低氯性氮質血症綜合徵

低氯性氮質血症綜合徵(hypochloremic azotemia syndrome)，又名Blum綜合徵、Blum-van Caulaerlt 綜合徵，腎缺氧綜合徵、腎前性功能衰竭綜合病徵、腎前性尿毒症等。主要表現:易疲勞、厭食、噁心、嘔吐、少尿、呼吸困難、心律不齊、肺水腫，並從嗜睡發展到嚴重衰竭、煩渴、驚厥和昏迷。

疾病別名

缺氯性氮血症綜合徵,腎缺氧綜合徵,腎前性功能衰竭綜合病徵,腎前性尿毒症,Blum 綜合徵,Blum-van Caulaerlt 綜合徵

疾病代碼

ICD:N17.8

疾病分類

兒科

疾病描述

低氯性氮質血症綜合徵(hypochloremic azotemia syndrome)，又名Blum綜合徵、Blum-van Caulaerlt 綜合徵，腎缺氧綜合徵、腎前性功能衰竭綜合病徵、腎前性尿毒症等。急性腎功能衰竭是一種常見的臨床綜合徵，有廣義和狹義之分。狹義的急性腎功能衰竭是指急性的腎小管壞死，而廣義的急性腎功能衰竭則是指由多種病因引起的同一種臨床綜合徵。我們把急件腎衰分為叄類：腎前性腎衰；腎性腎衰；腎後性腎衰。各種原因使腎灌流不足引起低氯性氮質血症綜合徵，屬腎前性腎衰。

症狀體徵

1.主要表現 患者易疲勞、厭食、噁心、嘔吐、少尿、呼吸困難、心律不齊、肺水腫，並從嗜睡發展到嚴重衰竭、煩渴、驚厥和昏迷。

2.EKG 有高鉀血症改變。

疾病病因

低氯性氮質血症綜合徵系各種原因使腎灌流不足所致。凡繼發於下列情況的腎灌流不足均可引致本病徵：①心搏出量減少；②失血；③低血壓；④脫水綜合徵；⑤手術後時期；⑥腫瘤病後期；⑦ADH 分泌綜合徵；⑧用血管收縮藥。引起腎前性腎衰的常見原因有嘔吐、腹瀉、脫水、大出血、燒傷等，也可以見於嚴重的水腫和腹水等情況(相對性血容量不足)。

病理生理

上述各種原因時雖然沒有腎臟的器質性病變，但非蛋白氮的產生並未減少，而經由腎臟排泄的非蛋白氮受影響所致，形成氮質血症及低氯血症。腎前性腎衰是一種功能性的腎功能衰竭，由於各種原因引起的體內血容量減少，導致腎臟的血流量減少，腎臟對循環血量的減少產生正常的保護性反應。它的特點是，雖然有腎功能不全，但是腎臟的組織結構設有損傷，主要是由於腎臟的血液灌注減少而導致腎小球的濾過率下降，使腎臟的排泄能力降低，出現少尿或無尿的症狀，引起水、電解質和代謝廢物在體內的積聚。

診斷檢查

診斷：結合發病誘因，臨床表現及有關實驗室檢查做出診斷。

實驗室檢查：可見貧血、白細胞增多、血小板減少、高氮質血症、高磷酸鹽血症、高肌酐和尿酸、低鈉血症、高鉀血症、凝血酶原消耗減少。尿量少而比重增高，可有白蛋白尿。

其他輔助檢查：應做X 線胸片、心電圖、腦CT 檢查。

鑑別診斷

與腎性氮質血症相鑑別。有原發病因、病史可助鑑別。

治療方案

1.病因治療 治療原發病，或去除致病因素。

2.對症治療 糾正低血壓、休克和電解質紊亂。

併發症

嚴重衰竭、驚厥和昏迷，病情嚴重者可致腎實質損害，發生尿毒症、高鉀血症、充血性心力衰竭，則可致死亡。

預後及預防

預後：早期治療可以恢復，一般預後是良好的，如病情嚴重發展以致引起腎實質損害，尿毒症、鉀中毒、充血性心力衰竭，則可致死亡。

預防：在於各種致本症發生的病因的防治。如積極糾正脫水、失血；對手術後時期，腫瘤病後期，用血管收縮藥時，防止腎灌注不足引發本症。

流行病學

各種原因使腎灌流不足引起低氯性氮質血症綜合徵，臨床較為常見。

特別提示

在於各種致本症發生的病因的防治。如積極糾正脫水、失血；對手術後時期，腫瘤病後期，用血管收縮藥時，防止腎灌注不足引發本症。