冠狀動脈異常起源於肺動脈

冠狀動脈起源於肺動脈是指一支冠狀動脈或其分支（左前降冠狀動脈或左迴旋冠狀動脈），或兩支冠狀動脈起源於近端肺動脈乾，或極少數起源於近端右肺動脈。

基本介紹

• 就診科室：心外科
• 常見發病部位：心臟
• 常見病因：胚胎髮育異常
• 常見症狀：呼吸短促，面色和四肢末梢蒼白、冷汗，反覆發作

病因

冠狀動脈的正常發育必須由主動脈竇長出冠狀動脈芽，並於心外膜下冠狀動脈血管叢連線，心外膜下血管叢是與靜脈結構形成的心肌內血管叢交通。在正常發育過程中，肺動脈乾也長出冠狀動脈芽，但通常退化消失，左或右冠狀動脈叢未與主動脈竇芽連線，而與肺動脈芽異常連線，則形成冠狀動脈異常起源於肺動脈。

臨床表現

1.症狀

嬰兒在出生後2個月內很少出現症狀，這是由於此時肺動脈壓力高阻止到肺動脈的分流和冠狀動脈竊血。心肌梗死是逐漸形成而不是突然發生的。嬰兒第1次出現明顯症狀多在飼乳和活動時，有呼吸短促，繼而面色和四肢末梢蒼白、冷汗呈現休克狀態。噯氣時症狀緩解，發作時間縮短，經常延長5～10分鐘，以後在精心護理下數天無症狀。也可反覆發作有不適感，可能為心絞痛。有許多患者不出現上述症狀，早期出現心力衰竭的症狀和體徵。少數兒童在嬰兒時有嚴重症狀，以後逐漸好轉而無症狀。大的兒童和成人可無症狀或有呼吸困難、暈厥和勞力性心絞痛等症狀。在成人，典型的心肌梗死和心力衰竭的症狀少見。

2.體徵

心力衰竭體徵可有可無。在嬰兒心臟往往擴大，以左心室擴大為主。如有左心室衰竭和明顯肺動脈高壓，可產生右心室增大和肺動脈瓣區第2心音亢進。有二尖瓣關閉不全時，第1心音減弱或消失以及出現心尖區奔馬律。二尖瓣關閉不全的雜音可有可無。在胸骨左上緣有連續性雜音可能是動脈導管未閉或畸形冠狀動脈到肺動脈的左-右分流。

檢查

1.胸部X線攝片

在嬰兒心影明顯增大，以左心房和左心室增大為主，並有肺充血或肺水腫跡象。在大的兒童和成人，心影稍大，兩肺野清晰。

2.心電圖

左冠狀動脈異常起源於肺動脈病例的心電圖具有特徵性變化，有助於臨床診斷。在嬰兒可出現左心室前外側壁心肌梗死的心電圖，左側胸前導聯顯示Q波ST段上升，以及左心室肥厚。在大的兒童和成人可見有陳舊性左心室前外側壁心肌梗死的心電圖，有S-T段變化和T波倒置。

3.超聲心動圖

彩色都卜勒超聲心動圖已逐漸替代心導管術和心血管造影，成為此畸形標準的診斷方法。多個切面可證明左冠狀動脈或右冠狀動脈異常起源於肺動脈。在左冠狀動脈異常起源於肺動脈的二維超聲心動圖可見右冠狀動脈特別粗大，以及心腔、特別是左心室腔擴大和活動減弱、左心室壁異常活動和二尖瓣關閉不全。左心室乳頭肌和鄰近左心室的心內膜由於纖維化和彈力纖維增生症而在超聲顯影增強。左心室收縮功能包括左心室射血分數和縮短率下降。

4.心導管術和心血管造影

在超聲心動圖不能確診此畸形時，應做心導管術和心血管造影。在有症狀的嬰兒，心導管術證明有低心排出量和左心室充盈壓力增高，往往伴有不同程度的肺動脈高壓。在無症狀較大的兒童，心排出量和肺動脈壓力正常，僅有左心室舒張末期壓力輕度升高。在肺動脈水平有左-右分流，分流量可能較少，即使無分流也不除外此畸形的診斷。

主動脈根部造影可見右冠狀動脈明顯擴大，如有豐富的側支循環血管，則造影劑從左冠狀動脈至肺動脈。心血管造影顯示左心室和左心房明顯擴大，以及左心室前外側游離壁活動減弱和二尖瓣關閉不全。左心室造影證明左心室明顯擴大和心尖部大的室壁瘤。

診斷

通過臨床症狀、體徵、X線、心電圖及超聲心動圖，大多數病例能獲得確診，少數不典型病例藉助於升主動脈造影或選擇性冠狀動脈造影獲得確診。並為手術提供直接影像學依據。

併發症

有65%～85%的患者有左冠狀動脈異常起源於肺動脈的嬰兒，因充血性心力衰竭死於生後1歲以內。還可出現二尖瓣關閉不全、猝死等併發症。

治療

針對其可能的各種致病因素進行預防，大力提倡優生優育，妊娠早期避免病毒感染，減少子宮受不良物理和化學因素的影響，必要時進行產前遺傳學或染色體檢查。冠狀動脈異常起源肺動脈需手術矯正治療。

1.適應證

所有左冠狀動脈起源於肺動脈的患者都有手術適應證，即使沒有症狀也應儘早手術。因為這類患者在1歲內死亡高達90%，所以主張一旦確診，應在嬰兒期手術。因為只有手術才能解決肺動脈從左冠狀動脈竊血問題，避免心肌缺血損傷，預防乳頭肌功能失調發生，改善左心功能，預防心力衰竭或猝死的發生。

2.麻醉和體外循環方法

（1）常溫全麻用於單純左冠狀動脈結紮術。

（2）低溫體外循環適用於左鎖骨下動脈-冠狀動脈吻合術、升主動脈-左冠狀動脈搭橋術、帶蒂左冠狀動脈移植術及肺動脈內通道左冠狀動脈成形術。

3.手術方法

（1）結紮術適用於側支循環豐富的病例。於左冠狀動脈與肺動脈連線處直接結紮，即可解除冠狀動脈竊血現象。但是手術死亡率高，晚期猝死發生率也較高，故目前很少採用。

（2）左鎖骨下動脈-左冠狀動脈吻合術先結紮左冠狀動脈近端。游離左鎖骨下動脈，自遠端切斷，將左鎖骨下動脈轉下與左冠狀動脈吻合。此術式的優點為自體血管，可以隨年齡生長。其缺點往往因為左鎖骨下動脈長度不夠，而造成左鎖骨下動脈摺疊扭曲影響血流通暢。

（3）升主動脈-左冠狀動脈搭橋術取自體大隱靜脈或鎖骨下動脈作為移植材料，行升主動脈-左冠狀動脈搭橋術。其術式有兩種：①心外升主動脈-左冠狀動脈搭橋術。②經肺動脈內行升主動脈，左冠狀動脈搭橋術。

（4）帶蒂左冠狀動脈移植術此術式適用於左冠狀動脈起自肺動脈乾後壁或左肺動脈。沿異常冠狀動脈開口水平切斷肺動脈主幹，將左冠狀動脈帶蒂自肺動脈壁切下，直接移植於升主動脈根部,然後將肺動脈兩端對端吻合。

（5）肺動脈內通道左冠狀動脈成形術適用於左冠狀動脈開口離主動脈較遠的病例。於主、肺動脈間隔打一個4～5mm圓孔，利用肺動脈主幹前壁剪成長形血管片，圍繞左冠狀動脈開口縫製成一條血管管道，並吻合於升主動脈。

預後

有65%～85%患有左冠狀動脈異常起源於肺動脈的嬰兒，因充血性心力衰竭死於生後1歲以內。在嬰兒時期以後，許多患者仍有因缺血性左心室心肌病引起充血性心力衰竭而死亡。但生存到40歲以後，因心力衰竭的死亡危險減少，患者能生存到50～60歲，間有猝死。在成年患者，主要有心肌缺血和纖維化，間有廣泛心肌鈣化。上述大多數患者的左心室射血分數僅有輕度下降或正常