小兒克羅恩病

病因

本病與免疫異常可能有一定關係。在小兒克羅恩病的發病中，感染可能起一定作用。本病發病有明顯的種族差異和家族聚集性。就發病率而言，白種人高於黑人，單卵雙生高於雙卵雙生；小兒克羅恩病患者有陽性家族史者占10%～15%；本病存在某些基因缺陷。提示本病存在遺傳傾向。

克羅恩病在4歲以前少見，常在青春期出現症狀。臨床表現以腹痛、腹瀉、腹部包塊，瘺管形成和腸梗阻為特點。可伴發熱、貧血、營養障礙及關節、皮膚、眼，口腔黏膜、肝臟等腸外損害。

1.消化系統表現

（1）腹痛 為最常見症狀。位於右下腹或臍周，間歇性發作，為痙攣性疼痛伴腸鳴。餐後加重，排便後暫時緩解。若持續腹痛，壓痛明顯，提示炎症波及腹膜或腹腔內膿腫形成。全腹劇痛和腹肌緊張，可能為病變腸段引起急性穿孔。

（2）腹瀉為常見症狀。由病變腸段炎症滲出，蠕動增加及繼發性吸收不良引起，腹瀉初期為間歇性發作，病程後期為持續性。大便呈糊狀，無膿血或黏液，病變涉及結腸下段或直腸者可有黏液血便及里急後重。

（3）腹部包塊 因腸粘連，腸壁與腸系膜增厚、腸系膜淋巴結腫大、內瘺或局部膿腫形成所致。以右下腹與臍周常見。

（4）瘺管形成 因透壁性炎性病變穿透腸壁全層至腸外組織或器官而形成瘺管。內瘺可通向其他腸段、腸系膜、膀胱、輸尿管、陰道、腹膜後等處。克羅恩病臨床特徵之一是瘺管形成。

（5）肛門直腸周圍病變 部分患者有肛門直腸周圍瘺管膿腫形成及肛裂等病變。

2.全身表現

（1）發熱 常見間歇性低熱或中等度發熱，少數呈弛張熱伴毒血症，發熱是由於腸道活動或繼發感染引起。

（2）營養障礙 出現消瘦、貧血、低蛋白血症、維生素缺乏、缺鈣、骨質疏鬆等，由慢性腹瀉、食慾減退及慢性消耗疾病所致。部分患兒以發育遲緩為首發症狀。

急性發作期可出現水電解質紊亂。

3.腸外表現

部分病人有杵狀指、關節炎、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎、結節性紅斑、壞疽性膿皮病、口腔黏膜潰瘍、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、慢性肝炎等。偶見澱粉樣變性或血栓栓塞性疾病。

1.血象檢查

外周血檢查常見貧血，多為小細胞低色素性貧血。紅細胞平均體積（MCV）、紅細胞平均血紅蛋白（MCH）、紅細胞平均血紅蛋白濃度（MCHC）的檢測值都低於正常值，即可診斷為“小細胞低色素性貧血”。如果有葉酸和維生素B₁₂吸收障礙，可為大細胞性貧血。活動期外周血白細胞計數升高。

2.血液檢查

可見血漿白蛋白降低，低鈣（低鎂及低鋅）血症、維生素D缺乏，血沉在活動期加快。

3.糞便檢查

大便隱血試驗呈陽性。

4.X線檢查

包括鋇餐和灌腸。早期只見規則的肥厚黏膜，呈結節狀改變，腸管僵直、韌性差。長期慢性病變可見腸管黏膜皺襞增寬、平坦或裂隙條狀存鋇帶，正常紋理消失，有時黏膜突起呈“鵝卵石征”，病變腸段蠕動減弱或消失，腸襻僵直呈鉛管狀。若有內瘺形成可出現鋇劑分流，並出現潰瘍龕影。