獅子面症

獅子面症又名漢森氏病,俗稱麻風症,是通過麻風桿菌傳染的乙類感染病,是一種即傳染又很嚇人的疾病。人們曾把麻風病人稱為“鷹爪、垂足、獅子面、”。由於麻風桿菌可侵蝕患者神經系統,造成骨質疏鬆肌肉萎縮,所以致殘率很高。

基本介紹

  • 別稱:漢森氏病
  • 中醫病名:麻風病
  • 英文名稱:Hansen's Disease
  • 英文別名:Hansen's Disease
  • 常見發病部位:面部 
  • 常見病因:麻風桿菌感染 
  • 常見症狀:肌肉萎縮 
  • 傳染性:強 
  • 傳播途徑:體液傳染、接觸傳染 
獅子面症
高聳出的顴骨、寬厚的下頜,骨骼逐漸腫脹。是面部骨質增生,骨骼顯著增生。長時間會使脊柱都發生病變。
麻風桿菌
麻風分枝桿菌(M.leprae),俗稱麻風桿菌,引起麻風,是一種慢性傳染病。流行廣泛。目前全世界約有病例1200萬,主要分布在亞、非和拉丁美洲。我國建國前流行較嚴重,估計約有50萬例病人。1981衛生部要求提出在20世紀末基本消滅麻風的指標是發病率≤0.01‰。目前,發病率已大幅度下降。1996年統計尚有現病人6200餘例,患病率為0.0056‰。近3年病例已穩定在2000例左右。但治癒後有一定復發率(約3.7%),應予重視。
生物學特性 麻風分枝桿菌的形態、染色與結核分枝桿菌相似。細長、略帶彎曲,常呈束狀排列。革蘭和抗酸染色均為陽性。經治療後可呈短桿狀、顆粒狀或念珠狀多形性,可能是L型變異。未經徹底治癒可導致復發。
麻風分枝桿菌是一種典型胞內菌,病人滲出物標本塗片中可見大量麻風分枝桿菌存在於細胞內。這種細胞的胞漿呈泡沫狀,稱麻風細胞。這與結核分枝桿菌區別有重要意義。
麻風分枝桿菌在體外人工培養至今仍未成功。有人將麻風分枝桿菌注入小鼠足墊,並將足墊溫度降低,即可見麻風分枝桿菌繁殖並能傳代。此法可供藥物篩選和免疫及治療研究之用。
致病性與免疫性 長期以來一直認為麻風分枝桿菌主要通過破損的皮膚、黏膜進入人體。近年來發現未經治療的瘤型麻風患者早期鼻黏膜分泌物含有大量麻風分枝桿菌,因此通過呼吸道是一個重要的途徑。其他如痰、汗、淚、乳汁、精液和陰道分泌物中均可有麻風分枝桿菌,故也可通過接觸傳播。人對麻風分枝桿菌的抵抗力較大,主要靠細胞免疫。和結核相似,α/β和?/δT細胞起重要作用,可在巨噬細胞中逃離吞噬體,在細胞質中保持生長較長時間,以免受IFN-γ活化巨噬細胞溶酶體的作用。但其靶細胞譜廣,有時不受巨噬細胞的殺傷。根據機體的免疫狀態、病理變化和臨床表現可將大多數患者分為瘤型和結核型兩型。少數患者處於兩型之間的界線類和屬非特異性炎症的未定類,該2 類可向2型轉化。
1.瘤型(lepromatous type) 瘤型麻風患者有細胞免疫缺損,巨噬細胞功能低下。實驗證明麻風分枝桿菌有某種成分可誘導抑制性T細胞或干擾巨噬細胞在病灶中的功能,故麻風菌素試驗陰性,麻風分枝桿菌得以在細胞內大量繁殖。若局部注射IFN-?可引起T細胞和巨噬細胞增殖,繼而破壞帶大量麻風分枝桿菌的巨噬細胞,使病菌明顯減少。該型麻風分枝桿菌主要侵犯皮膚、黏膜。鼻黏膜塗片中可見有大量抗酸性細菌。傳染性強,為開放性麻風。若不治療,將逐漸惡化,累及神經系統。患者的體液免疫正常,血清內有大量自身抗體。自身抗體和受損組織釋放的抗原結合,形成免疫複合物。沉澱在皮膚或黏膜下,形成紅斑和結節,稱為麻風結節(leproma),是麻風的典型 病灶。面部結節融合可呈獅面狀。
2.結核樣型(tuberculoid type) 該型患者的細胞免疫正常。病變早期在小血管周圍可見有淋巴細胞浸潤,隨病變發展有上皮樣細胞和巨噬細胞浸潤。細胞內很少見有麻風分枝桿菌。傳染性小,屬閉鎖性麻風。病變都發生於皮膚和外周神經,不侵犯內臟。早期皮膚出現斑疹,周圍神經由於細胞浸潤變粗變硬,感覺功能障礙。有些病變可能與遲髮型超敏反應有關。病變處常帶有大量?/δT細胞,也可自行消退。該型穩定,極少演變為瘤型,故亦稱良性麻風。
3.界線類(borderline form) 兼有瘤型和結核型的特點,但程度可以不同,能向兩型分化。大多數患者麻風菌素試驗陰性。但也有陽性。病變部位可找到含菌的麻風細胞。
4.未定類(indeterminate form) 屬麻風病的前期病變,病灶中很少能找到麻風分枝桿菌。麻風菌素試驗大多陽性,大多數病例最後轉變為結核樣型。
微生物學檢查法 主要是標本塗片染色顯微鏡檢查。
顯微鏡檢查可從患者鼻黏膜或皮損處取材,用抗酸性染色後檢查。一般瘤型和界線類患者標本中可找到細菌在細胞記憶體在,有診斷意義。結核樣型患者中很少找到細菌。欲提高檢查的陽性率,也可以用金胺染色後以螢光顯微鏡檢查。
麻風菌素試驗(lepromin test)對診斷沒有重要意義,因與結核菌有交叉反應,但可用於麻風的分型和了解預後。方法是套用麻風結節經生理鹽水提取製成麻風菌素(lepromin)作皮膚試驗,取0.1 ml注射於前臂皮內。反應有兩種:一種為早期反應,出現於注射後3~4d,紅腫直徑5mm以上者為陽性,表明患者對麻風菌素敏感; 另一種為後期反應,出現於3~4周,表明患者對麻風有免疫。
防治原則 麻風病目前尚無特異性預防方法。由於麻風分枝桿菌和結核分枝桿菌有共同抗原,曾試用卡介苗來預防麻風取得一定效果。該病防治特別要對密切接觸者作定期檢查。早發現,早治療。治療藥物主要有碸類、利福平、氯苯吩嗪及丙硫異煙胺。目前多採用二三種藥聯合治療,以防止耐藥性產生

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