高白細胞急性白血病（HCL）通常是指臨床上將外周血白細胞計數≥100×109/L的急性白血病。因其發病急、病情進展迅速，早期死亡率高，是急診搶救範圍內的白血病，屬高危難治白血病。故引起臨床醫師的高度重視。儘管其緩解率低，但預處理得當，仍有緩解及長期存活的機會。現將在臨床工作中遇到的12例高白細胞急性白血病的有關資料報告如下。
基本介紹
- 中文名：高白細胞急性白血病
- 外文名：High leukocyte acute leukemia
1資料與方法,2結果,3討論,
1資料與方法
1.1一般資料從1997年9月～2005年6月住院患者及急診搶救患者12例，男6例、女5例，年齡9～63歲，平均年齡39.4歲。經血液學和骨髓檢查確診，按FAB分型:ALL-L12例、L21例，ANLL-M11例、M2a1例、M2b2例、M3b2例、M5b3例。確診時血紅蛋53～82g/L，白細胞均>100×109/L，血小板18～124×109/L，其中僅1例為124×109/L，皮膚黏膜出血情況7/12，淋巴結腫大11/12，肝脾腫大10/12，腎功能損害2/12，胸骨壓縮8/12，感染（肺炎、敗血症、膿腫）、發熱11/12，見表1。
1.2治療方法本文中11/12的患者採用:（1）別嘌呤醇0.2g口服，4h後套用羥基脲，以後改為0.1g口服3g/d;（2）羥基脲1.0～4.5g，每日2～3次，同時水化、鹼化;（3）積極支持治療，強有力的抗感染治療。經預處理措施使白細胞下降到4～40×109/L水平，ANLL採用HA或DA方案化療，ALL採用VMP或VDLP方案化療。
2結果
早期死亡即確診後2周內發生死亡，本組12例中，5例屬早期死亡，4例ANLL患者預處理過程中，白細胞在70～114×109/L水平時死於顱內出血，顱內出血前3例曾有胸悶、氣短、呼吸困難等症狀;1例ALL患者未行預處理即行VDLP方案化療，次日死於心律失常，其餘患者預處理後的化療中未出現死亡，可能與預處理有關。經化療後1例ALL-L1緩解（方案VMP），其餘6例ANLL患者化療後部分緩解。早期死亡5/12、CR1/12、PR6/12。
3討論
初治的急性白血病早期死亡經多因素統計學處理與以下因素有關:一般情況差，感染（肺炎、敗血症）高熱、肝臟明顯腫大，血紅蛋白<80g/L，血小板及粒細胞降低，腎功能損害、白細胞≥100×109/L、白細胞栓塞形成等。因為高白細胞急性白血病確診前即有高白細胞綜合徵存在，即血液黏滯度高、呼吸窘迫綜合徵、白血病細胞髓外浸潤等，立即化療可引起白細胞溶解綜合徵，出現DIC、高尿酸血症、高血鉀、高血磷、低血鈣及治療相關性死亡。而高白細胞急性白血病早期死亡原因主要為顱內出血其次為呼吸窘迫綜合徵[1]。引起的原因為高白細胞在毛細血管內淤滯，對血管壁的侵蝕及破壞，加上血液黏度高，高熱時血管脆性增加，血小板減少，引起顱內出血;淤滯於肺毛細血管，使有效呼吸面積減少，出現呼吸窘迫症狀。對於高白細胞急性白血病的緊急處理措施即首先降低體內白細胞負荷。能夠採用的措施:（1）白細胞單采術，經過1～3次單采，白細胞迅速下降，症狀、體徵好轉，無不良副作用，但費用昂貴，單采後需即刻化療，否則白細胞會反跳上升，這是貯存池進入循環池的緣故。（2）採用羥基脲降低白細胞，同時配合別嘌呤醇、水化、鹼化尿液其目的在於抑制尿酸形成，促進尿酸排泄，防止尿酸性腎病的發生。另外保持情緒穩定及大便通暢，積極的支持治療，強有力的抗感染治療，也是十分表112例高白細胞急性白血病患者的臨床資料（略）
通過以上措施可減少顱內出血及呼吸窘迫的發生，降低早期病死率，為下一步化療創造條件。本文預處理後的僅有1例化療後緩解，其餘6例化療後部分緩解，早期病死率5/12，CR1/12（8.3%），PR6/12（50.0%），總有效率58.3%，也說明HCL緩解率低。其原因為高白細胞白血病端粒酶活性增高。也有報導高白細胞急性白血病，採用白細胞單采術後，給HA方案化療，緩解率57%，部分緩解率14.4%，總有效率71.4%[2]。本文緩解率低，可能與例數較小有關，以及單采後化療較藥物性預處理化療效果好有關。
通過以上措施可減少顱內出血及呼吸窘迫的發生，降低早期病死率，為下一步化療創造條件。本文預處理後的僅有1例化療後緩解，其餘6例化療後部分緩解，早期病死率5/12，CR1/12（8.3%），PR6/12（50.0%），總有效率58.3%，也說明HCL緩解率低。其原因為高白細胞白血病端粒酶活性增高。也有報導高白細胞急性白血病，採用白細胞單采術後，給HA方案化療，緩解率57%，部分緩解率14.4%，總有效率71.4%[2]。本文緩解率低，可能與例數較小有關，以及單采後化療較藥物性預處理化療效果好有關。
