主動脈瓣二瓣化畸形

二葉式主動脈瓣一般指本詞條

正常的主動脈瓣共有三個瓣膜。心臟收縮時,三個瓣膜同時打開,血液由左心室進入主動脈;心臟舒張時,三個瓣膜協同關閉,防止血液從主動脈返流入左心室。若主動脈瓣先天性只有兩個瓣膜,稱為主動脈瓣二瓣化畸形,是最常見的先天性主動脈瓣狹窄畸形。易並發感染性心內膜炎,主動脈瓣的感染性心內膜炎中,最多見的即為主動脈瓣二瓣化畸形。治療上要避免過度的體力勞動及劇烈運動,預防猝死,預防感染性心內膜炎,必要時手術治療。

基本介紹

  • 西醫學名:主動脈瓣二瓣化畸形
  • 英文名稱:Bicuspid aortic valve
  • 所屬科室:外科 - 心臟外科
  • 發病部位:心臟
  • 主要症狀:心絞痛,暈厥
  • 傳染性:無傳染性
疾病簡介,病因,病理生理,臨床表現,症狀,體徵,輔助檢查,心電圖,胸部x線平片,超聲心動圖,冠狀動脈造影,診斷與鑑別診斷,併發症,治療,內科治療,手術治療,預後,

疾病簡介

正常的主動脈瓣共有三個瓣膜。心臟收縮時,三個瓣膜同時打開,血液由左心室進入主動脈;心臟舒張時,三個瓣膜協同關閉,防止血液從主動脈返流入左心室。若主動脈瓣先天性只有兩個瓣膜,稱為主動脈瓣二瓣化,是最常見的先天性主動脈瓣狹窄畸形,在人群中的發生率約為1%。常伴有主動脈瓣狹窄或關閉不全,且常伴有其他先天性心血管畸形。易並發感染性心內膜炎,主動脈瓣的感染性心內膜炎中,最多見的即為主動脈瓣二瓣化畸形。

病因

主動脈瓣二瓣化是最常見的先天性主動脈瓣狹窄畸形,占50-60%。除瓣葉數量變異外,常見瓣葉增厚、形態異常和瓣葉黏液樣變性等病理改變。可能出生時即伴有主動脈瓣狹窄,或無狹窄,但由於瓣葉結構異常,長期受到血流的不斷衝擊,易引起瓣膜增厚、鈣化、僵硬、纖維化,最終導致瓣膜狹窄。

病理生理

主動脈瓣狹窄引起左心室流出道狹窄,導致左心室壁向心性肥厚及心肌缺血,病程後期左心室收縮舒張功能失調,常導致二尖瓣返流、左心房高壓、右心室容量負荷過重、右心室壓力過高,導致左心功能受損和心內膜下彈力纖維增生,最終進入終末期心衰階段。心肌過度肥厚、耗氧量增加,瓣膜狹窄致冠狀動脈和體循環灌注減少,可導致心肌供血相對不足,出現心肌缺血、心絞痛症狀。體循環血流量減少可出現暈厥。
正常成人主動脈瓣口面積約3.0-4.0cm。根據主動脈瓣口面積大小,狹窄程度分級如下:輕度狹窄,面積>37.5px;中度狹窄,面積1.0-37.5px;重度狹窄,面積≤1.0cm。心功能正常時,跨瓣壓差一般>50mmHg。
患者可多年沒有臨床症狀,生活質量亦不受影響。當瓣口面積<1.0cm時,才逐漸出現胸痛、暈厥和充血性心衰的症狀。

臨床表現

症狀

由於病變程度不同,臨床表現和症狀各異,主要表現為心悸、乏力、頭暈,偶有暈厥和心絞痛症狀。主動脈瓣輕度狹窄多無臨床症狀;部分中度狹窄可表現為活動量增大時胸悶、氣短;重度狹窄常有胸痛、眩暈、暈厥和充血性心衰的症狀;少部分重度狹窄患者劇烈活動後可發生猝死。
嬰幼兒一般症狀常較輕,至青春期後方出現症狀,特別是單純主動脈瓣二瓣化者。部分在嬰幼兒期發病者,一般稱為“危重主動脈瓣狹窄”,表現為嚴重的充血性心力衰竭,呼吸困難急促,少尿及代謝性酸中毒。

體徵

主動脈瓣區可聞及3/6級以上收縮期噴射性雜音,常伴收縮期震顫,向頸部傳導。室間隔明顯增厚者,二尖瓣可出現SAM征,心尖區可聞及收縮期吹風樣雜音。周圍脈搏減弱,脈壓差變窄。對於年輕患者,應測量上、下肢血壓,以除外是否合併主動脈弓縮窄。

輔助檢查

心電圖

左室肥厚、勞損。部分患者可正常。

胸部x線平片

左室增大,主動脈瓣區可見鈣化,升主動脈常呈狹窄後擴張。合併主動脈縮窄時,肋間血管增粗,可見肋骨切跡。

超聲心動圖

可以明確診斷。主動脈瓣為二瓣結構,瓣葉增厚、變形、鈣化、活動受限;主動脈血流流速增快,跨瓣壓差增大;升主動脈呈狹窄後擴張;室間隔和左室壁增厚。部分患者由於左室嚴重肥厚,特別是室間隔上部的嚴重增厚,可導致左室流出道狹窄,並有二尖瓣SAM征,超聲提示在主動脈瓣膜和左室流出道兩處血流速度增快。

冠狀動脈造影

年齡大於50歲的患者,為除外同時合併冠狀動脈病變,術前有必要行冠狀動脈造影檢查。

診斷與鑑別診斷

臨床上發現主動脈瓣區噴射性收縮期雜音,結合超聲心動圖檢查可明確診斷。超聲心動圖不僅可以判斷主動脈瓣的狹窄程度,還可以基本明確病因診斷。所有患者應測量四肢血壓以除外可能合併的主動脈畸形,如主動脈弓中斷和主動脈縮窄。
本病尚需與以下疾病進行鑑別:
  1. 先天性主動脈瓣上狹窄和先天性主動脈瓣下狹窄:超聲心動圖檢查可明確診斷。
  2. 風濕性、退行性變、老年鈣化等原因導致的主動脈瓣狹窄,超聲心動圖可明確診斷。
  3. 肥厚性梗阻型心肌病:超聲心動圖可見室間隔肥厚,左室流出道狹窄、血流增快,以及二尖瓣前葉SAM征現象,可明確診斷。

併發症

  1. 主動脈瘤形成

治療

內科治療

避免過度的體力勞動及劇烈運動,預防猝死,預防感染性心內膜炎。輕度主動脈瓣狹窄臨床症狀不明顯,跨瓣壓差<25mmHg,一般可內科保守治療,定期隨診和複查超聲心動圖,密切觀察病情變化。洋地黃類藥物可用於心力衰竭患者,使用利尿劑應注意防止容量不足。硝酸酯類藥物可用於有心絞痛症狀者,緩解心絞痛發作。擴血管治療對主動脈瓣狹窄無作用。

手術治療

手術適應證:
①重度主動脈瓣狹窄有猝死的危險,所以無論有無症狀應儘早手術;
②出現心絞痛、暈厥或心力衰竭等臨床症狀,應儘早手術;
③無症狀,但左室肥大,跨瓣壓差>75mmHg者應手術治療。
④症狀明顯,伴有充血性心力衰竭的嬰幼兒應儘早手術。
可選擇機械瓣、生物瓣以及同種瓣等。一般來說,手術死亡率在1-2%。老年、女性、主動脈瓣環及升主動脈壁嚴重鈣化、主動脈瓣環小、合併其他心臟手術者,手術風險進一步增大。
(2)Ross手術
適用於先天性主動脈瓣狹窄的兒童或青年患者。將自體肺動脈瓣移植到主動脈瓣位置,再用自體心包或同種肺動脈管道重建肺動脈,自體肺動脈瓣移植到主動脈瓣位置後,仍可生長,該方法有其優越性。遠期仍存在自體肺動脈瓣和同種肺動脈管道鈣化、失功的問題。

預後

先天性主動脈瓣狹窄的嬰幼兒,易發生心力衰竭,藥物治療無效,多引起死亡,應儘早手術。主動脈瓣置換術手術死亡率在1-2%。Ross手術10年存活率達90%以上,主動脈瓣位10年免除再手術率也達85%以上。

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