小兒外源性變應性肺泡炎

過敏性肺炎(hypersensitivity pneumonitis)是一組由不同致敏原引起的非哮喘性變應性肺疾患,以瀰漫性間質炎症為其病理特徵。系由於吸入各種有機物塵埃,含有真菌孢子,細菌產物、動物蛋白質或昆蟲抗原的有機物塵埃微粒(直徑<10μm)所引起的超敏感性反應引起。因此又稱為外源性變應性肺泡炎(extrinsic allergic alveolitis)。1932年有人首先提出農民肺,是由於暴露於發霉的乾草所致。最近更廣泛地用免疫學技術,觀察不同抗原和不同暴露情況的各種類似疾病。

症狀體徵,用藥治療,飲食保健,預防護理,病理病因,疾病診斷,檢查方法,併發症,預後,發病機制,

症狀體徵

過敏性肺炎第一次發作易與病毒性肺炎相混淆,於接觸抗原數小時後出現症狀;有發熱、乾咳、呼吸困難、胸痛及發紺。少數特應性患者接觸抗原後可先出現喘息、流涕等速發過敏反應,4~6h後呈Ⅲ型反應表現為過敏性肺炎。體格檢查肺部有濕囉音,多無喘鳴音,無實變或氣道梗阻表現。X線胸片顯示瀰漫性間質性浸潤、粟粒或小結節狀陰影,在雙肺中部及底部較明顯,以後擴展為斑片狀緻密陰影。
急性發作時,末梢血象白細胞升高,中性粒細胞增高,但多無嗜酸性粒細胞升高,丙種球蛋白可升高,伴IgG升高。肺功能檢查通氣障礙、肺活量下降。

用藥治療

1.一般治療  應立即脫離引起過敏的環境,避免與致敏原接觸,急性病例常在臥床休息和支持療法後緩解,本症不宜用脫敏療法,因注射抗原可能與血清沉澱素形成免疫複合物,導致全身性血管炎或血清病。
2.激素治療  如肺部病變廣泛可用激素治療,潑尼松(強的松)1~2mg/(kg·d),連續1~2個月可使症狀、體徵及X線改變迅速消失。治療2~6個月可防止肺纖維化發生。

飲食保健

多吃一些營養含量高的食物,主要還是需要補充體內缺少的營養。

預防護理

最好的預防是脫離引起過敏的環境,主要措施是脫離接觸致敏原,讓嚴重暴露者戴口罩。用高壓和高溫處理有機物,防止其生長。

病理病因

本症是一種免疫性疾病,引起超敏感性肺臟炎的有機物塵埃較常見者有以下幾類:
1.嗜熱性放線菌  來源於發霉的乾草、甘蔗、室內增濕器、空調器等。
2.真菌  如麴黴菌、鏈格孢屬等,來源於大麥、木紙漿等。
3.動物  如鳥、齧齒動物等,來源於鴿子,長尾小鸚鵡、斑鳩、鼠等。

疾病診斷

根據其非特應性IgE水平正常、無嗜酸性粒細胞增多和支氣管痙攣等,可以除外Ⅰ型變態反應。
過敏性肺炎第一次發作易與病毒性肺炎相混淆,注意鑑別。

檢查方法

實驗室檢查:
1.常規化驗  常規化驗很少有診斷意義。急性發作時,末梢血象呈白細胞升高(15~25)×109/L,伴中性粒細胞增高,但多無嗜酸性粒細胞升高。
2.免疫學檢查  可用於單純的Ouchterlony雙相凝膠擴散技術檢測,血清中發現有致敏原之特異沉澱素IgG,有助於診斷。但大量暴露於致敏原無症狀者,也能有對特異抗原的沉澱抗體。  丙種球蛋白可升高到20~30g/L,伴IgG、IgM及IgA升高,IgE水平正常。血清補體正常,類風濕因子可為陽性。
其他輔助檢查:
1.胸部X線  所見依據病型而不同,急性型常有彌散性小肉芽浸潤的肺泡或間質性肺炎,亦可見小結狀沉澱物。在慢性病例,浸潤互相融合。X線改變—般在3~6個月後吸收,但重症者可持續存在。
2.肺功能檢查  肺功能檢查顯示限制性通氣障礙、功能失常,包括肺活量低、肺順應性降低、彌散能力減低,無明顯氣道阻塞及血管阻力增加。局部通氣血流比例失調和動脈血氧飽和度下降,後者在運動時更為明顯。

併發症

呼吸、循環功能衰竭;肺的纖維化和通氣功能不全;全身性血管炎或血清病。

預後

如能早期發現,不發生不可逆的組織損傷,超敏感性肺炎預後良好。急性病兒如迴避過敏原,肺功能即可恢復正常,但隱襲性或慢性病例,患者長期暴露於小量抗原,可能形成肺纖維化和更重的通氣功能不全。

發病機制

許多因素決定有機物塵埃吸入的性質,首先是宿主的反應性。變應性個體對有機物塵埃起典型的Ⅰ型變態反應,出現特異性IgE皮膚敏感抗體,而非特應性個體則由有機物塵埃引起Ⅲ型變態反應,沉澱抗體是其特異性改變。第2個影響反應的因素是抗原的性質和來源,可能最主要的是塵埃微粒的大小,進入肺泡的最大的微粒為4~6μm,如多數是10μm以上的微粒,它們掛在上呼吸道,就沒有足夠的小微粒達到和損傷肺泡。第3個因素是暴露於有機物塵埃的情況,嚴重但間斷暴露者與不太嚴重的長期暴露者的臨床表現不同。
一般認為是Ⅲ型變態反應(由於免疫複合物的沉著),但肺活檢未發現Ⅲ型變態反應的組織損害所特有的肺血管炎,因此,有人支持Ⅳ型變態反應(遲緩反應)觀點,因為它的組織學損害在急性期是以肺泡壁為主的淋巴細胞浸潤,繼而是單核細胞浸潤和散在的非乾酪性巨細胞肉芽腫,後期是肺組織纖維化和機化的阻塞性細支氣管炎,與Ⅳ型變態反應一致。但亦有報告指出Ⅱ型變態反應及非免疫學機制均參與此症的發病。本病多見於吸入抗原3~6h後開始出現症狀。6~8h達高峰,24h左右消失,如接觸含真菌之稻草引起的“農民肺”,對鳥糞中動物蛋白過敏的“飼鴿者肺”等。有人報告患者組織相容性抗原(HLA)系統和過敏性肺炎的發生有一定關聯。如“飼鴿者肺”多發生於白細胞帶有HLA-A1.8者,提示有一個與組織相容抗原系統有關聯的免疫反應基因存在。

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