海綿狀血管瘤血小板減少綜合徵

海綿狀血管瘤血小板減少綜合徵由1940年Kasabach-Merritt首先報導。

症狀體徵

皮膚海綿狀血管瘤可以發生於面部、臂部、軀幹和頸部，30%發生於肢體，呈多發性，發生於內臟者約占10%。出生時常不明顯，隨年齡的增長，病變逐漸增大。

出血症狀主要表現為皮膚淤點、淤斑，鼻出血，口腔出血，少數可因出血致死。

用藥治療

本病若血管瘤巨大，出血症狀嚴重，大多數採用放射治療，總劑量要達到18Gy，才能使血管瘤消退。此外，肝葉或脾臟血管瘤可進行肝葉切除或脾切除等外科治療。治療前若有慢性血管內凝血的表現，應先使用肝素、凍乾人纖維蛋白原(纖維蛋白原)和抗纖溶藥。

腎上腺皮質激素一般無效，但是，在某些情況下可以改善出血症狀。只有當血小板明顯減少、出血症狀嚴重時，才有輸血小板的指征。

飲食保健

食療

參茸燉龜

材料：龜肉500克，人參10克，鹿茸3克，苡米50克，調料適量。製法：將龜宰殺，去頭、爪及內臟，洗淨，切塊，諸藥布包同放入鍋中，加生薑、清水等，煮開水後去浮沫，加料酒，文火煮至肉熟，調入食鹽，味素適量。

適宜食用

1、 可以多吃營養豐富,好吸收,好消化的食物。

2、 飲食宜清淡,多吃新鮮蔬菜瓜果,豆類,蘑菇類食物,可吃豬肉,鴨肉,鴿子肉。

不宜食用

1、平時注意少吃少吃牛羊肉,狗肉,雞肉,魚蝦,辣椒等辛辣食物。

2、不要吃油膩的,油炸的,醃製的,煙燻的食物等。

3、忌菸酒。

預防護理

主要危害

1、當腫瘤逐漸增大或壓迫胃腸時，引起上腹部不適，出現腹脹、腹痛、噁心等症狀，嚴重時導致患者內脾胃等正常器官發生變形，破壞其功能形態。

2、位於肝表面的巨大血管瘤自行破裂，可造成腹腔大出血，危及生命。

3、可轉變惡性血管瘤。

4、肝區疼痛和心理壓力。

病理病因

目前暫無相關資料

疾病診斷

目前暫無相關資料

檢查方法

實驗室檢查：

1.外周血  血紅蛋白、紅細胞、白細胞正常，血小板常降低(10～40)×109/L，出血時間延長，血塊回縮不佳。外周血塗片中可見微血管病性溶血性貧血的紅細胞損害，如畸形紅細胞、破碎紅細胞、紅細胞碎片、盔型紅細胞等。

2.骨髓象  巨核細胞正常或增多。

3.纖維蛋白原  減少有時並發DIC時嚴重減少，凝血酶原時間延長，FDP陽性，血漿魚精蛋白副凝固實驗陽性。

其他輔助檢查：

根據病情、臨床表現選擇做B超、X線、心電圖等檢查。

併發症

目前暫無相關資料

預後

目前暫無相關資料

發病機制

本病的病理變化大多數是先天性的，在少年時期或成人時期病變逐漸明顯，海綿狀血管瘤是多數血管組織延伸、擴張並匯集一團所致，若血管瘤體積較小，範圍不大，則不一定會引起血小板減少。因此，一般要巨大海綿狀血管瘤才會引起血小板減少。

將血小板輸入患者體內後，很快就消失，生存時間縮短一半。用放射性核素標記血小板，並在體外掃描，可見放射活性集中在血管瘤。病損處活檢可見血小板性血栓。

血小板減少的原因是由於血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤內，發生血管瘤的血管內凝血，甚至發生慢性血管內凝血，使血小板消耗增多而血小板減少。患者常有纖維蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的減少，同時伴有繼發性纖溶，血漿魚精蛋白副凝固實驗陽性。