先天性束帶綜合徵

先天性束帶綜合症（congenital constricting band syndrome，CCBS）為臨床少見病種，出生時可見完全性或不完全性環繞肢體軟組織的凹陷，多發於小腿，足趾、前臂、手指，偶爾在軀幹亦有發現，可同時伴肢體畸形。

基本介紹

• 西醫學名：先天性束帶綜合徵
• 英文名稱：congenital constricting band syndrome，CCBS
• 發病部位：小腿，足趾，前臂，手指
• 病種：臨床少見病種

臨床表現

臨床上常分為四度，

1度：束帶只嵌入皮下；

2度：束帶深入筋膜，不影響肢體遠端的循環；

3度：束帶深入筋膜影響遠端肢體的循環，肢端腫脹、顏色有改變，還可伴有神經損傷；

4度：先天性截肢。

治療目的

治療的目的主要是去除束帶壓迫，讓肢體正常發育，改善肢體水腫，對於束帶壓迫血管、神經者應及早進行手術治療。

手術方法

手術方法是徹底松解束帶，做對偶皮瓣Z字成形。傳統的觀點認為束帶要分2-3期手術，以防止皮瓣壞死和影響肢體血運，隨著醫療水平的提高，技術方法的不斷改進，1期手術直接做Z字成形松解完全可能，減少了手術次數，縮短了治療時間，使獲得良好的發育。