局限型良性（胸膜）間皮瘤

概述

局限型良性（胸膜）間皮瘤亦有稱為間皮下纖維瘤或孤立性纖維腫瘤，臨床甚為少見，占所有胸膜腫瘤5%以下。其病因與接觸石棉無明顯關係，而可能與局部遭受電離輻射有關。腫瘤多發生於髒層胸膜，少數來自壁層胸膜，亦可發生於縱隔或心包。大多數腫瘤有蒂，突入胸腔，但也可無蒂附著於胸膜。從兒童到80歲的老年人均可罹患本病，無明顯性別差異。

病理

局限型間皮瘤表面光滑，腫瘤大小不一，其直徑可由2cm到40cm，有報告重量達4kg者，腫瘤切面呈灰白色，可有小灶性出血、鈣化、含有粘液的小囊腔。若腫瘤有大片出血或壞死，常提示有惡性變。顯微鏡下觀察多數腫瘤由三種不同的組織學形態組合而成。一種為膠原化的緻密無細胞的纖維組織；第二種是類似肺或軟組織的血管外皮細胞瘤；第三種腫瘤細胞豐富，細胞呈圓形、梭形，有時可見核分裂。免疫組化對間皮瘤的定性有重要意義，一般角蛋白、癌胚抗原和上皮膜抗原呈陰性表達，而波形蛋白（vimentin）通常呈陽性。

診斷要點

臨床表現

25%~50%局限型胸膜間皮瘤病人在腫瘤未被發現前無症狀，常於胸部X線檢查時偶然發現。約20%的病人有杵狀指（趾）和骨關節腫大，少數病人可伴有低血糖症，這類病人腫瘤多較大，病人可有暈厥、驚厥甚至昏迷等低血糖症狀，可能與腫瘤消耗大量葡萄糖有關。值得注意的是局限型間皮瘤常可產生血性胸液，這並不表示惡性，腫瘤完全切除後仍可獲得治癒。

影像學檢查

胸部X片和CT檢查可見圓形或分葉狀腫塊，常位於肺的周邊部或葉間裂投影處，直接與胸膜相連，腫瘤邊界清楚，如腫瘤帶蒂，則其位置隨體位變化而有所改變。腫瘤最後的定性常需依靠開胸術後病理檢查。

治療概述

局限型良性間皮瘤應予手術切除治療，對有蒂孤立的腫瘤，可行局部切除，切除範圍應足夠。若腫瘤位於肺實質內，應行肺葉或雙葉切除；若腫瘤位於壁層胸膜、縱隔或膈肌等部位，應儘可能廣泛切除。局限型良性間皮瘤徹底切除的預後甚佳，罕有復發，如有復發，常表示腫瘤為惡性。