白色萎縮

白色萎縮(Atrophie Blanche)又稱節段性透明性血管炎(Segmental Hyalinizing Vasculitis),是一種慢性反覆性小腿疼痛性小潰瘍;;愈後遺留象牙白色萎縮斑,周圍有色素沉著和毛細血管擴張為特徵的一種小血管疾病。
該病好發於中年女性,常反覆發作,多數病例夏重冬輕,一般不伴有內臟疾病。
本病的典型組織病理改變為真皮內毛細血管增多,管壁增厚,管腔內透明血栓形成,管腔閉塞引起組織壞死,紅細胞外滲
,血管周圍有少量淋巴細胞浸潤,但無明顯白細胞碎裂性血管炎的變化,管腔內血栓可機化再通。
本病的病因不明,一般認為與以下3點有關:
(1)原發性的毛細血管炎,直接免疫螢光檢查,皮損內血管顯示免疫球蛋白,主要為IgM、補體和纖維蛋白沉積,故發病機理可
能與免疫有關。
(2)慢性感染。
(3)血凝集纖溶系統失衡引起小血管內纖維蛋白血栓。
治療:
對本病使用抑制血小板血栓形成或刺激內源性纖維蛋白溶解活性的藥物如阿司匹林、雙嘧達莫、肝素鈉(海普林)等可使
大部分患者病情緩解;同時可用血管擴張劑如低分子右旋糖酐等,也可用雷公藤類藥物,其他治療包括氨苯碸、煙酸、胍乙啶
和煙醯胺。報導血漿置換療法可去除患者體內的免疫複合物、自身抗體等有害物質,故對本病有良好療效。

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