丙酮酸載體

丙酮酸載體又稱為線粒體丙酮酸載體(Mitochondrial pyruvate carrier, MPC), 是存在於線粒體內膜將丙酮酸從線粒體外運輸到線粒體內的蛋白複合體。丙酮酸載體由兩個非常保守的蛋白亞基 (MPC1, MPC2) 組成。這兩個蛋白亞基分子量為15kD, 從酵母到人類都有發現。人類遺傳的研究的發現, 單個保守胺基酸在 MPC1 上的突變導致兒童患乳酸性酸中毒症狀和高丙酮酸症。