肺動脈高壓（PH）是多種已知或未知原因引起的肺動脈壓異常升高的一種病理生理狀態，以肺血管阻力進行性升高為主要特徵，血流動力學診斷標準以右心導管測得平均肺動脈壓25mmHg為主要標準的一組臨床病理生理綜合徵。PH可以作為一種獨立疾病而存在，更多見於某種疾病發展到一定階段的病理生理表現。多種機制所致肺動脈高壓就是多種疾病引起的，機制複雜的肺動脈高壓。
基本介紹
- 就診科室：心血管內科
- 常見發病部位：肺
- 常見病因：與血液系統疾病、系統性疾病、代謝性疾病等有關
- 常見症狀：氣促、胸痛、活動時頭暈或暈厥、慢性疲勞、踝部和腿部水腫、食慾減退、肝淤血、胸腔積液或腹水等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
多種機制所致肺動脈高壓的病因多樣，大致可見於以下疾病。
1.血液系統疾病
骨髓增生性疾病和脾切除。
2.系統性疾病
結節病、肺朗格漢斯細胞組織細胞增生症、淋巴管肌瘤病、神經纖維瘤、血管炎。
3.代謝性疾病
糖原貯積症、戈謝病。
4.其他
腫瘤梗阻、纖維性縱隔炎、慢性腎衰竭透析治療。
1.血液系統疾病
骨髓增生性疾病和脾切除。
2.系統性疾病
結節病、肺朗格漢斯細胞組織細胞增生症、淋巴管肌瘤病、神經纖維瘤、血管炎。
3.代謝性疾病
糖原貯積症、戈謝病。
4.其他
腫瘤梗阻、纖維性縱隔炎、慢性腎衰竭透析治療。
臨床表現
所有類型的PH症狀酷似，無特異性，常見表現如下。
1.氣促是最常見的臨床表現，也稱氣短、呼吸困難，是右心功能不全的表現。嚴重患者可出現高枕臥位、端坐呼吸等左心功能衰竭的表現。
2.約有1/3患者出現胸痛。
3.活動時可出現頭暈或暈厥，兒童多見。
4.慢性疲勞也是常見症狀之一。
5.踝部和腿部水腫、食慾減退、肝淤血、胸腔積液或腹水。
6.抑鬱情緒在PH患者中也不少見。
7.乾咳也比較常見，有時能見到痰中帶血。
8.遇冷時手指變紫，也可出現口唇發紺、脫髮、月經不調等。
1.氣促是最常見的臨床表現，也稱氣短、呼吸困難，是右心功能不全的表現。嚴重患者可出現高枕臥位、端坐呼吸等左心功能衰竭的表現。
2.約有1/3患者出現胸痛。
3.活動時可出現頭暈或暈厥，兒童多見。
4.慢性疲勞也是常見症狀之一。
5.踝部和腿部水腫、食慾減退、肝淤血、胸腔積液或腹水。
6.抑鬱情緒在PH患者中也不少見。
7.乾咳也比較常見，有時能見到痰中帶血。
8.遇冷時手指變紫，也可出現口唇發紺、脫髮、月經不調等。
檢查
1．體格檢查
注意有無肺氣腫、肺動脈瓣區第二心音亢進、右心增大和右心功能不全的體徵。
2．心電圖
通過提示右心增大或肥厚、異常電軸右偏、肢體導聯低電壓，間接反映肺動脈高壓。
3．胸部X線片檢查
可顯示肺動脈高壓的特徵。有下列5項中的1項者可以診斷為肺動脈高壓。
（1）右下肺動脈乾擴張(橫徑≥15mm)，右下肺動脈乾橫徑/氣管橫徑≥1.07，或經動態觀察比原右下肺動脈乾增寬2mm以上。
（2）肺動脈段明顯突出或高度≥3mm。
（3）中央動脈擴張，外周血管纖細，兩者形成鮮明對比。
（4）肺動脈圓錐部顯著凸出或錐高≥7mm。
（5）右心室增大(結合不同體位判斷)。
4．血液檢查
包括肝腎功能檢查，檢查肝腎功能的意義是妥善處理肺動脈高壓可能引起的肝腎併發症。血液檢查還包括人類免疫缺陷病毒（HIV）抗體檢測和血清學檢查，以排除肝硬化、HIV感染和隱匿的結締組織病。
5.超聲心動圖
測定心臟大小、心臟功能、肺動脈內徑和肺動脈壓力，是現今診斷肺動脈高壓的重要無創手段。
6．肺功能測定
主要用於判斷通氣功能障礙程度，可測定出輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重症患者出現殘氣量增加和最大通氣量降低。
7. 血氣分析
幾乎所有肺動脈高壓的患者均存在呼吸性鹼中毒。早期血氧分壓可以正常，多數患者有輕、中度低氧血症，是由通氣/血流比例失衡所致，中度低氧血症可能與心排出量下降、合併肺動脈血栓或卵圓孔開放有關。
8．放射性核素肺通氣/灌注掃描
是排除慢性栓塞性肺動脈高壓的重要手段，可作為診斷肺動脈高壓的參考。
9．右心導管術
依血液動力學參數確定治療方案及評價藥物的臨床效果。右心導管術是能夠準確測定肺血管血液動力學狀態的惟一方法。
注意有無肺氣腫、肺動脈瓣區第二心音亢進、右心增大和右心功能不全的體徵。
2．心電圖
通過提示右心增大或肥厚、異常電軸右偏、肢體導聯低電壓，間接反映肺動脈高壓。
3．胸部X線片檢查
可顯示肺動脈高壓的特徵。有下列5項中的1項者可以診斷為肺動脈高壓。
（1）右下肺動脈乾擴張(橫徑≥15mm)，右下肺動脈乾橫徑/氣管橫徑≥1.07，或經動態觀察比原右下肺動脈乾增寬2mm以上。
（2）肺動脈段明顯突出或高度≥3mm。
（3）中央動脈擴張，外周血管纖細，兩者形成鮮明對比。
（4）肺動脈圓錐部顯著凸出或錐高≥7mm。
（5）右心室增大(結合不同體位判斷)。
4．血液檢查
包括肝腎功能檢查，檢查肝腎功能的意義是妥善處理肺動脈高壓可能引起的肝腎併發症。血液檢查還包括人類免疫缺陷病毒（HIV）抗體檢測和血清學檢查，以排除肝硬化、HIV感染和隱匿的結締組織病。
5.超聲心動圖
測定心臟大小、心臟功能、肺動脈內徑和肺動脈壓力，是現今診斷肺動脈高壓的重要無創手段。
6．肺功能測定
主要用於判斷通氣功能障礙程度，可測定出輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重症患者出現殘氣量增加和最大通氣量降低。
7. 血氣分析
幾乎所有肺動脈高壓的患者均存在呼吸性鹼中毒。早期血氧分壓可以正常，多數患者有輕、中度低氧血症，是由通氣/血流比例失衡所致，中度低氧血症可能與心排出量下降、合併肺動脈血栓或卵圓孔開放有關。
8．放射性核素肺通氣/灌注掃描
是排除慢性栓塞性肺動脈高壓的重要手段，可作為診斷肺動脈高壓的參考。
9．右心導管術
依血液動力學參數確定治療方案及評價藥物的臨床效果。右心導管術是能夠準確測定肺血管血液動力學狀態的惟一方法。
診斷
首次確診PH的時間與預後有明確關係，所以要詳細詢問病史、家族史，並根據實驗室檢查及其他輔助檢查作出相應診斷。
治療
改善生活方式，生活規律、飲食合理；藥物治療，介入治療，手術治療。
