柞蠶蛹腦病

柞蠶蛹俗稱繭蛹，口服柞蠶蛹後可出現頭暈、震顫、行 走不穩、共濟失調等中樞神經系統損害表現，稱柞蠶蛹腦病。 柞蠶蛹腦病是柞蠶養殖區散在發生的一種中樞神經系統疾病，系由進食柞蠶蛹而誘發。本症是我國20世紀80年代發現的以錐體外系與小腦為主的中樞神經廣泛受累的綜合徵。

基本概述

中文名柞蠶蛹腦病

英文名encephalopathy syndrome due to chrysalis of tussah silkworm

流行病學

柞蠶蛹因富含蛋白並且味美而被人們經常食用，尤其是在北方地區有著較悠久的養柞蠶歷史。故病例主要分布在北方地區。自1984年王希晟等報導15例之後，不斷有個案報導鶒。故病例主要分布在東北、山東地區。本病多見於成人，兒童亦有發生，男女均可患病目前尚無發病率流行病學統計資料。

病因與發病機理

病因

病因未完全明確患者均有食用柞蠶蛹史並非蠶蛹變性亦非因蠶蛹混有農藥所致但同食者數人或數十人中，僅有個別發病，故發病與個體差異相關。

本病徵首先有食用柞蠶蛹史，一次食入1個即可發病，國內資料患者食用量在1～15個。每次同食者數人或數十人中，僅個別發病。食入柞蠶蛹後多於12h內出現臨床症狀與進食數量無關。

發病機理

柞蠶蛹腦病的發病機制尚未明確，有學者認為柞蠶在做繭之前感染了“微粒子病”，但尚能繼續轉變成蛹而其體內的蛋白質已變性分解，並產生毒素，此毒素具有嗜神經病毒的親和力作用於感受性強的機體，影響到中樞神經系統而發病；另有學者認為可能因食用柞蠶蛹後造成中樞神經系統變態反應，是個體對柞蠶蛹體內的某種蛋白質敏感而引起的變態反應性腦病。

臨床表現

臨床症狀

主要症狀有頭暈、嘔吐、面色潮紅、肌肉震顫、步態蹣跚、少語或失語。可有意識障礙、煩躁不安、尿失禁或尿瀦留。

1、症狀一般在進食柞蠶蛹後24h內出現。並逐漸達到高峰。持續數天至十餘天。然後緩慢恢復。一般病程呈良性過程。

2、本病主要臨床表現為頭暈。噁心。嘔吐。震顫。步態不穩等症狀。嚴重者出現肢體癱瘓。尿便失禁以及昏迷。抽搐等。也可出現精神異常：如胡言亂語。幻聽。幻視及譫妄症狀等。

臨床體徵

有肌張力增高眼球水平震顫、一過性錐體束征陽性、閉目難立試驗陽性、指鼻試驗不準、跟膝脛試驗不良等。腦膜刺激征少見多無腦神經受損表現。

1、查體可見眼瞼、眼球、面部及肢體的不自主震顫。

2、站立不穩、行走困難、偏癱、昏迷、病理反射及腦膜刺激征。

3、本病發病及病情輕重與進食蠶蛹量無相關性。

（1）食蜂蛹中毒潛伏期2～4小時，食蠶蛹中毒的潛伏期數小時至1周不等。

（2）中毒表現：開始為噁心、嘔吐、腹瀉和腹痛等症狀，嘔吐物為胃內容，有時呈咖啡色，腹瀉為稀水便，有時也解血性黏液便或咖啡色稀水便，同時常伴頭昏、頭痛和全身麻木等，其後可突然發生意識障礙及抽搐，並出現眼球震顫，舌肌震顫，步態蹣跚等，抽搐呈陣發性，發作時手足痙攣，面呈苦笑面容，眼球固定，瞳孔縮小，呼吸困難，面色青紫，意識不清，每次歷時15～30分鐘，數小時後可再發作，發作過後呼吸急促、困難或不規則，神志可呈恍惚狀態，大喊大叫，有的持續意識不清，可伴大小便失禁、心律失常及休克。腦電圖檢查呈高度或中度異常。

併發症

若再次食用柞蛹仍可復發,重症可致後遺神經系統損傷問題。

病理檢查

1、大部分患者血中白細胞輕度增高，主要為粒細胞增高。

2、腰穿腦脊液壓力一般正常，少數患者蛋白及細胞數可有增高大多數患者無明顯改變。

3、少數患者血清肌酸激酶可有增高表現，可能與中樞神經組織受累有關鶒。

4、多數患者腦電圖可有明顯異常改變主要表現為廣泛性的慢波，多無局灶性的改變及癲癇樣放電。

5、顱腦CT檢查均無異常改變。

臨床診斷

診斷

本病徵可根據確切的柞蠶蛹食入史，結合臨床特點和腦電圖檢查進行診斷。

診斷依據

1、食用柞蠶蛹史 ：有食用柞蠶蛹史。食後24h內發病。

2、錐體外系受損表現：首先出現頭暈。噁心。嘔吐;然後有舌。面部。四肢肌肉震顫及站立不穩等肌張力增高和共濟失調等錐體外系症狀。

3、相關檢查 體溫、血尿便常規及生化檢查均正常。

4、嚴重者出現譫語。躁動不安。幻聽。幻視以至昏迷表現。

5、有腦電圖異常。以及腦脊液和腦CT檢查均無明顯異常改變。即可做出診斷。

6、可排除其他疾病 可排除震顫麻痹。

鑑別診斷

與感染性腦炎和感染引起的脫髓鞘性疾病鑑別,無感染中毒症狀,少有腦膜刺激征和有食用柞蠶蛹史及實驗室檢查結果可助鑑別。本病須與有機汞、有機氯、有機磷中毒、顱後窩病變、病毒性腦炎、急性腦血管病梅尼埃病等，以及其他錐體外系疾病相鑑別。

治療

柞蠶蛹中毒腦病的發病率近年明顯上升，並在一定程度上呈現地方性及流行特徵。柞蠶蛹中毒腦病臨床表現與急性乙醇中毒有很多相似之處，如均有共濟失調，震顫、嘔吐、精神病狀均呈一過性功能性損害等。

由此推測柞蠶蛹中毒腦病很可能為某些蠶蛹體內含有某種毒性物質，特異性地作用於敏感個體，激活其體內的內源性阿片系統，使EP、腦啡肽、強啡肽等內源性阿片樣物質釋放增多，從而出現毒性反應。

報導46例柞蠶蛹中毒腦病患者，隨機分成兩組，治療組23例、對照組23例。兩組病例均給10%葡萄糖注射液250 ml+胞二磷膽鹼注射液0.75～1.0 g+山莨菪鹼20 mg靜滴，qd，並給能量合劑及對症治療。治療組另給NX，輕型0.4～0.8 mg、中型0.8 mg、重型0.8～1.8 mg。溶於生理鹽水5 ml內靜注。結果兩組患者均全部治癒且未見明顯不良反應。但治療組顯效時間輕型為（0.8±1.4）h，中、重型為（7.3±6.9）h；住院時間輕型為（1.4±1.2）d，中、重型為（3.8±2.9）d。對照組顯效時間輕型為（2.7±1.6）h，中、重型為（18.5±7.1）h；住院時間輕型為（1.8±1.3）d，中、重型為（7.7±3.1）d。兩組比較顯效時間及住院時間差異均有極顯著性(P＜0.01)。其中輕型患者比較，顯效時間差異有顯著性(P＜0.05)；住院時間差異無顯著性(P>0.05)；中、重型患者比較，顯效時間及住院時間差異均有極顯著性(P＜0.01)。

治療原則

此病無特效解毒治療，主要採取對症和支持治療。

中毒急救處理

的主要原則：一是急性發病者應予催吐、洗胃和導瀉作排毒處理。二是及時補液、利尿，以利毒素排出，並補充水與電解質，防治失水及電解質、酸鹼平衡失調。

治療方法

1、採用綜合治療的方法。主要套用糖皮質激素。維生素B族。維生素C治療。同時可給予東莨菪鹼。苯海索(安坦)改善震顫。眩暈症狀。

2、注意防治腦水腫。以及補液。預防感染等。

3、給予營養腦細胞的藥物(如ATP)治療。

預後

本病病程呈良性過程。預後良好。一般在半月內痊癒。少數重症者恢復較慢。

預防

確診病例以後應停食柞蠶蛹。食用柞蠶蛹應充分加熱。有過敏史者應該避免食用。

臨床資料與醫學討論

臨床資料

20例中男12例，女8例，年齡23～75歲。病前均有進食炒、煮蠶蛹病史，進食1個至數十個不等， 均於進食後2~8小時內發病。

臨床表現

所有入院患者均有頭暈、行走不穩、震顫、共濟失調錶現。嚴重者3例出現意識模糊、胡言亂語、幻視等精神症狀；伴噁心、嘔吐5例。其中震顫包括眼瞼、面肌、四肢肌肉、眼球震顫。患者體溫、血壓、脈搏、四肢肌力均正常。2例有雙側病理反射。

實驗室檢查

血尿便常規、腎功、肝功、血糖正常；腰穿7例，腦脊液細胞數、生化檢查正常；腦電圖檢查13例，8例廣泛異常，其中重度異常2例（均有意識改變）、中度異常2例，輕度異常4例，無局灶放電改變，腦電圖改變與臨床表現相符；頭顱CT檢查19例正常，1例雙側蒼白球區有軟化灶改變，病癒後複查病灶消失。

治療與轉歸

予地塞米松10mg靜脈滴注5天后逐步減量停用，以能量合劑、B族維生素、胞二磷膽鹼靜脈點滴，對躁動患者予安定肌肉注射鎮靜治療。患者於2~7天症狀好轉，僅1例手顫1月後恢復，預後良好，無後遺症。

醫學討論

本組患者病前均進食蠶蛹，且同餐者無發病，故可除外中毒因素引起。本病散在發病，起病快，發病與既往是否進食過蠶蛹及本次進食蠶蛹數量無關。本組病例中均為反覆多次進食者，其中1人僅進食1個蠶蛹而發病。

有資料顯示依據臨床表現將本病分三型：（1）共濟失調型；（2）精神症狀型；（3）昏迷型。

三型可重疊存在。發病機制考慮與蠶蛹中有被真菌寄生形成所謂“僵蛹”，真菌寄生後於蠶蛹體內生長繁殖釋放大量毒素及代謝產物，這種毒素具有嗜神經性，耐熱，一般烹調溫度不能破壞[1]，進食後致病。亦有學者認為蠶蛹本身體內有嗜神經毒蛋白，所產生的毒素作用於感受性強的機體引起變態反應，導致中樞神經系統脫髓鞘樣改變。另有報導認為蠶蛹本身系蛋白質，特異性機體食用後引起中樞神經系統為靶器官的變態變化。

本病的中樞神經系統損害症狀，臨床易誤診為椎基底動脈供血不足、病毒性腦炎、食物中毒等，應注意鑑別。進食蠶蛹後出現急性起病以錐體外系、小腦系統受累為主的中樞神經系統病變表現應考慮此病，提醒患者進食前要細心去除僵蛹和變質蠶蛹，高溫烹飪，儘可能破壞毒素，防止發病。常合併有消化道症狀及精神症狀。