三氯化鐵試驗

尿三氯化鐵試驗是檢測尿中苯丙酮酸的化學呈色法,用於可疑的較大嬰兒和兒童的苯丙酮尿症篩查。苯丙酮尿症(phenylketonurics,PKU)是一種常見的胺基酸代謝病,是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出。臨床主要表現為智慧型低下,驚厥發作和色素減少。由於其血液中苯丙氨酸濃度上升是在哺乳後才出現,故出生時無臨床表現。如果對新生兒未作苯丙酮尿症篩查,隨著餵食時間延長,血中苯丙氨酸及其代謝產物逐漸升高,臨床症狀才漸漸表現出來,在PKU的典型症狀出現後,臨床診斷並不困難,但已失去最好的治療時機,故強調症狀前診斷,即新生兒期的早期診斷。新生兒篩查用Guthrie細菌生長抑制試驗。年紀大些的非新生兒用尿三氯化鐵試驗。

臨床意義,正常值參考範圍,

臨床意義

尿三氯化鐵試驗用於可疑的較大兒童的初篩,但特異性較差,並有假陰性的可能。將三氯化鐵滴入新鮮尿液中,尿中如含苯丙酮酸則三氯化鐵試驗呈綠色,放置後退色;如尿中含尿黑酸、組氨酸或氯丙嗪代謝產物,亦可顯綠色而呈假陽性反應。因血清苯丙氨酸濃度低於900μmol/L,尿中可無苯丙酮酸排泄,故新生兒期患者尿三氯化鐵試驗可呈陰性。疑為苯丙酮尿症患者時,必須作血清苯丙氨酸及酪氨酸測定確診。

正常值參考範圍

正常為陰性(-),陽性(+)有診斷價值。

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