玻璃體發育性異常

玻璃體發育性異常:在胚胎髮育中,玻璃體動脈若不消退,可引起多種發育性異常。包括瞳孔殘膜、晶狀體血管膜、永存原始玻璃體增生症、先天性視網膜皺襞等,已提出通稱永存性胚胎血管(PFV)。

基本介紹

  • 中文名:玻璃體發育性異常
  • 病因:先天性混濁
  • 臨床症狀:視盤前血管袢
  • 治療:晶狀體血管膜:無須處理
病因,臨床症狀,鑑別診斷,檢查,治療,

病因

在正常情況下,玻璃體內細胞很少,無血管,新陳代謝緩慢,具有高度的透明性。玻璃體混濁,是玻璃體疾患的主要表現之一。一般我們將大的或較多的混濁稱為病理性的玻璃體混濁。主要有以下幾類:
第一類是先天性混濁
為胚胎髮育時的異常殘留物,多在幼年時就能感覺到。
第二類是內因性混濁
即由玻璃體本身的變性引起,主要有三種,一是有玻璃體後裂孔的玻璃體後脫離,患者眼前常有一環狀的黑影,高度近視眼患者多見,第二種是星狀玻璃體症,老年男性多見,第三種稱為因輝樣玻璃體液化,可能與動脈硬化,高膽固醇血症等有關。這三種變性對視力影響均不大。
第三類是外因性混濁
這類混濁常常影響視力,並可以導致玻璃體周圍組織發生病變。常見的有:
(1)玻璃體出血。最常見。玻璃體本身無血管,凡出血都是外來的,特別是來看於視網膜的大血管,高血壓,糖尿病,視網膜靜脈塞等常見於老年人,外傷也是常見的原因。出血如長期不吸收,可發生機化,增殖,導致視網膜牽引性脫離。
(2)玻璃體內炎性滲出。常見於葡萄膜炎,化膿性眼內炎,交感性眼炎,梅毒性視網膜脈絡膜炎等。檢查可以發現玻璃體內漂浮的點狀,絮狀玻璃體發育性異常的炎性細胞,如果嚴重,可有玻璃體內積膿,最終導致牽引性視網膜脫離。
(3)玻璃體內色素沉著,可見於原發性視網膜脫離,眼內炎,外傷等。色素顆粒可來源於視網膜色素層或玻璃體內出血。
(4)眼內腫瘤。嬰幼兒最常見的眼內惡性腫瘤是視網膜母細胞瘤,而網織細胞肉瘤則見於老年人,都會導致玻璃體混濁。
(5)玻璃體內的寄生蟲也會導致玻璃體混濁,以豬,牛絛蟲的囊尾蚴最多見,雖然各年齡組均可發生,但有明顯的地區分布傾向。一旦囊蟲釋放毒素,可引起嚴重的玻璃體混濁,視網膜脫離。

臨床症狀

1、晶狀體血管膜:此膜及玻璃體血管的殘留物常見。包括:Mittendorf斑,是其前部的殘留物,為附著於晶狀體後囊上小而緻密的白斑,可位於晶狀體後極的稍鼻側或下方。其後部殘留物,稱Bergmeister乳頭,是從視盤邊緣伸入玻璃體的一段纖維膠質組織。整個玻璃體動脈,可從視盤到晶狀體永久性存留,可閉塞或有潛在管腔,稱玻璃體動脈殘留。這些殘留物對視力影響不大。
2、永存原始玻璃體增生症:原始玻璃體沒有消退。單眼者占90%。表現為前部型或後部型。
(1)前部型,玻璃體動脈殘留,在晶狀體後有白色血管化纖維膜;可伴有小眼球、淺前房,可以看到睫狀突較長,圍繞著小的晶狀體。在出生時常可見白瞳症,晶狀體後囊破裂會引起晶狀體腫脹、白內障、繼發性閉角青光眼。前房角發育不完全也會引起青光眼。自然病程最終失明。鑑別診斷:應與白瞳症、視網膜母細胞瘤(出生時多不明顯,沒有小眼球或白內障,雙眼的機會大些)鑑別。
(2)後部型:可單獨發生,或伴有前部型,可為小眼球,但前房正常,晶狀體透明,沒有晶狀體後膜,一枝血管膜樣組織從視盤起始,沿視網膜皺襞、向晶狀體後延伸,達到下方周邊部。鑑別診斷應包括:早產兒視網膜病變、家族性滲出性玻璃體視網膜病變、眼弓形蟲病等。
3.視盤前血管袢:為正常的視網膜血管在視盤前長入Bergmeister乳頭,一般不超過5mm,可供給一個以上象限的視網膜。螢光造影顯示95%為動脈,5%為靜脈。可出現分枝動脈阻塞、一過性黑朦和玻璃體出血。

鑑別診斷

(一)玻璃體動脈殘留與下列疾病相鑑別:
1.先天性玻璃體囊腫。
2.炎症性玻璃體機化條索。
(二)永存性原始玻璃體增生症與下列疾病相鑑別:
1.早產兒視網膜病變。
2.先天性白內障。
3.視網膜母細胞瘤。
(三)先天性玻璃體囊腫與下列疾病相鑑別:
1.玻璃體豬囊尾蚴病。
2.視網膜劈裂症。

檢查

裂隙燈目前是玻璃體的方法。
檢視鏡玻璃體用或間接檢視鏡查見,但散瞳後檢視鏡仍能提供部分有關玻璃體病變的資料。
超音波因屈光間質渾濁而進行裂隙燈、檢視鏡時,超音波尤其是B超就成解眼內病變的手段。

治療

1、晶狀體血管膜:無須處理。
2、永存原始玻璃體增生症:
A、前部型:晶狀體切除及其後膜切除能阻止閉角青光眼,但難以得到有用視力。
B、後部型:手術難以取得療效。
3、視盤前血管袢:手術治療。

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