嗜酸性蜂窩織炎

嗜酸性蜂窩織炎又稱Wells綜合徵，是一種少見的、有獨特的臨床(開始似蜂窩織炎樣、隨後變為硬斑樣的單發或多發性皮損)和組織病理改變(真皮有明顯的嗜酸性粒細胞浸潤和有火焰樣圖形的炎症性肉芽腫)特徵，並伴外周血嗜酸性粒細胞增多的、容易復發的皮膚病。。此病以急性蜂窩織炎樣皮損，病變組織明顯嗜酸性粒細胞浸潤及真皮膠原纖維束、嗜酸粒細胞及其嗜酸性顆粒形成“火焰樣”浸潤為特徵，是一種臨床罕見病，僅有近百例報導，主要見於成人，好發於女性，偶見於兒童。

基本介紹

• 就診科室：皮膚科
• 多發群體：成年女性
• 常見發病部位：四肢或軀幹
• 常見病因：骨髓增生性疾病，感染，昆蟲叮咬和藥物
• 常見症狀：急性蜂窩織炎樣皮損

病因

本病可能為自身免疫性疾病。骨髓增生性疾病，感染（淺部真菌黴菌病、病毒、寄生蟲等），昆蟲叮咬和藥物可作為此病的誘發因素。

臨床表現

1.皮膚損害
皮膚損害多侵犯四肢或軀幹，可突發單或多片紅斑，亦可以灼熱感或瘙癢為前驅症狀，後出現水腫性弧形或環狀結節和斑塊，其周邊可有淡紫色環，其上可有水皰，嚴重者可為出血性水皰。新發皮疹顏色鮮，逐漸變為玫瑰紅或紫色，部分斑塊消退前有綠色改變。後期可有浸潤發硬，環狀斑塊，可類似硬皮病外觀，3~6周后可逐漸消退。皮損消退後可遺留硬結或萎縮。
2.全身症狀
可伴有全身乏力，關節疼痛，肝脾腫大，發熱、哮喘。

檢查

1.血常規檢查
血常規檢查中外周血嗜酸性粒細胞比例增多，可達13%~14%；紅細胞沉降率正常或增高；血清IgE正常或增高；ANA：部分患者陽性；骨髓檢查：嗜酸細胞明顯增多。
2.病理檢查
病理檢查中特徵性改變為膠原纖維間出現嗜酸性粒細胞及其分泌顆粒、組織細胞沉積，形成“火焰樣”改變。免疫病理可見真皮內纖維蛋白沉積，真皮血管有C3沉積。

診斷

根據患者皮損表現，血常規提示嗜酸性粒細胞比例增多可提示此病，可有全身症狀，如發熱、關節痛及哮喘等。病理檢查見特徵性“火焰樣”改變可明確診斷。

鑑別診斷

1.接觸性皮炎
接觸性皮炎患者多有致敏物接觸史，表現為與接觸物邊界一致的紅斑，其上可有水皰去除接觸物後皮損可逐漸消退，斑貼試驗陽性。
2.蕁麻疹性血管炎
蕁麻疹性血管炎病理表現為白細胞破裂性血管炎。
3.
感染性蜂窩織炎、變應性肉芽腫、藥物性皮炎、丹毒、環狀肉芽腫、慢性蕁麻疹、病毒疹、皰疹樣皮炎、局限性硬皮病、持久性隆起性紅斑等，血常規、病理學改變可與上述皮膚病進行鑑別。

治療

此病尚無滿意療法。抗組胺藥和抗生素治療無效；系統套用小劑量糖皮質激素可暫時抑制皮損和縮短病程，症狀緩解後可逐漸減少藥量至停藥，停藥後可復發，少數患者使用外用糖皮質激素可有效；亦有套用灰黃黴素、氨苯碸、多西環素、環孢素治療的報導。

預後

嗜酸性蜂窩織炎病程長，預後良好，病變一般於數周或數月後消退，多不留痕跡。復發的患者病情可反覆數年。多次復發後多能自然緩解，亦有自然痊癒。