右位主動脈弓伴左位動脈導管未閉或動脈韌帶切斷縫合術

手術名稱

右位主動脈弓伴左位動脈導管未閉或動脈韌帶切斷縫合術

別名

左位未閉動脈導管或動脈韌帶切斷縫合術

分類

心血管外科/先天性血管環手術/右位主動脈弓伴左位動脈導管未閉或左位動脈韌帶的手術治療

ICD編碼

38.8501

概述

右位主動脈弓伴左位動脈導管未閉或動脈韌帶對食管和氣管的壓迫症狀較輕，但若右位主動脈弓右降，則鎖骨下動脈在食管後從右向左的行徑可產生壓迫症狀。切斷動脈韌帶或未閉動脈導管即可緩解症狀。

適應症

右位主動脈弓伴左位動脈導管未閉或動脈韌帶切斷縫合術適用於：

氣管和（或）食管有明顯壓迫症狀者，確定診斷後應立即手術治療，以免發生窒息致死。

術前準備

1.有呼吸道感染者術前須套用抗生素，並清除呼吸道分泌物以控制感染。

2.嬰幼兒營養不良者術前須給予輸血補液等支持治療，以改善全身情況。

麻醉和體位

氣管內插管全身麻醉，由於氣管受壓狹窄，插管時應避免氣管損傷，並應超過狹窄部位，以保持呼吸道通暢。取右側臥位。

手術步驟

1.左側第4肋間後外切口進胸。

2.沿迷走神經後方縱行切開縱隔胸膜，仔細探查確定右位主動脈弓。

3.將縱隔胸膜連同迷走神經向前牽引，以顯露左位動脈導管或纖維索條狀的動脈韌帶。

4.游離降主動脈並繞帶，輕輕向後牽拉，可充分顯露動脈導管或動脈韌帶。在未閉動脈導管的主動脈端及肺動脈端放置導管鉗，切斷後縫合。動脈韌帶應予縫扎後切斷。

5.縫合切斷後的動脈導管斷端或動脈韌帶殘端應固定在椎前筋膜上，使主動脈弓及左鎖骨下動脈與食管分開。並應充分分離食管後間隙。

術中注意要點

1.開胸後要辨認清解剖關係 如為雙主動脈弓者應確定何者為大弓，何者為小弓，小弓有無部分閉鎖。若雙主動脈弓伴有在食管後行徑的迷生左鎖骨下動脈和左位動脈韌帶應注意與雙主動脈弓的左前弓在左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間存在閉鎖段相鑑別。右位主動脈弓伴左位動脈導管未閉或左位動脈韌帶者應注意有無合併迷生左鎖骨下動脈。

2.在處理先天性血管環時應注意避免誤傷喉返神經，因喉返神經位置常有變異，在雙主動脈弓者喉返神經可直接繞過主動脈，並可繞過動脈導管或動脈韌帶。在迷生鎖骨下動脈喉返神經可繞過甲狀腺下動脈或由迷走神經發出後直接進入喉部。

3.在松解血管環時，須將氣管或食管周圍的纖維粘連組織剝離乾淨，以免爾後收縮引起狹窄。剝離時應注意避免損傷氣管及食管。

術後處理

1.保持呼吸道通暢，防治氣管萎陷及喉頭水腫，術後應給予霧化吸入、給氧、反覆吸引口腔及呼吸道分泌物及套用抗生素及小劑量激素。氣管軟化常在拔除導管後出現，一旦發生應立即行氣管插管，以免窒息。術後仍有明顯呼吸困難者應行氣管切開，插入超過梗阻部位的長氣管導管，必要時行機械呼吸。

2.防治肺炎、肺不張等肺部併發症 術後除全身用廣譜抗生素預防肺部感染外，應鼓勵病人咳嗽排痰，必要時吸引口腔及氣管內分泌物。

併發症

1.氣管軟化 由於氣管長期受壓，一旦血管畸形矯正，部分病人可發生氣管萎陷致呼吸道阻塞、窒息。應立即處理。

2.損傷氣管與支氣管 由於畸形血管與氣管、支氣管粘連緻密，剝離時不慎可損傷氣管或支氣管，造成氣管或支氣管胸膜瘺。一旦發生，應立即行閉式引流，全身套用抗生素控制感染。久不癒合者應行手術治療。