外陰腺鱗癌

外陰腺鱗癌有人稱之為假腺鱗癌,外陰腺鱗癌少見,僅占外陰癌的13%。為雙向分化的上皮性癌。電鏡檢查可見到鱗狀細胞癌和腺癌成分及中間型成分。患者局部可有瘙癢,皮膚破潰占少數,可見潰瘍形成。外陰腺鱗癌就診時間較晚,其預後比一般鱗癌差。

基本介紹

  • 別稱:假腺鱗癌
  • 就診科室:婦科,腫瘤科
  • 常見發病部位:外陰
  • 常見病因:人類乳頭瘤病毒感染
  • 常見症狀:局部瘙癢,皮膚破潰,可見潰瘍形成
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預後,

病因

已發現腺鱗癌內有HPV(人類乳頭瘤病毒)的DNA。提示外陰腺鱗癌與人類乳頭瘤病毒感染相關。

臨床表現

無特異性臨床表現,患者局部可有瘙癢,皮膚破潰占少數,可見潰瘍形成。外陰腺鱗癌就診時間較晚。

檢查

1.陰道分泌物檢查、人類乳頭瘤病毒聚合酶鏈反應、腫瘤標記物檢查。
2.活組織病理檢查。

診斷

根據臨床表現、體徵及實驗檢查可予以診斷,但診斷確立應依賴活組織病理學檢查。

鑑別診斷

應與外陰濕疹、外陰淺表性潰瘍相鑑別。

併發症

潰瘍形成後易並發感染,腹股溝淋巴結轉移率高。

治療

1.手術方案的選擇必須個體化
確定手術方案前,可按與淋巴結轉移有關的高危因素將患者列為高危組或低危組以便採用相應的合理治療方案。
(1)有下列情況均列入高危組
A.腹股溝淋巴結局部表現有可疑轉移,即N1或N2
B.癌灶浸潤深度>5mm。
C.腫瘤分化程度為G3
D.腫瘤分化程度為G2,但浸潤深度>2mm。
E.淋巴管或血管內有瘤細胞彌散。
(2)符合下列條件者列入低危組
A.腹股溝淋巴結局部表現無可疑轉移N0。
B.癌瘤分化程度G1且浸潤深度≤5mm,或分化程度為G2而浸潤深度≤2mm。
C.淋巴管或血管內無瘤細胞彌散。
為了了解以上情況,必須在手術治療前將癌灶做局部切除,以便進行全面詳細的病理組織學檢查作為劃分高危組或低危組的依據。如果癌灶≤4厘米,做腫瘤局部切除一般沒有困難。如果腫瘤過大或浸潤過廣,則可考慮在癌灶的多處取大塊活檢。如果癌灶很小,局部切除不但可做診斷,也許可以同時達到治療的目的。
2.外陰部手術範圍的選擇
外陰癌低危組的病例,手術如果有復發,其復發多局限在原來癌灶部位的附近組織。除非是多發性癌灶,或是多年以後新發生的另一癌灶,否則其復發癌絕大多數是在原發灶的同側。因此,在手術前經多處活檢排除了多灶性癌以後,手術治療不必做外陰根治術,可進行部分外陰根治切除。
對於高危組的外陰癌,外陰病灶的處理仍以全外陰根治術為宜。但對一些年輕患者,為了照顧外陰的外形及心理影響,或是老年患者,為了避免過大手術造成的併發症,仍可考慮部分外陰根治切除,並附加術前或術後的放射療法。
3.淋巴結切除範圍的選擇
(1)免行淋巴結切除術已有臨床實踐證明腫瘤浸潤深度≥1mm但<5mm的低危組病例中,極少淋巴結轉移,所以,可以免行淋巴結切除的手術。
(2)單側腹股溝淋巴結切除腫瘤浸潤深度>1mm但<5mm的低危病例,若有淋巴結轉移,多發生在同側,所以,可以行同側的單側腹股溝淋巴結切除。
4.放射療法的套用
多年來,由於放射設備及治療技術的改進,放射治療對其治療也受到重視。對外陰部的原發灶,放療一般不作為根治性治療方法,而只用作與手術綜合治療的一種手段。對病變較大、浸潤較深、病變累及尿道口或肛門口及其鄰近組織,施以術前放療,可使病變縮小,增加病變邊緣部位手術的徹底性,並有可能保留尿道及肛門。對手術邊緣未切淨或腫瘤切緣離切口太近,可行術後照射。
外陰部腫瘤的直接組織間插植,無疑有優點,雖然國內有的單位已開始採用此法,但尚需積累經驗。
關於淋巴引流區的放射治療,對於一些不作淋巴清掃的病例,可以在進行活檢之後,做淋巴引流區照射。
5.放療、化療綜合治療
晚期外陰癌同時採用放療與化療的綜合治療,近年來已有較多報導,少數是作為主要治療方法,多數是作為手術前的治療,都獲得較為滿意的效果,緩解率90%~94%,完全緩解率42%~78%。外陰腺鱗癌對抗癌藥物敏感性差,採用順鉑(DDP)、博萊黴素和達卡巴嗪(氮烯咪胺)有一定療效,可作為手術的輔助療法。當盆腔淋巴結已有轉移時,可做動脈化療。

預後

1.2年以內復發者預後較差,超過2年復發者預後較好,且復發灶多在外陰部位。
2.復發部位是影響預後的最主要的因素,單純外陰部位復發者,經治療後的存活率為62%~79%。腹股溝或外陰以外的其他部位復發者的存活率僅為0%~12%。
3.單純外陰部位復發者,經大塊局部切除有較好的存活率,可達51%~60%左右,而其他部位(腹股溝、盆腔內或肺等)的復發,雖經各種治療,預後仍很差。

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