簡介,流行病學,發病機制,臨床表現 ,實驗室檢查,治療,
簡介
十二指腸平滑肌肉瘤是起源於十二指腸黏膜肌層或固有肌層，或腸壁血管壁的肌層腫瘤，根據其組織學特征，分為平滑肌瘤(leiomyoma)、平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)和上皮樣平滑肌瘤(平滑肌母細胞肌瘤leiomyoblastoma)，後者罕見。而平滑肌瘤和平滑肌肉瘤表現無明顯差異，大體觀難以區別其性質，故臨床上常一併討論。
流行病學
十二指腸平滑肌肉瘤的發生率僅次於空腸和迴腸，據國內統計987例小腸平滑肌肉瘤，發生於十二指腸的269例，占27.3%。居小腸惡性腫瘤的第4位。本高發年齡60～70歲，男性略多。
發病機制
1.病理分型 根據十二指腸平滑肌肉瘤的生長方式，病理類型可分為4型：腔外型腔內型、腔內外型和壁間型。平滑肌肉瘤主要見於腔外型和腔內外型。
2.病理形態 該瘤多為單發，偶為多發。肉眼觀察瘤體為結節狀，周界清楚，無纖維包膜切面呈灰白色，質地細軟腫瘤出血時可形成囊形變，囊腔常有竇道與腸腔相通鏡檢可見腫瘤由分化不良健康搜尋的平滑肌細胞組成瘤細胞為中等密度或為高密度，呈菱形或不規則形。瘤細胞核大而深染，呈異形性和多形性，核分裂象增多是平滑肌肉瘤的標誌。半數以上見瘤周侵犯。
3.病理診斷標準 區分良惡性腫瘤缺乏統一標準。一般認為腫瘤直徑大於10cm或已有轉移者，可診斷為肉瘤；直徑大於8cm、質脆、血供豐富者，肉瘤可能性大。術中快速切片病理檢查有時難以正確判定其良惡性，應以石蠟切片觀察核分裂象的數目作為診斷的主要依據①每個高倍鏡視野下核分裂象多於2個則為惡性；②每10個高倍鏡視野下核分裂象超過5個為肉瘤；③每25個高倍鏡視野下核分裂象為1～5個為低度惡性，多於5個為肉瘤；④鏡下有不典型核分裂象，核的多形性和染色深是肉瘤的基本特徵；⑤每25個高倍鏡視野下核分裂象數≥4個，圓形核超過20%為肉瘤
4.惡變與轉移 平滑肌瘤能否惡變尚不清楚，以往認為上皮樣平滑肌瘤屬良性腫瘤，有惡性趨向，現認為此型腫瘤存在良性和惡性兩種，惡性較少，後者多向肝轉移或腹膜種植平滑肌肉瘤多向肝轉移或腹腔瘤床種植，少有淋巴轉移
臨床表現
十二指腸平滑肌腫瘤所產生的症狀、體徵與其他十二指腸良、惡性腫瘤相似，但以出血、腹部腫塊較為突出有統計肉瘤的出血發生率約為80%，肌瘤約為50%，可為少量、持續或間歇大出血，出血與否和出血程度與腫瘤大小無直接關係腫塊多在右上腹，表面較光滑，硬或囊性感鶒活動度差，個別腫塊可在右下腹觸及。
實驗室檢查
其它輔助檢查：
1.X線鋇餐造影 X線影像表現視腫瘤生長方式和大小而異腔內型腫瘤可表現為表面光滑邊界清楚的充盈缺損如形成潰瘍則於充盈缺損部有龕影；腔外型腫瘤見十二指腸受壓黏膜皺襞紊亂；如腫瘤破潰與腸腔相通時，有巨大憩室征。
3.CT檢查 在十二指腸部位有界限清楚的實質性腫塊影，若腫瘤內有對比造影劑和氣體，更有助於診斷增強掃描為中等血供或血供較豐富的腫瘤，應與胰頭部腫瘤鑑別。
治療
該病一旦確診，即使腫瘤局部復發，或轉移病灶，均應積極手術探查，不應輕易放棄手術機會。力爭根治性切除，對於晚期的或復發的病例，只要全身情況和局部解剖條件許可即積極做姑息性切除或其他手術，這樣可以延長生存期，有時甚至可以達到意想不到的效果。其手術方案應根據腫瘤大小、生長部位和生長方式決定。局部切除僅適用於十二指腸外側壁腔外型肌瘤。由於肉瘤術後復發主要是瘤床和腹腔內腫瘤種植，因此，術中避免瘤體包膜破裂是預防復發的關鍵之一。術畢於瘤床部位可用蒸餾水浸泡和沖洗。胰頭十二指腸切除術適用於較大或位於十二指腸乳頭周圍的腫瘤。
平滑肌肉瘤肝轉移病灶的邊界較清楚可沿腫塊邊緣切除。若有多個轉移灶局限於一葉，宜於肝葉切除。對不能切除的肝轉移灶，可行肝動脈插管和門靜脈插管化療。
