療過量、原發性纖溶或彌散性血管內凝血所致的繼發性纖溶等。
臨床表現
皮膚黏膜出血表現為血液淤積於皮膚或黏膜下，形成紅色或暗紅色斑。壓之不褪色，視出血面積大小可分為瘀點（亦稱出血點，直徑不超過2mm）、紫癜（直徑3-5mm）和瘀斑（直徑大於5mm）。血小板減少出血的特點為同時有出血點、紫癜和瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經過多、血尿及黑便等，嚴重者可導致腦出血。血小板病患者血小板計數正常，出血輕微，以皮下、鼻出血及月經過多為主，但手術時可出現出血不止。
因血管壁功能異常引起的出血特點為皮膚黏膜的瘀點、瘀斑，如過敏性紫癜表現為四肢或臂部有對稱性、高出皮膚(蕁麻疹或丘疹樣)紫癜，可伴有癢感、關節痛及腹痛，累及腎臟時可有血尿。老年性紫癜常為手、足的伸側瘀斑；單純性紫癜為慢性四肢偶發瘀斑，常見於女性病人月經期等。因凝血功能障礙引起的出血常表現有內臟、肌肉出血或軟組織血腫·亦常有關節腔出血，且常有家族史或肝臟病史。
伴隨症狀
1．四肢對稱性紫癜伴有關節痛及腹痛、血尿者，見於過敏性紫癜。
2．紫癜伴有廣泛性出血，如鼻出血、牙齦出血、血尿、黑便等，見於血小板減少性
紫癜、彌散性血管內凝血。
3．紫癜伴有黃疸，見於肝臟疾病。
4．自幼有輕傷後出血不止，且有關節腫痛或畸形者，見於血友病。
5.皮膚黏膜出血伴貧血和（或）發熱者，常見於白血病、再生障礙性貧血等。
問診要點
1. 初發年齡 自幼出血提示先天性出血性疾病，而成年後發病多為獲得性因素所致。
2. 性別 在遺傳性出血性疾病中，血友病幾乎均見於男性，血管性血友病男女均可發病。
3. 誘因、部位、分布及特點 應注意詢問皮膚、黏膜出血的部位、大小、分布、持續天數消退情況和出血的頻度。
4. 既往情況 診斷治療經過，相關疾病及病史。
5. 個人史 飲食習慣、營養狀況、居住環境、職業，是否接觸放射性物質及毒物等。女性患者有無月經過多及多產時、產後大出血。家族中是否有類似出血表現者。
