乾性粟粒疹綜合徵

基本信息

中文名：乾性粟粒疹綜合徵

英文名：Fox-Fordyce syndrome

別名：福克斯—福代斯病；福克斯—福代斯二氏病；汗腺毛囊角化病；大汗腺痒疹；大汗腺粟粒疹；頂泌腺粟疹；Fox-Fordyce病；Fox-Fordyce疹；Fox-Fordyce綜合徵；apocrine prurigo；apocrine miliaria；Fox-fordyce disease

疾病簡介

乾性粟粒疹綜合徵是一種發生於女性的慢性瘙癢性丘疹，嚴格局限於汗腺分布區域。皮損為密集的毛囊性丘疹，有劇烈的瘙癢。多見於青年及中年女性。90%見於13～35歲女性，少數可發生在男性。

發病病因

病因不明，可能為內分泌失調，導致大汗腺口角栓形成和閉塞，使大汗腺表皮部腺管擴張和破裂、汗液溢入表皮內所致。情感因素可促使發作。

臨床表現

未發現青春期前或絕經期後發病者，由於性腺活動降低而自愈。損害僅發生在有頂泌汗腺部位的皮膚，主要為腋窩，其次為乳暈、臍窩、恥骨部及會陰部，分布對稱。基本損害為針頭至綠豆大小的毛囊丘疹，堅實、表而光滑、圓形、肉色或淡黃色，互不融合。有的丘疹頂端中心為毛囊口，用手指擠壓時，可有少量略微渾濁的液體從毛囊口內擠出。患部毛髮稀疏或缺失。自覺劇癢，有的患者在月經期瘙癢加劇。妊娠期間，因性腺內分泌改變。頂泌汗腺分泌減少，可使症狀暫時減輕以至消退。併發症：合併感染。

疾病診斷

根據症狀開始於女性青春期後，月經期加重，大汗腺分布區出現典型劇癢的圓錐形堅實丘疹，與正常膚色相同及活檢標本的組織病理檢查能證實診斷。應與限局性神經性皮炎、扁平苔蘚、汗管瘤等相鑑別。

治療措施

1、可試用己烯雌酚，每次1mg，1次/d；也可試用女性避孕藥，劑量及用法同避孕所用，或口服異維A酸10mg，2次/d。

2、局部外搽各種止癢劑或0.05%～0.1%維A酸霜。

3、物理治療。對嚴重瘙癢而上述治療效果不滿意者，可用淺部X線放射治療和行冷凍、電凝、CO2雷射等破壞性治療。

4、手術治療。手術切除及植皮術。

5、據有關資料顯示，用硫酸克林黴素酒精溶液治療該征，1個月後症狀消失，6個月後丘疹消失。

預防預後

保持外陰清潔，教育子女了解外陰清潔的重要性，避免穿尼龍內褲。早期治療可用1∶5000高錳酸鉀液溫熱坐浴，2～3次/d。外陰清潔後保持乾爽。