淋巴管平滑肌肉增生症Lymphangioleiomyomatosis(LAM)而造成氣胸的原因很多,有的是因為外力穿刺.有的是自發性氣胸,例如長 期抽菸引起的,或是肋膜附近的肺部形成一些氣泡(Blebs, Bullae)破掉.有的是續 發性的原因造成氣胸,例如:氣喘或是慢性阻塞性肺病;或是肺部間質性疾病, 如類肉瘤,間質性肺纖維化,淋巴血管平滑肌肉增生症 (LAM: Lymphangioleiomyomatosis),輻射後肺炎等;一些結締組織疾病,例如類風濕性關節炎,僵 直性脊椎炎,硬皮症,皮肌炎等等;還有感染性疾病,如結核病,愛滋病,球霉 菌感染或是肺炎等;惡性腫瘤,或是女性子宮內膜異位跑到肺部,都有機會造成 續發性的氣胸. 氣胸的原理
基本介紹
- 西醫學名：淋巴血管平滑肌肉增生症
- 英文名稱：Lymphangioleiomyomatosis(
- 主要症狀：呼吸困難，咳嗽、胸痛、咯血等
- 多發群體：育齡婦女
簡介,表徵,診斷與後續追蹤,治療,
簡介
淋巴血管平滑肌肉增生症（lymphangioleiomyomatosis,LAM）是一種罕見的特發性、瀰漫性、進行性間質性肺疾病。目前病因未明，主要發生於育齡婦女。最常見的症狀是呼吸困難，早期多診斷為哮喘，隨著病情進展確診或診斷為肺氣腫。臨床上幾乎所有的患者都主訴呼吸困難，也可表現咳嗽、胸痛、咯血等，約50%並發自發性氣胸，常反覆或雙側同時發生。若平滑肌細胞增生導致淋巴管破裂或胸導管阻塞，可引起乳糜胸，腎臟受累可出現腎功能改變。其肺功能的改變為肺容積增大，阻塞性或混合性通氣功能障礙，影像學表現在早期可完全正常或僅出現氣胸，晚期出現嚴重的肺氣腫樣改變，少數出現乳糜胸胸腔積液。胸部高解析度電腦斷層（highresolutioncomputedtomography,HRCT）對顯示囊性病變可為診斷依據，表現為瀰漫性、均質性薄壁的大小不一囊腫。該疾病預後較差且尚無滿意的治療方法。肺移植是有效的方法，但有報導指出移植肺臟疾病仍可再發。
表徵
TSC患者常見的肺部病變包括淋巴血管平滑肌肉增生症(LAM)、多發性小結節性增生與肺透明細胞瘤。LAM是最常見的疾病，其發病的平均年齡為32到34歲。此疾病主要出現在女性的TSC患者身上。
因TSC引發肺病變的症狀包括輕微運動後呼吸困難、自發性氣胸或咳嗽。雖然患者也可能出現肺衰竭，但是這通常發生在30或40歲以上的病患。TSC可能會引發嚴重的肺部病變，有些病患可能需要進行肺移植手術。
診斷與後續追蹤
最近的研究顯示許多女性TSC患者罹患輕微且無症狀的肺部病變。ConsensusConferencePanelonLungInvolvement建議女性患者在18歲以前接受胸部CT掃描(非X光掃描)，而18以上的女性患者則應立即接受CT掃描。由於X光掃描很容易忽略掉肺部病變的早期症狀，因此建議採用肺部CT掃描。若發現肺部病變，患者應立即接受密集的觀察，並視需要重複接受胸部CT掃描。
治療
TSC可能會引發嚴重甚至致命的肺部病變。最近醫學界使用Tamoxifen和黃體酮來治療TSC所引發的肺病，而且已有不錯的成果。許多因TSC而引發肺病的患者應該尋求具有專業LAM知識的胸肺科醫生的幫助。美國國家衛生研究院(NationalInstitutesofHealth)正在進行LAM的臨床研究，你也可以申請參與此研究。詳細資訊請與結節性硬化症聯盟(TuberousSclerosisAlliance)或LAM基金會聯絡。
