獲得性肝腦變性

獲得性肝腦變性（AHCD）是一種由慢性肝病導致的不可逆性神經變性，引發腦功能障礙的臨床病理綜合徵。發生於多種慢性肝病，其中較多見於酒精中毒性肝硬化、亞急性和慢性肝炎以及門腔靜脈分流術後。本病病理改變主要為AlzheimerII型星形細胞增生和二乙基乙醯胺缺失。

基本介紹

• 別稱：獲得性肝腦變性
• 多發群體：酒精中毒性肝硬化，亞急性和慢性肝炎，門腔靜脈分流術後
• 常見病因：慢性肝病導致的不可逆性神經變性
• 常見症狀：認知和行為改變

病因

1.本病的病因與發病機制尚不完全清楚，研究認為與源於肝病基礎的自發性門-體分流或肝病門-體分流術有關。
2.此外，獲得性肝腦變性的臨床表現與錳中毒初期神經系統受損的表現相似，肝硬化患者血清、腦脊液及腦組織錳濃度明顯升高，肝衰竭時錳含量可達正常值的3～9倍；獲得性肝腦變性患者腦磁共振成像表現為Tl高密度影，與職業性錳中毒的影像學表現一致，提示錳對獲得性肝腦變性的發生可能發揮重要作用。

臨床表現

臨床表現為認知和行為改變，包括明顯的思維遲鈍、注意力不集中、情感冷漠。可有運動異常，包括肌張力障礙、舞蹈症、帕金森症、共濟失調和語言刻板，其表現與遲發性運動障礙相似。

檢查

1.實驗室檢查
肝硬化患者血清、腦脊液及腦組織錳濃度明顯升高，肝衰竭時錳含量可達正常值的3～9倍。慢性肝病患者往往有血氨增高。
2.影像學檢查
以磁共振成像顯示為佳，典型表現為雙側基底節T1W高信號。
3.組織病理學檢查
主要病理改變為AlzheimerII型星形細胞增生和二乙基乙醯胺缺失。可見灰白質交界部、紋狀體和小腦白質層狀壞死或假性層狀壞死，伴微小囊腔形成。

診斷

患者有肝臟疾病病史，根據臨床表現和腦磁共振成像等相關檢查結果可明確診斷。

鑑別診斷

此病應與肝性腦病、酒精性腦變性、特發性帕金森病等相鑑別。
1.肝性腦病
與肝性腦病不同，獲得性肝腦變性的運動異常不隨意識恢復而改善，對降血氨治療也不敏感。
2.特發性帕金森病
獲得性肝腦變性相關性帕金森症與特發性帕金森病均可表現為運動震顫、僵硬、弛緩、姿勢不穩及曳行步態，但前者在發病初期表現為肢體雙側對稱性運動障礙，病情進展迅速，絕大多數對多巴胺治療無反應。
3.酒精性腦變性
獲得性肝腦變性與酒精性腦變性均可表現為共濟失調。獲得性肝腦變性以四肢運動失調為主，戒酒後經較長潛伏期方出現運動失調，腦磁共振成像表現為T1W高信號，以上特點可與酒精性腦變性相鑑別。

治療

應早期治療原發性肝臟疾病。一旦出現臨床症狀，可採取下列措施治療。
1.限制錳攝入
禁食富含錳的食物，如茶、水果、穀類、堅果、豆類等。
2.驅錳治療
口服曲恩汀，此藥可與錳離子螯合，促其排出體外，對部分獲得性肝腦變性相關性帕金森症患者有效。
3.四苯喹嗪
一種突觸前多巴胺耗竭藥，在美國用於獲得性肝腦變性相關性舞蹈症和口舌運動障礙的治療，對部分患者有近期療效。
4.肝移植
病程早期行肝移植可緩解症狀，但對長期嚴重的神經損傷無效。
5.其他
口服乳果糖和抗生素，短期限制蛋白質攝入量。

預後

獲得性肝腦變性的神經變性不可逆，而且運動異常不隨意識恢復而改善。