牽牛花綜合徵為視乳頭的先天性發育異常。Kindler於1970年根據眼底形態猶似一朵盛開的牽牛花而予以命名。本病少見，我國由嚴密等首先報導（1985），俟後繼有發現。這種先天性畸形的形成機制尚不清楚，可能是視神經缺損入口缺損的一種類型，也可能與視乳頭中心區膠質發育異常有關。
基本介紹
- 中文名：牽牛花綜合徵
- 症狀：視乳頭的先天性發育異常
- 命名人：Kindler
- 命名時間：1970年
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基本信息
疾病名稱 牽牛花綜合徵
疾病分類 眼科
疾病概述
患者性別無差異。大多為單側性，病眼視力自幼高度不良，中心視力在眼前指數至0.02之間。常因此而發生先天性斜視。往往伴有高度近視、眼球類震顫等。在檢驗鏡下，視乳頭面積明顯擴大，一般達4~5PD。呈粉紅色，中央有漏斗狀凹陷，凹陷底部被棉花絨樣物質充填。有十餘支或二十餘支粗細不等的血管自充填物邊緣穿出，徑直走向周邊部，動靜脈難以分清。視乳頭周圍有一寬闊的黃白色或灰黑色環狀隆起。其中有色素斑塊。外周更有與之呈同心圓的脈絡膜視網膜萎縮區。黃斑被累及。FFA見不到凹陷中央被棉花絨樣填充物所遮蔽的血管，但在填充物較為稀薄者，可隱約透見視網膜大血管分支。因此，Krause（1972年）認為此等異常血管來自視網膜中央血管，而不是睫狀血管。
眼病後極部有時可以出現視網膜脫離。據Kindler（1970年）推測，脫離由視網膜異常血管滲漏引起。但近來不少作者發現有裂孔，裂孔大多位於視乳頭內或視乳頭邊緣，採取玻璃體手術聯合眼內雷射可使視網膜復位。
疾病描述
可能與胚裂上端閉合不全、中胚層的異常有關。
臨床表現
在兒童期即有視力減退或斜視，視力多在數指與0.02之間，並伴有一些其他的眼部先天異常，有時這些先天異常系在對側眼發生，如：視乳頭缺損，永存玻璃體動脈，前房分裂綜合徵，小眼球，瞳孔殘膜等。
症狀體徵
眼底表現酷似一朵盛開的牽牛花，視盤比正常的擴大3－5倍，呈漏斗狀，周邊粉紅色，底部白色絨樣組織填充。血管呈放射狀，動靜脈分不清。視盤周圍有色及萎縮區。可伴有其他眼部先天性異常。
疾病病因
可能與胚裂上端閉合不全、中胚層的異常有關。
