冷纖維蛋白原血症

冷纖維蛋白原血症是血漿中存在冷沉澱的纖維蛋白原的一種罕見疾病。本病的主要症狀有寒冷過敏症狀、出血、血栓形成和潰瘍等。冷纖維蛋白原血症可分原發性和繼發性兩類，原發性冷纖維蛋白原血症目前原因不明，不合併其他疾病，臨床上較少見。繼發性冷纖維蛋白原血症可出現在很多疾病的進程中。

基本介紹

• 就診科室：皮膚性病科
• 常見發病部位：皮膚
• 常見病因：原發性冷纖維蛋白原血症目前原因不明，繼發性冷纖維蛋白原血症可繼發於惡性腫瘤、結締組織疾病及某些皮膚病
• 常見症狀：本病的主要症狀有寒冷過敏症狀、出血、血栓形成和潰瘍等

病因

1.原發性冷纖維蛋白原血症
原發性冷纖維蛋白原血症目前原因不明，不合併其他疾病，臨床上較少見。
2.繼發性冷纖維蛋白原血症
繼發性冷纖維蛋白原血症可繼發於以下疾病。
（1）惡性腫瘤：前列腺癌、肺癌、胃癌、卵巢癌、膀胱癌、胰腺癌及肝癌等；其他惡性腫瘤如多發性骨髓瘤、慢性淋巴細胞白血病等。轉移癌發生冷纖維蛋白原血症比未轉移癌的發生率要高。
（2）結締組織疾病及某些皮膚病：如系統性紅斑狼瘡、系統性硬化症、類風濕關節炎、結節性紅斑、貝赫切特綜合徵等。
（3）其他：非典型性肺炎、腦膜炎。另外還有心肌梗死、肝硬化、痛風、潰瘍性結腸炎等均可出現冷纖維蛋白原血症。

臨床表現

1.血栓形成和栓塞
遊走性血栓性靜脈炎、四肢腫脹、心肌梗死、肺梗死、腦梗死、大動脈血栓。
2.寒冷過敏
寒冷性蕁麻疹，大理石樣皮紋，肢端發紺，四肢手足麻木等。
3.出血
出血症狀主要有鼻衄、咯血、嘔血、皮膚紫癜、瘀斑、甲下出血、消化道出血、血尿及復發性臀部血腫等。
4.潰瘍壞疽
主要是下肢潰瘍，有的患者可僅有指（趾）壞疽或呈廣泛性壞死。

檢查

貧血，血沉增快，白細胞數增多，血冷纖維蛋白原測定呈陽性。

診斷

患者出現冷不耐受現象、不明原因的血栓形成和出血者，應做血清冷纖維蛋白原測定，結果呈陽性可確診本病。

鑑別診斷

本病需與以下疾病相鑑別。
1.冷球蛋白血症
血清中冷球蛋白含量增高，主要表現為血管炎的臨床症狀，即丘疹、紫癜、瘀斑、壞死、水皰、血皰或潰瘍。血清冷沉澱試驗陽性。
2.冷凝集素綜合徵
本病有出血現象及遊走性血栓性靜脈炎，但重者可發生血紅蛋白尿及溶血性貧血。冷凝集試驗中可看到細胞凝集。

治療

1.一般治療
防寒保暖，避免疲勞，治療原發病。
2.藥物治療
抗凝劑肝素為本病的首選藥物，可抑制冷纖維蛋白原的形成，防治血栓的形成。