圓柱瘤屬於良性皮膚附屬器腫瘤，好發於頭皮部。可能是不成熟的大汗腺上皮瘤，但有些則向小汗腺分化。多為半球形結節，多發性病變可覆蓋整個頭皮，類似頭巾，又稱頭巾瘤。組織病理學特點是真皮或皮下腫瘤邊界清楚，無包膜。由很多大小及形狀不一的瘤細胞團塊組成，瘤團呈島嶼狀排列緊密，其特徵性改變是腫瘤周圍的透明物質形成一厚膜，將瘤體分隔成拼板狀。本病屬於良性腫瘤，少見惡變，但病程長的頭巾瘤有惡變傾向，治療首選手術切除。
基本介紹
- 就診科室：皮膚科
- 常見發病部位：頭皮部
- 常見病因：多發性圓柱瘤為常染色體顯性遺傳，單發性圓柱瘤可能是來源於小汗腺或頂泌汗腺的小腫瘤
- 常見症狀：多發性圓柱瘤腫瘤為圓頂狀結節；單發性圓柱瘤皮損為孤立的粉紅色結節，質地堅實
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
本病是一種少見的良性腫瘤，分為兩個類型。
1.多發性圓柱瘤：已證實與16號染色體上的CYLD基因雜合性缺失有關，為常染色體顯性遺傳，見於家族性圓柱瘤病和布魯克-施皮格勒綜合徵。
2.單發性圓柱瘤：可能是來源於小汗腺或頂泌汗腺的小腫瘤。
1.多發性圓柱瘤：已證實與16號染色體上的CYLD基因雜合性缺失有關，為常染色體顯性遺傳，見於家族性圓柱瘤病和布魯克-施皮格勒綜合徵。
2.單發性圓柱瘤：可能是來源於小汗腺或頂泌汗腺的小腫瘤。
臨床表現
1.多發性圓柱瘤
好發於頭皮，偶見面部，軀幹和上下肢更罕見。腫瘤為圓頂狀結節，呈淡紅色或紅色，表面光滑，常在成年早期發病，結節緩慢增大、增多，可覆蓋整個頭皮，類似頭巾，又稱頭巾瘤。有時可合併多發性毛髮上皮瘤。
2.單發性圓柱瘤
是圓柱瘤中常見的類型，無家族史，青春期或成年早期多發，多見於頭、頸部，皮損為孤立的粉紅色結節，質地堅實，直徑數毫米至數厘米，表面光滑，無毛或僅有很稀少的毛髮，底部往往有蒂，偶有疼痛，生長緩慢。
好發於頭皮，偶見面部，軀幹和上下肢更罕見。腫瘤為圓頂狀結節，呈淡紅色或紅色，表面光滑，常在成年早期發病，結節緩慢增大、增多，可覆蓋整個頭皮，類似頭巾，又稱頭巾瘤。有時可合併多發性毛髮上皮瘤。
2.單發性圓柱瘤
是圓柱瘤中常見的類型，無家族史，青春期或成年早期多發，多見於頭、頸部，皮損為孤立的粉紅色結節，質地堅實，直徑數毫米至數厘米，表面光滑，無毛或僅有很稀少的毛髮，底部往往有蒂，偶有疼痛，生長緩慢。
檢查
1.組織病理檢查
真皮或皮下腫瘤邊界清楚，無包膜。由很多大小及形狀不一的瘤細胞團塊組成，瘤團呈島嶼狀排列緊密，其特徵性改變是腫瘤周圍的透明物質形成一厚膜，將瘤體分隔成拼板狀。腫瘤有兩種細胞，一種小而深染，一種大而淡染，小而深者多位於瘤團周邊，大而淡染多位於瘤團中，瘤體內常見導管結構。
2.免疫組織化學染色
導管上皮表達癌胚抗原（CEA），但HMFG陰性，上皮細胞表達細胞角蛋白7（CK7），CK6、CK19、EMA,肌上皮分化的細胞表達SMA和S-100蛋白,IKH-4陽性支持腫瘤是小汗腺來源。
真皮或皮下腫瘤邊界清楚，無包膜。由很多大小及形狀不一的瘤細胞團塊組成，瘤團呈島嶼狀排列緊密，其特徵性改變是腫瘤周圍的透明物質形成一厚膜，將瘤體分隔成拼板狀。腫瘤有兩種細胞，一種小而深染，一種大而淡染，小而深者多位於瘤團周邊，大而淡染多位於瘤團中，瘤體內常見導管結構。
2.免疫組織化學染色
導管上皮表達癌胚抗原（CEA），但HMFG陰性，上皮細胞表達細胞角蛋白7（CK7），CK6、CK19、EMA,肌上皮分化的細胞表達SMA和S-100蛋白,IKH-4陽性支持腫瘤是小汗腺來源。
診斷
本病多見於成年人，頭頸部可見光滑的半球形腫物，偶爾也發生於面部、外耳道、軀幹和四肢。組織病理學特徵性改變是腫瘤周圍的透明物質形成一厚膜，將瘤體分隔成拼板狀。根據組織病理檢查不難診斷。
鑑別診斷
主要與血管肉瘤鑑別。血管肉瘤與慢性淋巴水腫、電離輻射、接觸化學物有關，可侵犯多個臟器，組織病理學無圓柱瘤的特徵性改變。
治療
單發性圓柱瘤極少惡變，可按需手術切除；頭巾瘤有惡變傾向，首選手術切除。
