急性間質性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP）為一種罕見的發展迅速的暴發性肺損傷，為肺的急性損傷性病變。起病急劇（數日至數周內），表現為發熱、咳嗽和氣急，繼之出現呼吸衰竭，類似於原因不明的特發性急性呼吸窘迫綜合徵（ARDS）。平均發病年齡49歲，無明顯性別差異。常規實驗室檢查無特異性。AIP病死率極高（>60%），多數在1～2個月內死亡。早期、大量、長期套用腎上腺皮質激素可控制病情。
基本介紹
- 英文名稱：Acute Interstitial Pneumonia
- 就診科室：呼吸科
- 多發群體：中年人
- 常見病因：可能與病毒急性感染有關
- 常見症狀：突然發熱，乾咳、胸悶，繼發感染時膿痰，胸悶，乏力，伴進行性加重呼吸困難，發紺，喘鳴，胸部緊迫或束帶感
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,
病因
雖然目前已將本病歸入特發性間質性肺炎（ⅡP）的範疇，但由於其臨床表現及病理表現與ARDS幾乎一致，而其發病時又無明確病因，所以有人認為它的起發病與病毒急性感染密切相關，只是限於目前的檢測技術尚無法測定病毒。病毒與ⅡP的關係一直是該病病因學研究的熱點之一，其中研究最多的是腺病毒和EB病毒。
臨床表現
AIP起病突然，進展迅速，迅速出現呼吸功能衰竭，多需要機械通氣維持，平均存活時間很短，大部分在1～2個月內死亡，AIP的發病無性別差異，發病年齡平均為49歲，大多數患者既往體健，發病突然；絕大部分患者在起病初期有類似上呼吸道病毒感染的症狀，可持續1天至幾周，半數以上的患者突然發熱，乾咳，繼發感染時可有膿痰；有胸悶，乏力，伴進行性加重的呼吸困難，可有發紺，喘鳴，胸部緊迫或束帶感；很快出現杵狀指（趾），雙肺底可聞及散在的爆裂音，部分患者可發生自發性氣胸，抗生素治療無效，多於2周至半年內死於急性呼吸衰竭和右心功能衰竭，如早期足量套用糖皮質激素，病情可緩解甚至痊癒。
檢查
1.實驗室檢查
實驗室檢查無特異性。外周血白細胞計數可增高，少數有嗜酸細胞輕度增高。紅細胞和血紅蛋白因缺氧而繼發增高。血沉多加快，可達60mm/h。血清蛋白電泳示α2或γ球蛋白增高，IgG和IgM常增高，IgA較少增高。血氣分析為I型呼吸衰竭，偶見Ⅱ型。
2.光學顯微鏡檢查
3.電子顯微鏡檢查
4.其他輔助檢查
X線胸片顯示瀰漫、雙側性肺陰影，CT掃描表現為雙側對稱斑片狀毛玻璃影。這種改變與急性呼吸窘迫綜合徵（ARDS）類似。
診斷
本病並沒有特異性的臨床診斷指標，所以最重要的是想到該病存在的可能。
同時應在AIP和ARDS之間鑑別，後者往往都有比較明確的誘因，而前者則多難發現。若要明確診斷，就得依賴臨床診斷和肺組織活檢、尤其是開胸肺活檢，病理上證實有機化性瀰漫性肺泡損害時，可診斷AIP。
治療
AIP是一種具有潛在逆轉可能的急性肺損傷性疾病，如在病變早期及時治療，可能會康復而不遺留肺部陰影或僅有少許條索狀陰影。本病對腎上腺皮質激素反應尚好，而且應該早期、大量和長期套用。潑尼松持續3個月，病情穩定後方逐漸減量，維持時間當視病情發展而定，但療程不宜短於1年。如果減量過程中病情復發加重，應當重新加大劑量以控制病情。如果病情兇險，可使用衝擊療法：靜脈注射甲潑尼龍持續3～5天；病情穩定後再改為口服。此外，有報導聯合運用免疫抑制劑如甲潑尼龍+環磷醯胺+長春新鹼可取得滿意療效。
預後
AIP的平均死亡率為78%。Olson等報導平均存活期為33天。雖然尚無能夠預示存活率的組織病理指征，但存活者多有嚴重的肺實質損害，而死亡者則很少有之。現在ARDS的死亡率因治療手段的不斷改進已降至50%以下；而AIP的死亡率卻未見下降。
