高血鉀型遠端腎小管酸中毒

病因及發病機制

本病雖可見於先天遺傳性腎小管功能缺陷，但是主要由後天獲得性疾病導致，包括腎上腺皮質疾病和（或）腎小管-間質疾病。本病發病機制尚未完全清楚。醛固酮分泌減少（部分患者可能與腎實質病變致腎素合成障礙有關）或遠端腎小管對醛固酮反應減弱，可能起重要致病作用，為此腎小管Na+重吸收及H+、K+排泌受損，而導致酸中毒及高鉀血症。

臨床表現

本病多見於某些輕、中度腎功能不全的腎臟患者（以糖尿病腎病、梗阻性腎病及慢性間質性腎炎最常見）。臨床上本病以AG正常的高血氯性代謝性酸中毒及高鉀血症為主要特徵，其酸中毒及高血鉀嚴重度與腎功能不全嚴重度不成比例。由於遠端腎小管泌H+障礙，故尿NH4+減少，尿pH>5.5。

診斷

輕、中度腎功能不全患者出現AG正常的高血氯性代謝性酸中毒及高鉀血症，化驗尿NH4+產減少，診斷即可成立。血清醛固酮水平降低或正常，後者見於遠端腎小管對醛固酮反應減弱時。

治療

除病因治療外，針對此型RTA應予如下措施：①糾正酸中毒：服用碳酸氫鈉。糾正酸中毒亦將有助於降低高血鉀。②降低高血鉀：應進低鉀飲食，口服離子交換樹脂，並口服利尿劑呋塞米（furosemide）。出現嚴重高血鉀（>6.5mmol/L）時應及時進行透析治療。③腎上腺鹽皮質激素治療：可口服氟氫可的松（fludrocortisone），低醛固酮血症患者每日服0.1mg，而腎小管抗醛固酮患者應每日服0.3～0.5mg。