基本介紹
- 中文名：原發性手汗症
- 輕度：手掌潮濕
- 中度：手掌出汗時濕透一隻手帕
- 重度：手掌出汗時呈滴珠狀
概述,分級,流行病學,發病機制,治療方法,非手術治療方法,手術治療方法,手術方法,術後併發症,
概述
分級
根據原發性手汗症、原發性頭汗症的出汗程度不同將其分為輕度、中度、重度三級。
原發性手汗症：
輕度：手掌潮濕；
中度：手掌出汗時濕透一隻手帕；
重度：手掌出汗時呈滴珠狀。
原發性頭汗症：
輕度：額頭、面頰潮濕；
中度：額頭、面頰出汗呈汗珠狀；
重度：頭面部大汗淋漓，可沿面頰、額頭、兩鬢呈汗珠狀下滴。
流行病學
常在兒童或青少年時期發病，主要困惑為手掌、頭面部、腋窩及足底等部位出汗淋漓不止，給生活、工作、學習及社會交往帶來諸多不便與尷尬。原發性手汗症不同國家、地區患病率報導不一。原發性頭汗症未見有流行病學統計資料。Stutton報導美國一般人群手汗症患病率為2.8%，以色列發病率為0.6～2.2%。我國台灣地區報導有3%發病率，其中12.5%有家族傾向，重度手汗症發病率為1.6%～2.2%，塗遠榮等對l2803名福州市大中學生進行橫斷面調查，結果顯示原發性手汗症的患病率為4.59%，原發性手汗症發病與性別無關，首次起病時間多在16歲以下，有家族遺傳傾向。原發性頭汗症的流行病學調查資料國內外均無報導。
發病機制
具體發病機制不明，21世紀初主流認為可能因交感神經系統功能紊亂引起，並具有一定遺傳因素。李旭等人調查了23個原發性手汗症高發家系，認為其遺傳方式為常染色體隱性遺傳。日本學者Higashimoto等將原發性手汗症基因定位於14q11.2-q13上。
治療方法
目前，原發性手汗症的治療方法主要分為非手術治療方法和手術治療方法。非手術治療方法主要有局部套用止汗藥，電離子滲透療法，口服抗膽鹼能受體阻滯劑，肉毒桿菌毒素A阻滯療法等；手術治療方法主要為胸交感神經鏈夾閉和切斷術。每種治療方法各有優缺點，胸交感神經鏈切斷術是目前治療原發性手汗症唯一有效且持久的方法。
非手術治療方法
1、止汗藥
20%～25%氫化鋁與70%乙醇混合溶液是臨床上治療原發性局部手汗症常用的一線止汗藥物。其作用機制是在皮膚表面使汗液稠厚、結塊阻塞小汗腺導管開口，並使汗腺分泌細胞萎縮，達到抑制汗腺分泌的目的。但是，如果長期使用常常會引起皮疹、瘙癢或疼痛等皮膚激惹症狀。
2 、電離子滲透療法
電離子滲透療法是一種通過電流將離子導入皮膚的方法，具體機制尚未闡明，推測是通過電流使粒子阻塞汗腺分泌管或使汗腺分泌管破裂，干擾汗腺功能。該法將手或腳浸入通了電流的水中，通過電流將抗膽鹼藥滲入皮膚內。因手腳較易浸入水中，故該方法主要適用於原發性手汗症和原發性足汗症。報導該方法對70%～80%的病人有效果，但該方法很費時，每天30～40min治療，1周至少4天，一般10～12周見效，且要長期堅持治療。Shen等採用抗膽鹼能藥物與三氯化鋁聯合先後導入的方法治療手足多汗症，縮短了療程。該方法易引起皮膚過敏、乾燥和脫皮，患者不易接受，並且該法需長期治療，療效不能持久。
3 、膽鹼能受體阻滯劑（抗膽鹼能療法）
其作用機制是阻斷汗腺乙醯膽鹼受體結合位點來達到抑制汗腺分泌的目的。機體內遍布的膽鹼能受體使該方法可導致廣泛的抗膽鹼能藥物不良反應，如口乾舌燥、心動過速等，影響這類藥物的臨床套用。抗膽鹼能藥物為系統性的治療方法，常常用於全身性多汗症患者，並不適用於原發性局部多汗症的患者。
4、 肉毒桿菌毒素A阻滯療法
肉毒桿菌毒素屬於神經毒素，由肉毒梭狀桿菌產生，其中血清型A型的毒素對治療原發性手汗症效果明顯，肉毒桿菌毒素能抑制支配汗腺的交感神經接頭處的乙醯膽鹼的釋放。肉毒桿菌毒素治療原發性局部多汗症是通過局部皮內多點注射肉毒毒素，有效率在50～90%不等，但隨時間推移，有效率逐漸下降。Perez-Bernal AM等報導，注射後1月有效率可為53.6%，3個月有效率為33.3%，因此他建議注射後3月內需重新接受治療。由於該方法作用不能持久，需反覆注射肉毒桿菌毒素，因此未廣泛套用於原發性手汗症的治療。
手術治療方法
外科治療原發性多汗症可以取得良好的遠期療效，尤其對那些經過非手術治療無效或效果不佳的患者來說，手術治療是最終的選擇。現在國內外報導較多的手術治療方法為電視胸腔鏡下胸交感神經鏈夾閉術及切斷術。
早期有學者報導採取鈦夾夾閉的方法阻斷交感神經鏈。主要考慮術後患者不能承受嚴重的代償性多汗時，可再次手術取出鈦夾，恢復交感神經功能。Lee等報導套用此法取得了與T2、T3交感神經鏈切斷術相同的效果但是僅用鈦夾鉗夾神經而不切斷,有術後復發率較高的風險。這些學者認為，當患者無法接受術後重度代償性多汗“後悔”手術時，可再次手術取出鈦夾成為術後“補救”方法。臨床套用中，夾閉後神經功能恢復時間、恢復程度，再次手術套用何種工具取出鈦夾而不損傷神經及患者滿意度都是值得商榷的問題。因此，採用夾閉方式阻斷交感神經鏈技術目前還不成熟，並未得到廣泛套用。
胸交感神經鏈切斷術是目前原發性手汗症唯一有效且持久的治療方法，其治療機制是通過切斷胸交感神經鏈，阻斷隨神經分布到上肢支配皮膚汗腺的節後纖維，從而達到治療雙手出汗的目的。
手術方法
（1）麻醉、體位及術中監護
雙腔氣管插管或喉罩插管，全身麻醉。40?～45?半坐仰臥位，雙上肢外展90?固定。常規心電、血壓、經皮氧飽和度監測。
（2）手術切口選擇
腋下取兩個切口，第一個切口（觀察口）位於腋中線4～5肋間，長約1.0cm，置入腔鏡戳卡。單肺通氣後，術側肺自然萎縮，插入10mm0°或30°胸腔鏡，觀察胸內無影響手術的嚴重粘連，交感神經鏈清晰可見後，於腋前線第3肋間做第二個切口（操作口），長約0.6cm，置入戳卡及電鉤。
若採用單孔雙通道胸腔鏡手術，左右腋下各取一個切口即可，位於腋前線第3肋間，長約1.0cm，置入雙通道胸腔鏡及電鉤。
（3）手術操作
按先右側後左側順序分別完成兩側手術。首先於胸頂確認第2肋骨，胸膜腔頂部可以看到的最高一根肋骨即為第2肋骨。此肋骨小頭附近，肋骨表面交感神經鏈即為T2交感神經鏈，下一肋骨表面為T3交感神經鏈，依次類推。在相應節段前方找到交感神經鏈，仔細觀察其外側有無交通支（Kuntz束）。用電鉤切開交感神經鏈兩側的壁層胸膜，找到並切斷交感神經鏈，在上下斷端間原交感神經鏈走行區域再次電灼，以灼斷可能未完全切斷的交感神經殘支，確保上下斷端間距在1.0cm左右。然後常規沿肋骨表面向外側徹底切開壁層胸膜和肋骨骨膜2.0cm，以切斷可能存在的Kuntz束。觀察胸腔內無活動性出血後，術畢退出電鉤和胸腔鏡，拔出戳卡。經胸腔鏡戳卡置入胸腔引流管並接水封瓶，退出胸腔鏡戳卡，囑麻醉醫生鼓肺，無漏氣後，拔出胸腔引流管，縫合切口，不作胸腔閉式引流。同樣方法完成對側手術。
術後併發症
1、 血、氣胸
氣胸是本手術術後常見的併發症。引起氣胸的原因主要與手術操作有關，多為術中膨肺排出胸腔內氣體不完全所致。術後輕度氣胸無需特殊處理，可待氣體自行吸收。
血胸術後較為少見，主要由於手術操作導致小血管破裂，術後可出現少量血胸。術後少量胸腔積血亦無需特殊處理，待其自行吸收。交感神經鏈的解剖位置毗鄰縱隔大血管，左側胸交感神經鏈靠近主動脈、鎖骨下動脈、迷走神經及胸導管，右胸交感神經鏈毗鄰腔靜脈和奇靜脈分支，術中需認清各結構的解剖位置，避免副損傷。塗遠榮等報導一例53歲患者，左胸交感神經鏈被扭曲擴張的主動脈覆蓋，術中操作難度頗大。其建議超過50歲以上者最好不做電視胸腔鏡下胸交感神經鏈切斷術。
2、霍納綜合症
霍納綜合症主要臨床表現為患側眼瞼下垂，瞳孔縮小，眼球內陷，同側額部或胸壁無汗或少汗，其發生與術中星狀神經節損傷密切相關，被認為是該術式術後較重的併發症。劉彥國等通過屍檢發現，第2肋骨中線到星狀神經節下緣平均距離為5mm，並且在顯微鏡下觀察了使用電凝切除的交感神經鏈，發現電凝引起的變性約2mm，從理論上保證了手術安全性。
在治療原發性手汗症時，手術切斷節段位於T3和（或）T4胸交感神經鏈，距離T2胸交感神經鏈距離較遠，理論上無損傷星狀神經節的可能。
3、心臟併發症
本手術最大危險在於解除交感神經對心臟興奮作用後，引起心動過緩，甚至心跳驟停。Lai等曾報導術中出現心臟驟停和術後出現嚴重心動過緩需起搏器維持的情況。因此心臟併發症被認為是本手術最嚴重的併發症。
左側交感神經鏈是支配心臟的優勢側，第1～5胸交感乾神經節分支加入心深叢及胸主動脈叢，其興奮能夠降低室顫發生閾值，切斷後對心率影響較大。大部分學者認為，這種手術對心血管系統的影響儘管存在，但一般比較微弱。
為防止術後出現嚴重的心臟併發症，術前常規行心電圖檢查，一般術前心率低於50次/分，左束支傳導阻滯為手術禁忌症。手術時注意患者心率(律)和血壓變化。手術時一般先行右側，再行左側手術，可減少甚至避免嚴重心律失常或心跳驟停發生。術後常規心電監護，及時發現病情變化。這些措施是預防術後嚴重心臟併發症的關鍵。
4、代償性多汗
代償性多汗（Compensatory hyperhidrosis，CH；又稱轉移性多汗）是該手術術後最常見的併發症，是指在患者手術治療區域以外的身體其他部位皮膚出汗較手術前明顯增多的一種現象，常難以預測。文獻報導，電視胸腔鏡下胸交感神經鏈切斷術治療手汗症後，代償性多汗發生率為5.3～86%。代償性多汗是目前原發性手汗症治療術後最棘手的問題，嚴重的代償性多汗是原發性多汗症患者術後不滿意因素之一。
目前，代償性多汗發生機制尚未明確。Skelley等認為可能與熱調節機制有關。林敏等則認為，正常人通過出汗調節體溫，術後手排汗量驟減，沒有去神經支配的部位，就會形成代償，因此稱代償性多汗，這可能是形成代償性多汗的關鍵。Lin等認為，術後代償性多汗可能與交感神經傳入下丘腦的負反饋信息被阻斷有關，因此又稱轉移性多汗，保持完整的交感神經和下丘腦的負反饋是避免代償性多汗的基礎。
國內外很多學者進行了不同術式術後代償性多汗發生率的研究達成共識，就是切斷交感神經範圍越小，切斷的交感神經節節段越低，代償性多汗發生率及其程度就越低。
多節段胸交感神經鏈切斷術是早期治療原發性手汗症方法，Weksler等回顧性分析單節段及多節段胸交感神經鏈切斷術治療的原發性多汗症患者資料，通過調查問卷方式，比較兩組間患者術後代償性多汗及術後“滿意度”，發現超過一節胸交感神經鏈切斷術後患者的代償性多汗發生率明顯高於單一節段術式，術後患者對術後效果“滿意度”下降。因多節段手術術後較嚴重的代償性多汗，該手術方式已被摒棄。
2001年Lin等首次提出T4胸交感神經鏈切斷術同樣能夠解決手掌部位多汗症狀，並且減少了術後代償性多汗症發生率。T4胸交感神經鏈切斷術成為理論上是最低節段手部去交感化的術式。Lin等的觀點引起了學術界的爭論。有學者報導，T4胸交感神經鏈切斷術能夠減少術後代償性多汗發生率，但是其術後復發率較T3相比明顯增高。
5、味覺性多汗
味覺性多汗表現為聞到或見到一些特殊的食物（如辣椒等刺激性食物）頭面部等部位流汗，嚴重者汗珠可呈汗滴狀落下，其發生機制目前尚不明確，可能神經纖維錯誤連結有關，發生率約56%。
6、一過性多汗
一過性多汗，又稱“反跳”。多發生於術後1周內，表現為手掌出汗，其程度較術前嚴重或相同。可能是汗腺去交感神經支配後，效應器在1～2周內出現“敏感化”或過度敏感，引起汗腺過度分泌。其與術後存在神經殘枝鑑別在於，一過性多汗術後表現為雙側手掌大量出汗，程度與術前相同，並且觀察1周后手掌出汗症狀逐漸改善並完全消失；而術後存在神經殘枝未切斷表現為術後存在神經殘枝側手掌出汗。
