本病簡稱CDH，又稱發育性髖關節脫位或發育性髖關節發育不良（DDH）及髖發育不全，是較常見的先天性畸形，股骨頭在關節囊內喪失其與髖臼的正常關係，以致在出生前及出生後不能正常發育。
基本介紹
- 又稱：CDH，發育性髖關節脫位，發育性髖關節發育不良（DDH）及髖發育不全
- 英文名稱：congenitaldislocationofhipjoint
- 就診科室：骨科
- 常見症狀：關節活動障礙，患肢短縮，皮紋、會陰部的變化，跛行步態，患肢短縮畸形等
- 傳染性：無
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
有許多理論闡述先天性髖關節脫位的病因，如機械因素、內分泌誘導的關節鬆弛、原發性髖臼發育不良和遺傳因素等。臀位產時有異常屈髖的機械應力，可導致股骨頭後脫位。韌帶鬆弛曾被認為是重要發病因素，妊娠後期母親雌激素分泌增多會使骨盆鬆弛，有利於分娩，也使子宮內胎兒韌帶產生相應鬆弛，在新生兒期較易發生股骨頭脫位。但很難以單一的因素來解釋本病的原因，一般認為遺傳和原發性胚質缺陷對發病可能起重要作用。胎兒的髖關節開始是間質性軟骨形成的裂隙，先呈深凹圓形，然後逐漸變淺，呈半圓形。出生時，髂骨、坐骨及恥骨僅部分融合，髖臼窩極淺，所以分娩時胎兒髖關節有很大的活動幅度，以使胎兒容易通過產道。因此，胎兒在出生前後這段時間內，最容易發生髖關節脫位。若胎兒下肢置於伸直內收位，則股骨頭不易置於髖臼的深處，極易脫位。
臨床表現
1.新生兒和嬰兒期的表現
（1）關節活動障礙患肢常呈屈曲狀，活動較健側差，蹬踩力量位於另一側。髖關節外展受限。
（2）患肢短縮患側股骨頭向後上方脫位，常見相應的下肢短縮。
（3）皮紋及會陰部的變化臀部及大腿內側皮膚皺褶不對稱，患側皮紋較健側深陷，數目增加。女嬰大陰唇不對稱，會陰部加寬。
2.幼兒期的表現
（1）跛行步態跛行常是小兒就診時家長的惟一主訴。一側脫位時表現為跛行；雙側脫位時則表現為“鴨步”，患兒臀部明顯後突，腰前凸增大。
（2）患肢短縮畸形除短縮外，同時有內收畸形。
3.分類
（1）根據股骨頭與髖臼的關係分類一般可將其分為以下3種類型。①先天性發育不良股骨頭僅略向外移，Shenton線基本正常，但CE角可減小，髖臼變淺，Dunn稱此為先天性髖關節脫位Ⅰ級。②先天性半脫位股骨頭向外上方移位，但仍與髖臼的外側部分形成關節，Shenton線不連續，CE角小於20°，髖臼變淺，屬Dunn分類Ⅱ級。③先天性完全脫位股骨頭完全在真性髖臼以外，與髂骨的外側面形成關節，逐漸形成假髖臼，原關節囊則嵌夾於股骨頭與髂骨之間，屬Dunn分類Ⅲ級。
（2）根據脫位的程度分類分為以下4度：①Ⅰ度脫位股骨頭骺核位於Y線以下、髖臼外上緣垂線之外。②Ⅱ度脫位股骨頭骺核位於Y線與Y線的臼上緣平行線之間。③Ⅲ度脫位股骨頭骺核位於臼上緣平行線高度。④Ⅳ度脫位股骨頭骺核位於臼上緣平行線以上，並有假臼形成。
檢查
1.Ortolani試驗和Barlow試驗
適用於自出生至3個月之間的先天性髖關節脫位，Ortolani的方法是將患兒兩膝和兩髖屈至90°，檢查者將拇指放在患兒大腿內側，示指、中指則放在大轉子處，將大腿逐漸外展、外旋。如有脫位，可感到股骨頭嵌於髖臼緣而產生輕微的外展阻力。然後，以示指、中指往上抬起大轉子，拇指可感到股骨頭滑入髖臼內時的彈動，即為Ortolani試驗陽性。Barlow試驗與Ortolani試驗操作相反，檢查者使患兒大腿被動內收、內旋，並將拇指向外上方推壓股骨大轉子，可再次感到一次彈動。
2.Allis征（Galezzi征）
使新生兒平臥，屈膝85°～90°，兩腿併攏，雙足跟對齊，如有本病，可見兩膝高低不等。這是患側股骨上移所致。
3.套疊試驗
使患兒平臥，患側髖膝關節各屈曲90°，檢查者一手握住其股骨遠端和膝關節，另一手壓住其腹股溝，在提推患肢膝部時，如感到大轉子隨之上下活動，則為套疊試驗陽性。
4.髖膝屈曲外展試驗
使受檢嬰兒平臥，髖膝關節屈曲，檢查者雙手握住其膝部，拇指在膝部內側，其餘的四指在膝部外側，正常的嬰兒一般可外展80°左右，若僅外展50°～60°，則為陽性，只能外展40°～50°為強陽性。
5.Nelaton線
髂前上棘與坐骨結節連線正常時通過大轉子頂點，稱為Nelaton線，髖關節脫位時大轉子在此線之上。
6.Trendelenburg試驗
囑小兒單腿站立，另一腿儘量屈髖、屈膝，使足離地。正常站立時對側骨盆上升；髖關節脫位後，股骨頭不能托住髖臼，臀中肌無力，使對側骨盆下降，從背後觀察尤為清楚，稱為Trendelenburg試驗陽性，是髖關節不穩定的體徵。
診斷
依據病史、臨床表現、體徵、X線片檢查及測量，即可成立診斷。
治療
本病的治療原則是儘早診斷，及時治療。出生後一旦確立先天性髖關節脫位的診斷，應立即開始治療，可望獲得一個功能接近正常的髖關節。治療開始時的年齡越大，效果越差。
1.保守治療
保守療法的理論基礎是Harris定律，即頭臼同心是髖關節發育的基本條件。為了實現復位後髖關節的穩定必須具備以下條件：①選擇一個維持髖關節穩定的姿勢，傳統的蛙式位是最理想的姿勢，但不利於股骨頭的血液供應。②根據患者的不同年齡選擇支具、夾板或石膏固定，要求穩定、舒適、方便、便於尿便管理，最好能使髖關節保持適當活動。③選擇髖關節發育的最適宜的年齡，年齡越小越好，一般以3歲以下為宜。④頭臼比例應相稱，如比例失調，則不能維持髖關節的穩定，甚至治療失敗。⑤復位維持一定的時間，使關節囊回縮至接近正常，去掉固定後可不再脫位。通常需3～6個月的時間，患者年齡越小，固定時間相應越短。
2.手術治療
（1）Salter骨盆截骨術Salter手術除了使股骨頭復位之外，主要是使異常的髖臼方向變為正常的生理方向，相對增加了髖臼深度，使股骨頭與髖臼達到同心。年齡在1～6歲的髖關節脫位者，包括手法復位失敗者可採用此術。
（2）Pemberton髖臼成形術是通過髖臼上緣上1～1.5cm平行髖臼頂斜坡進行截骨，將髖臼端撬起向下，改變髖臼頂的傾斜度，使髖臼充分包容股骨頭，使髖臼達到正常形態。年齡超過7歲，或6歲以下髖臼指數超過46°者可選用本術式。
（3）股骨旋轉截骨術及股骨短縮截骨術股骨旋轉截骨術適用於前傾角在45°～60°以上者，應與上述手術同時進行。一般於小轉子下截骨，通常用線鋸,截骨後近截骨端內旋或遠截骨端外旋,用4孔鋼板固定，但要注意矯正不要過度。股骨短縮截骨術適於年齡偏大，Ⅲ度脫位，特別是術前牽引未到位者，亦在小轉子下截骨，短縮2厘米左右，也可同時矯正前傾過大，然後也用4孔鋼板固定。
