乳腺葉狀腫瘤

乳腺葉狀腫瘤（phyllode tumor of the breast，PTB）是發生於女性的一種罕見疾病，發生率約占乳腺腫瘤的0. 3% ~0.9%，占纖維上皮性腫瘤的2%~3%。

基本介紹

• 中文名：乳腺葉狀腫瘤
• 外文名：phyllode tumor of the breast，PTB
• 別　名：乳腺葉狀囊肉瘤
• 英文別名：cystosarcoma phylloides

基本概述

由Müller於1838年首先描述並且命名，根據腫瘤成分呈分葉狀突入囊變間隔和肉瘤樣基質中，稱其為“葉狀囊肉瘤”。早期認為是良性。

曾經命名繁多：分葉狀囊肉瘤、假性肉瘤樣腺瘤、腺黏液瘤、癌肉瘤、乳頭狀囊肉瘤、巨大乳腺黏液瘤、乳腺混合瘤、巨大纖維腺瘤等，多達60餘種。

2003年世界衛生組織(WHO)將它命名為分葉狀腫瘤，根據其組織學特點分為：良性、交界性、惡性三類。

女性各年齡段均可發病，但發病高峰期在40歲左右，絕經前、多產婦以及哺乳者相對較為多發。

發病原因

一般認為有以下幾種因素：

1.內分泌激素紊亂：國內資料顯示PTB發病呈現3個高發年齡階段，即(1)青春期月經初潮，體內內分泌激素出現紊亂；(2)結婚生育後停止生育，體內內分泌激素紊亂；(3)絕經前後體內內分泌激素紊亂。

男性和青春前期很少發病。

2.在纖維腺瘤基礎上形成：因為年輕患者的發病與纖維腺瘤明顯有關，甚至原本就可能起源於纖維腺瘤。有研究認為某些等位基因的缺失和擴增在纖維腺瘤向葉狀腫瘤的發展進程中起作用，有1/5患者同時或在纖維腺瘤的基礎上出現兩種病變，而且有些腫瘤同時具有纖維腺瘤和葉狀腫瘤的組織學特徵。

3.其他因素：還有與種族、地域、衛生習慣、生育哺乳等因素有關的報導。

預後防護

乳腺葉狀囊肉瘤以手術切除為主完全切除後，一般預後良好。良性者如手術切除不徹底，局部亦可復發，而再次行廣泛切除後仍可獲得較好的效果部分惡性型手術雖可局部治癒，但如發生血運轉移，常導致嚴重後果。本病的特點為：局部復發常在手術後2年內，一般認為年齡因素及腫瘤大小對復發影響不大，主要的影響因素是組織類型和其生物學特性及與手術切除範圍有關。復發的病例要注意，有時病變變得更易侵犯性生長的類型，但多數良性型者經過進一步局部擴大手術取得較好的效果，也有發展成與原來腫瘤不同的組織類型。目前對化療、放療的效果尚無一致的評價