套細胞淋巴瘤占全部非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)的6%。套細胞淋巴瘤鑑別診斷包括其他小細胞B細胞淋巴瘤。套細胞淋巴瘤最常見的表現是淋巴結腫大，經常伴隨全身症狀。血液病理學家根據形態學發現和該腫瘤是B細胞淋巴瘤，作出套細胞淋巴瘤的正確診斷。正如淋巴瘤其他亞型一樣，合適的活檢是重要的。套細胞淋巴瘤CHOP方案治療療效不滿意，只有少數病人達到完全緩解。
基本介紹
疾病簡介,臨床表現,診斷,治療,預後,
疾病簡介
套細胞淋巴瘤占全部非霍奇金淋巴瘤(NHL)的6%。這類淋巴瘤以前歸在其他亞型中，只有最近十餘年才被認識到是一類獨立疾病。認識到這些淋巴瘤有特徵性染色體移位t（11；14）即第14號染色體上免疫球蛋白重鏈基因和第11號染色體上Bcl-1基因之間移位，有規律地過度表達Bcl-1蛋白，最具特點的是過度表達Cyclin D1，故肯定了該類淋巴瘤的存在。
臨床表現
套細胞淋巴瘤最常見的表現是淋巴結腫大，經常伴隨全身症狀。幾乎70%病人在診斷時已是Ⅲ期或Ⅳ期病變，常伴骨髓和外周血浸潤。結外器官可能被侵及，胃腸道侵犯對認識該病特別重要。大腸有淋巴瘤性息肉病變的病人經常有套細胞淋巴瘤。有胃腸道侵犯的病人經常有咽淋巴環侵犯等等。
診斷
血液病理學家根據形態學發現和該腫瘤是B細胞淋巴瘤，作出套細胞淋巴瘤的正確診斷。正如淋巴瘤其他亞型一樣，合適的活檢是重要的。套細胞淋巴瘤鑑別診斷包括其他小細胞B細胞淋巴瘤。特別套細胞淋巴瘤和小淋巴細胞淋巴瘤都有特徵性CD5表達。套細胞淋巴瘤常略有鋸齒狀的核。
治療
套細胞淋巴瘤CHOP方案治療療效不滿意，只有少數病人達到完全緩解。加強的聯合化療方案(如HyperCVAD/MTX-AraC和EPOCH等方案)伴隨自體或異基因骨髓移植常常適用於年青病人。多個國際臨床試驗已顯示聯合套用利妥昔單抗(R)和化療有更好的臨床結果，故目前推薦R-HyperCVAD/MTX-AraC、R-EPOCH、R-CHOP和利妥昔單抗聯合克拉曲濱等作為一線治療方案。對年青病人考慮造血幹細胞移植作為一線鞏固治療。利妥昔單抗聯合沙利度胺顯示較好的臨床結果，可作為二線治療方案。蛋白酶體抑制劑硼替佐米(bortezomib)對難治復發套細胞淋巴瘤已顯現出初步的療效，也可作為二線治療方案。
預後
套細胞淋巴瘤5年生存率約25%，高IPI積分的病人5年生存者只有少數，而低IPI積分的病人5年生存率可達50%。
