基本介紹
- 中文名：6-磷酸葡萄糖脫氫酶
- 外文名：glucose-6-phosphate 1-dehydrogenase
- 存在形式：人體紅血球內
- 屬類：酶類
- 簡稱：G6PD
簡介
6-磷酸葡萄糖脫氫酶是一種存在於人體紅細胞內，協助葡萄糖進行新陳代謝的酶（E.C.1.1.1.49，作用於CH-OH基團，以NAD(P)+為輔基）。在這代謝過程中會產生一種叫NADPH的物質能以保護紅細胞免受氧化物質的威脅。
在戊糖磷酸途徑中，5-磷酸核糖的生成是6-磷酸葡萄糖在6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）催化完成的G6PD缺乏時，若身體接觸到具氧化性的特定物質或服用了這類藥物，紅細胞就容易被破壞而發生急性溶血反應。
缺乏症
新生兒黃疸
近三分之一的新生黃疸症是肇因於G6PD缺乏。黃疸程度若不嚴重，照光治療即可，若是出現嚴重的溶血性黃疸，必要時須給予換血治療。一般若能及早發現且治療得當多可在兩三天內恢復健康。
急性溶血性貧血
當病患接觸到具氧化性物質時，即刻發生溶血反應。症狀包括：臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食慾差及解深茶色尿。嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭，甚至休克及意識昏迷而有生命危險，常需緊急輸血以挽救性命。所以當患兒出現以上任一症狀時，要儘速送醫求診，並主動告知醫護人員患兒有G6PD缺乏症以幫助做更迅速而正確的診斷與治療。
會造成溶血的氧化性物質，在藥品方面包括(1)抗瘧疾藥物(2)抗感染藥物中的磺胺劑(3)某些解熱鎮痛劑如著名的阿斯匹林類、某些過去用於控制尿道感染的藥物。另外，一些化學品如樟腦丸（臭丸）（其中的萘會引起溶血）、龍膽紫（紫藥水）及甲基藍也會造成溶血。食物方面，患兒食用蠶豆及其製品後，常會出現急性溶血性貧血的現象，所以這病又俗稱“蠶豆症”。遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏症是最常見的一種遺傳性酶缺乏病。這個病與遺傳有關，若不攜帶該基因，吃蠶豆不會引起症狀。
由於這是染色體基因異常造成的先天代謝性疾病，且為伴性遺傳（伴X），尚無法使用藥物治療，但只要日常生活中多注意即可避免發生溶血現象。
