涎腺導管癌(Salivary Duct Carcinoma.SDC）是一類少見的、由涎腺導管上皮發生的高度惡性腫瘤，在WHO涎腺腫瘤組織學新分類中被列為一類獨立的腫瘤。
基本介紹
- 西醫學名：涎腺導管癌
- 英文名稱：Salivary Duct Carcinoma.SDC
- 發病部位：腮腺
- 傳染性：無傳染性
疾病介紹,疾病診斷標準,
疾病介紹
該腫瘤系高度惡性，多發於50歲以上男性，常見發病部位為腮腺，臨床表現浸潤性強，易經淋巴和血運轉移。組織病理學表現和乳腺導管癌極其相似，組織來源於排泄管的儲備細胞。治療方法以局部擴大切除加頸淋巴清掃術為主，輔以放療和化療，患者預後差。
1. 涎腺導管癌因其組織學結構和乳腺導管癌極其相似而得名，1968年由Kleinsasser首次報告。但此名稱的意義不明確，因為幾乎所有的涎腺腫瘤均是導管系統的某部分發生而來。如惡性程度較高的涎腺導管癌來源於遠離腺泡導管單位，而惡性程度較低的終末導管癌則來源於腺泡導管單位，所以有人建議用低度和高度惡性來限定終末導管癌和涎腺導管癌；還有人提議以其臨床特點或組織學來源命名為浸潤性涎腺導管癌或排泄管篩狀涎腺癌。但WHO最終在涎腺腫瘤組織學新分類中將其命名為涎腺導管癌。
2. 國外報導在4068例涎腺腫瘤中占0.9%；在194例腮腺惡性腫瘤中占6%。國內尚無此方面資料。其臨床特點為50歲以後男性多發，常見部位在腮腺，腫塊一般增大較快，病程短，早期就侵及周圍組織，出現神經麻痹症狀，多伴有區域性淋巴結轉移，還可能轉移到肝、肺、骨等部位。因病程進展較快，就診時多為晚期。Guzzo分析診治的26例資料，平均發病年齡61.1歲，男女比例為5.5∶1，18例病程在1年內，88.5%發生在腮腺，就診時有30.5%出現面癱，58%有淋巴結轉移，14例為臨床Ⅳ期，治療前後共有46%出現遠處轉移。俞光岩報告11例患者在入院後隨訪中都出現頸淋巴轉移，1例肺轉移。本組臨床特點與上述報告相似，只是還未發現遠處轉移。
圖 涎腺導管癌導管中央壞死，呈“粉刺”狀HE染色×25
3. 涎腺導管癌早期就出現明顯的惡性特徵，臨床診斷為惡性腫瘤並不困難，其組織病理學特徵表現：光鏡下見癌細胞呈立方形或多邊形，胞漿嗜酸，可伴頂漿分泌（Apocrine），細胞異形性明顯；乳頭狀、篩狀、實性和粉刺狀特徵性結構，單獨或混合存在，常見癌團塊向周圍廣泛浸潤。有學者對其進行免疫組化分析：S—100抗體染色陰性，角蛋白和上皮膜抗原反應為陽性，另外有研究通過其它特殊檢查證實了涎腺導管癌的組織來源是涎腺排泄管的儲備細胞。本組病例依據上述病理特徵而確診。涎腺導管癌易和嗜酸性細胞癌、乳頭狀腺癌，腺泡細胞癌等相混淆，要根據各自的組織病理學特徵和特殊檢查來鑑別診斷。特別是轉移性乳腺癌的組織病理學表現與它極其相似，僅憑光鏡下表現來區別十分困難，可依據乳腺癌多發在女性，以及乳腺有無病灶來區別；還可用B72.3抗體去測定原發部位的癌前期變化來鑑別。
4. 涎腺導管癌的治療以手術為主，由於腫瘤浸潤性強，易經淋巴和血運轉移，必須作局部擴大切除，位於腮腺者，一般不保留面神經。即使臨床上不懷疑有淋巴結轉移，也要行頸淋巴清掃術，並輔以放療和化療，防止遠處轉移。AgNORs計數可表示涎腺腫瘤的惡性程度，數值越大，惡性程度越高，多形性腺瘤數值為1.0，腺泡細胞癌等低惡性腫瘤均值為2.20～2.37，而涎腺導管癌和腺癌數值相近，達到4.49。因此它是涎腺中的高度惡性腫瘤之一。儘管給予了適當的治療，但預後仍差。本組1例術後1年死於腫瘤復發，2例目前雖無復發，但隨訪期只有1年。國外曾報告有65.4%病例復發，出現時間在首次治療後3～37個月，53.8%的病例在術後3～39個月死於腫瘤，遠處轉移是常見的死亡原因。頸淋巴擴散和腫塊大小是影響預後的重要要素，而是否有面神經麻痹則與預後無關，若有頸淋巴轉移或腫塊越大，其預後越差。Guzzo報告的26例病人中，2年和5年生存率分別為41.3和11.5%，而無淋巴轉移的病例2年生存率達60%，有淋巴轉移的病例只有33.3%，腫塊直徑在2cm內者的2年生存率為62.5%，直徑超過2cm的病例2年生存率僅有25%，他們的生存沒有人超過1年。
疾病診斷標準
1．男性明顯多於女性，男女比例為3：1，51～70歲為發病高峰。
2．發病部位以腮腺為最常見，其次為頜下腺，小涎腺很少見。
3．腫瘤生長迅速，病期較短。
4．患者多有神經症狀，腮腺腫瘤者大多有程度不等的面癱症狀，頜下腺腫瘤者可有舌麻木或舌運動障礙，並常有局部疼痛。
5．常為廣泛性病變，腫瘤體積大，並波及周圍組織。
6．頸淋巴結轉移率高，並常累及各組頸深淋巴結。
7．癌瘤易發生遠處轉移，以肺為最常見。
