外陰黑色素瘤

外陰惡性黑色素瘤與其他部位的黑色素瘤生物學行為方面顯著不同，預後也顯著差於後者。黑色素瘤是來自於神經嵴黑色素細胞且較少見的惡性腫瘤。黑色素細胞主要位於皮膚表皮，鑲嵌於基底細胞之間，因此惡性黑色素瘤好發於皮膚及近皮膚的黏膜。

病因

外陰惡性黑色素瘤常來源於結合痣或複合痣。儘管有一些外陰惡性黑色素瘤家族史的報導，但有關家族性外陰黑色素瘤的材料幾乎缺如，有皮膚黑色素瘤家族史者患外陰惡性黑色素瘤的年齡早於無家族史者，二者相對應的年齡為44.8歲和49.7歲。有家族史者可能有多發病灶和良好預後傾向。與妊娠有關的證據存在有懷疑，尚未定論。其他因素如性夥伴、激素影響等也未顯示出與外陰黑色素瘤發病有關。

臨床表現

1.外陰黑色素瘤的症狀類似於其他外陰惡性腫瘤。儘管外陰黑色素瘤可無症狀偶然體檢時發現，但其最常見的主訴是外陰腫塊。

2.其次為外陰出血或瘙癢，外陰潰瘍、排尿困難、疼痛，頭痛和體重減輕不太常見，這些症狀往往出現於較晚期的患者。

3.若疾病的晚期腹股溝部位由於腫瘤的轉移可出現腫脹。一些合併有先前存在痣的患者痣增大等改變。

檢查

1.免疫組織化學染色

黑色素瘤細胞Keratin、Vimentin、S-100、HMB-45等抗原的聯合組化染色有助於黑色素瘤的診斷和鑑別診斷。一般Keratin呈陰性染色，Vimentin及S-100全部陽性反應。HMB-45為惡性黑色素瘤的特異性抗體，但有些惡性黑色素瘤不表達色素抗原，文獻報導HMB-45在惡性黑色素瘤中表達率為90.6%。

2.組織培養

無色素的黑色素瘤也可行組織培養產生黑色素。

3.組織病理學檢查

單克隆抗體HMB-45對黑色素瘤有高度敏感性及特異性，以此進行免疫組化染色，可輔助病理診斷。在切除活體組織時應包括一些邊緣的正常組織。

診斷

早期診斷則將明顯改善預後，特別是表淺擴散型及惡性雀斑型，本病早期徵象可歸納為4點，即ABCD徵象。

A（asymmetry）：不對稱病變。

B（borderirregularity）：邊緣不規則。

C（colorvariegation）：顏色多樣。

D（diameterenlarging）：直徑擴大。

注意這4點往往可以得到較早的診斷。對任何外陰色素性疾病都應引起高度警惕，特別是呈結節型的或色素加深的都應迅速取得組織學的診斷。一般應將整個色素區域並包括周邊正常皮膚2～3mm一併切除活檢。對於較大的病灶，也可在住院手術準備下行楔形活檢或點式活檢，活檢應注意組織深度以利分期。

治療

1.化療和放療

既往認為黑色素瘤對化療和放療耐受，但近些年來的資料顯示晚期患者對化療和放療有效，對晚期患者單採用放療和化療使個別患者生存達10年以上。常用的化療藥物為達卡巴嗪、洛莫司汀、順鉑、硫酸長春鹼、長春新鹼等。治療黑色素瘤最有效的化療藥物為達卡巴嗪，反應率為15%～25%，僅1%～2%的接受達卡巴嗪治療的患者獲得長期完全緩解。常用DVP方案、CPD方案、BDPT及VCD方案。

2.生物療法