主動脈瓣疾病

病因學

需外科治療的主動脈瓣疾病主要有下列4種情況：

（一）先天性主動脈瓣疾病

較常見者為雙瓣葉畸形，臨床表現以主動脈瓣狹窄為主，主動脈瓣收縮期跨瓣壓差常超過13.3kPa（100mmHg）。心電圖表現為左心室高電壓，常伴有勞損。X線造影及超聲檢查常顯示左心室腔較小，心肌呈向心性肥厚。主動脈瓣狹窄嚴重者可因左心室收縮期壓力過高產生相對性二尖瓣關閉不全。

另一常見的先天性主動脈瓣病變為主動脈瓣葉脫垂產生主動脈瓣關閉不全，這種畸形往往發生在較大的高位室間隔缺損或主動脈瓣竇動脈瘤破入右心室的病例。在較大的高位室缺病例，其上方相應的瓣葉失去室間隔的依託，心室舒張期瓣葉經由室缺向右心室內脫垂。而在瓦氏竇瘤破裂的病例，相應的主動脈瓣葉則向左心室脫垂。

（二）風濕性二尖瓣膜病

中約有20%合併有主動脈瓣病變 在風濕性心臟病中，單純的動脈瓣病變較少見。主動脈瓣三片瓣葉都有纖維化增厚、收縮、硬變、甚至鈣化，活動度甚差，因此風濕性主動脈瓣病變往往為狹窄兼有關閉不全的雙病變，且病程較長，心功能損害也較嚴重。

（三）主動脈瓣退行性改變

主動脈瓣葉呈粘液樣改變，組織菲薄和半透明狀，不能耐受主動脈內舒張期壓力而產生關閉不全。常見於梅毒性主動脈炎、馬凡氏綜合徵、主動脈中層壞死、老年性退行性改變和其他原因引起的升主動脈動脈瘤中。由於主動脈瓣呈嚴重關不全，周圍動脈的脈壓明顯增寬，在血流動力學上左心室有重度容量性負荷加重，因此左心室向左、向下、向後增大，左心室造影和超聲檢查均顯示左心室腔明顯增大，主動脈瓣重度反流。造影劑在左心室與升主動脈內來回流動，停留時間較長，不能迅速排空。

主動脈反流

主動脈血液經關閉不全的主動脈瓣逆流入左心室.

成人嚴重慢性主動脈瓣反流（AR）的最常見原因為特發性主動脈瓣或根部退行性變，風濕性心臟病，感染性心內膜炎，粘液樣變和損傷；在兒童則為室間隔缺損伴主動脈瓣脫垂.成人輕度AR的最常見的原因為兩葉式主動脈瓣（男性約2%，女性約1%）以及嚴重高血壓其舒張壓≥110mmHg（可能由於存在二葉或穿孔的主動脈瓣）.少見的原因為強直性脊椎炎，Reiter綜合徵，類風濕性關節炎，牛皮癬性關節炎，系統性紅斑狼瘡，伴有潰瘍性結腸炎的關節炎，成骨不全，主動脈瓣上狹窄，主動脈弓綜合徵（Takayasu病），Valsalva竇瘤破裂，巨細胞動脈炎，Ehlers-Danlos綜合徵，馬方綜合徵病人的粘液樣變性，或用芬氟拉明（fenfluramine).

AR的病人左室容量和左室搏出量增加，因為左室在舒張期除接受正常從肺靜脈來的血流外還必須接受從主動脈反流的血液.AS時左室心肌產生與擴張成比例的肥厚以維持壓力（按Laplace定律：壓力=張力/半徑.當半徑增加時肥厚產生的張力亦增加）.嚴重AR的心臟是最重的，稱為牛心.

症狀體徵和診斷

即使是嚴重AR，通常許多年都能保持良好的活動能力，直至最後出現勞力性呼吸困難，端坐呼吸和陣發性夜間呼吸困難.由於左心室增大病人可有心悸.在無冠心病時，只有5%的病人有心絞痛，且只在嚴重AR時.心絞痛常在夜間發生，可能因為夜間心率減慢，反流血量增加.

望診和觸診，可見脈搏上升快而大，呈洪脈，舒張壓低多數是由於周圍血管擴張（頸動脈竇反射）以及血反流到左室.脈壓差大，脈搏驟起引來許多描繪和術語.動脈搏動快速上升和陷落被稱為水沖脈或陷落脈.在股動脈搏動處聽到的刺耳音稱為槍擊聲或Traube征.用手指壓迫於股動脈上在手指壓迫的遠端可聽到收縮期雜音,近端可聽到舒張期雜音，稱Durozier雙重雜音.頸部大的頸動脈搏動稱Corrigan征.心臟每次大的搏出量產生的衝擊力導致點頭動作稱Musset征.輕壓指甲可見甲床隨脈搏發白和變紅稱毛細血管搏動或Quincke征.

收縮壓高於正常是因為每搏量大.當下肢收縮壓>；上肢收縮壓20mmHg為Hill征陽性.心尖搏動向下外移位，範圍增大，時間持久，伴較大範圍的回縮（常見於整個左胸骨旁區域）.

聽診可聞及全舒張期遞減型雜音，最響在胸骨上以及左胸骨緣；S2 通常單一，略清脆，迫擊和響亮，這是由於主動脈彈性回縮力增強所致.如AR嚴重，雜音頻率中至低，S2 可能消失.如AR很輕，雜音可能只在舒張早期，頻率高，因而呈吹風樣.如AR不是風濕性的而是由於瓣葉破裂或由於主動脈根部右側移位（如升主動脈瘤，動脈粥樣硬化），雜音沿胸骨右緣最響.有時雜音在靠近腋窩或左中胸部最清楚（Cole-Cecil雜音）.在心尖區可能聽到像MS的舒張期滾筒樣雜音因為主動脈反流的血流阻礙二尖瓣前葉的充分開放（Austin Flint雜音）.用亞硝酸異戌酯減低主動脈壓和減少主動脈反流將使AustinFlint雜音減輕或消除，但使MS雜音增強.如存在二葉主動脈瓣，在緊隨S1 後有主動脈噴射音.當AR伴重搏脈時可聞及收縮中晚期低調到中調音.由於向前血流量增加，產生主動脈噴射性雜音很像主動脈瓣狹窄.向前噴射性和向後反流性雜音構成來回雜音.

預防和治療

AR的徹底治療是瓣膜置換術.在換瓣前和後需預防心內膜炎（參見第208節）.病人有心力衰竭的內科治療包括洋地黃和減低後負荷（如具有血管擴張作用的鈣拮抗劑，肼苯噠嗪，ACE抑制劑或硝酸酯類).因為，儘管這些病人反射性周圍血管擴張和舒張壓低於50mmHg，仍可從周圍血管進一步擴張中得益（參見第203節心力衰竭）.但是無症狀的AR，用肼苯噠嗪無益，且可增加左室質塊（mass).在嚴重AR減低前負荷亦有益.對嚴重AR特別是突然起病者用心房起搏增加心率亦有益.在手術前即使無心絞痛亦應做冠脈造影，因為約20%的嚴重AR病人有明顯的冠狀動脈疾患.

AR病人有心衰症狀或超聲心動圖示射血分數下降和收縮末內徑≥55mm以及胸片心胸比例>0.6者瓣膜置換術是最好的選擇.

主動脈瓣狹窄

主動脈流出道狹窄，使左室到升主動脈的血流受阻，狹窄的部位可在瓣膜，瓣上或瓣下，受阻前後的壓力階差≥10mmHg.

主動脈瓣狹窄（AS）可為先天性，非特異性主動脈瓣尖退行性鈣化或繼發於主動脈瓣風濕性炎症.在成年人，瓣膜性主動脈狹窄多為先天性,除非同時存在風濕性二尖瓣膜病或病人>70歲，這時正常的主動脈瓣可演變為硬化和鈣化產生明顯的AS.風濕性AS由瓣葉纖維化和交界處融合所致.不論AS是先天性或獲得性，嚴重的鈣化可使瓣葉幾乎不能辨認.心室肥厚是向心性的，心室腔縮小.AS病人溶血，消化道出血（常為左側結腸）和主動脈夾層撕裂的發生率略高，60歲以上明顯AS的病人60%有二尖瓣環鈣化.

主動脈瓣上狹窄

的主動脈根部Valsalva竇上方出現一分離的膜或發育不全性狹窄.偶發的主動脈瓣上狹窄的病人有特殊的面容（前額高而闊，眶距增寬，眼斜視，鼻孔上翻，人中長，嘴闊，牙齒排列異常，頰浮腫，下頜短小，耳低位等）.如2歲以內的嬰兒同時伴特發性高鈣血症稱之為Williams綜合徵.少見的主動脈瓣下狹窄則緊靠主動脈瓣下有一膜或纖維環.

肥厚性主動脈瓣下狹窄

為肥厚型心肌病的一種類型（參見第203節心肌病）.常稱之為特發性肥厚型主動脈瓣下狹窄，亦稱肥厚型梗阻性心肌病（HOCM).它是由於室隔不對稱性肥厚，使收縮期靠緊二尖瓣前葉（極少為後葉）引起流出道狹窄.室隔肥厚超過左室游離壁.

主動脈瓣上，瓣或少見的瓣下狹窄通常伴有一定程度的主動脈反流.

流出道狹窄的首要反應是左室肥厚，使左室容積縮小而不是向外增大，導致舒張功能減退.只有當引起心肌受損，心室才增大，收縮功能才減退.

（四）細菌性心內膜炎引致

主動脈瓣病變細菌性心內膜炎常破壞主動脈瓣葉組織，在瓣葉上產生贅生物、穿孔或撕裂。因此臨床上細菌性心內膜炎引起的主動脈瓣病變常表現為主動脈瓣關閉不全。由於病程較短，血流動力學的改變急驟，使左心室難以耐受突然增加的容量負荷。此外，贅生物可能脫落而產生體循環動脈栓塞。

先天性主動脈瓣

病變在幼兒時期可能無明顯症狀。一般主動脈瓣病變的常見症狀為勞累後心悸、氣急和心絞痛。在重度主動脈狹窄病例或主動脈瓣關閉不全病例，由於冠狀動脈供血嚴重不足，心絞痛尤為嚴重。輕度至中度主動脈瓣狹窄或關閉不全也可能全無自覺症狀。在單純主動脈瓣狹窄病例，可在主動脈瓣區聽到粗糙的收縮期雜音，向頸部傳導。而在主動脈瓣雙病變或重度關閉不全的病例，除主動脈瓣區可聽到典型的雜音外，在胸骨左沿第2主動脈瓣區可聽到更響的來回性吹風樣雜音，其收縮期部份經由胸骨右沿第2肋間向頸部傳導，而舒張期部分則沿胸骨左沿向下、向心尖傳導。

檢查

心電圖顯示左心室增大，常有勞損或心肌損害。

胸部X線檢查可見左心室呈不同程度的增大和升主動脈增寬。重度主動脈瓣關閉不全左心室向左、向下和向後增大最為顯著。在主動脈瓣狹窄，左心室則呈向心性肥大。逆行主動脈造影可確診關閉不全的程度。連續攝片中反流的造影劑僅在主動脈瓣口下呈三角形小範圍顯影者為輕度關閉不全；反流造影劑呈長條四邊形直達心尖部者為中度；造影劑使整個左心室顯影時為重度關閉不全。選擇性左心室造影可顯示左心室腔的大小和收縮功能情況，在主，動脈瓣狹窄的病例，逆行插管常不能進入左心室。逆行主動脈造影連續攝片中也可顯示心室收縮期中，主動脈瓣開放時呈圓隆狀，也是主動脈瓣狹窄的典型表現。左心逆行插管檢查中左心室和升主動脈壓力的改變也甚為顯著，在主動脈瓣狹窄病例，左心室收縮壓明顯增高，收縮期跨瓣壓力階差超過2.67kPa（20mmHg），而在主動脈瓣關閉不全，主動脈舒張期壓力下降，脈壓超過6.67kPa（50mmHg），左室舒張期壓力升高。

超聲檢查不但可測到主動脈瓣開口大小、反流程度、升主動脈直徑和瓣環直徑，而且可測出左心室收縮終末期和舒張末期內徑，從而對左心室射血功能有進一步了解。近幾年來彩色超聲的發展使這種無創性檢查提高了準確性。由於超聲檢查安全、無痛苦，易為病人所接受，已替代了大部分左心室和逆行主動脈造影術。

治療措施

先天性主動脈瓣畸形在幼兒時期如無明顯臨床症狀，可待小兒長大後再行手術。在先天性主動脈瓣脫垂病例，可在修補高位室間隔缺損或瓦氏竇瘤時施行主動脈瓣懸吊術。成年人的輕度至中度主動脈瓣狹窄或關閉不全，在未出現臨床症狀之前也可暫緩手術。但如病人因合併存在的嚴重二尖瓣病變需行二尖瓣手術治療時，應考慮同期糾治主動脈瓣病變。否則在二尖瓣病變糾治後，左心室向主動脈內排血量增多，由主動脈瓣病變引起的血流動力學改變必將加重，從而使左心室不勝負荷，術後將出現左心衰竭。因此在風濕性心臟病，患二尖瓣和主動脈瓣雙瓣膜雙病變的病人，其手術治療方案應綜合二處瓣膜病變情況加以考慮。

在主動脈瓣狹窄和關閉不全的病例，最危險的症狀為心絞痛和暈厥。這二種症狀是心肌缺血和腦缺血的表現，病人可隨時發生心跳驟停或心室顫動，倒地暴死。因此在有心絞痛或（和）暈厥史的病例都應及早擇期手術。

主動脈瓣關閉時承受的壓力高，即使是單純性主動脈瓣狹窄，施行瓣膜交界切開術後往往引起明顯的關閉不全，同時由於嚴重的主動脈瓣狹窄常有瓣葉增厚和鈣化病變，交界切開術或分離術難以收到滿意的療效。因此主動脈瓣病變常需施行瓣膜替換術，即切除病變的主動脈瓣，代以人工瓣膜。置於主動脈瓣位置的人工瓣膜因左心室射血的沖刷，血栓栓塞率較二尖瓣替換術為低，但如套用機械瓣施行主動脈瓣替換術，術後仍需終身抗凝治療，套用生物瓣者也需抗凝治療至少3個月。不論機械瓣或生物瓣，都宜選用人工瓣開口面積較大、阻力較小的瓣膜。

手術治療：主動脈瓣懸吊術 脫垂的主動脈瓣葉常為缺損上方的右冠瓣葉或無冠瓣葉，在建立體外循環後，採用升主動脈前壁的斜橫切口，切口下端延伸至無冠瓣竇，可使主動脈瓣得到良好的顯露，正常瓣竇深，瓣葉邊沿和交界聯合處都無異常，而脫垂的瓣葉邊沿伸長，瓣竇變淺，向心室方向脫垂，在交界聯合處，脫垂瓣膜沿邊沿明顯變薄。

主動脈瓣置換術後注意事項

主動脈瓣替換手術前主要調整心功能，進行心肺功能鍛鍊，調整飲食等。具體講：藥物治療按醫囑服藥，練習深呼吸、氣功或太極拳等輕體力勞動，還要練習咳嗽、排痰等。易消化、高蛋白、高維生素、高纖維素等飲食。 手術後1個月內應在醫院度過，接受監 護和治療。出院後3個月逐漸恢復輕工作。特別注意抗凝藥物的用法，應按醫囑服用。根據體力和心功能能恢復情況，適當段煉身體。飲食同術前，預防受涼感冒，定期到醫院複查或及時與醫生聯繫。接受醫生指導，保證安全，使機械瓣發揮最佳功能。