骨旁肉瘤

概述,臨床表現,影像學診斷,病理改變,鑑別診斷,治療,

概述

此型腫瘤名稱多,(Geschickler 及Copeland(1951)命名為骨旁骨瘤(Paros teal osteoma),Dwinell.Dahlin 及Ghurmleg亦用此名稱,Lechtenstein隨後用骨膜 軟骨肉瘤(Periosteal chondrosarwma)。還有套用近骨皮質肉瘤(Juxtacorlical Sarcoma)、骨的韌帶狀瘤(Desmoid of bone)、骨旁成骨肉瘤(Parosteal osteofenic Sarcoma)等者。至Aegerter方同意骨旁肉瘤一名,認為此型腫瘤不是原以為是骨旁骨瘤或皮質旁骨瘤有惡變趨向,而是本身即為低度惡性有轉移趨向。並認為是骨旁病變,而非骨膜肉瘤(Periosteal sarcoma).
此型腫瘤發生在骨的表面,為骨性結締組織腫瘤,與骨膜及皮質旁組織密切相連。與骨肉瘤始於骨髓腔不同,為一特殊型骨肉瘤,惡性低,預後較好。

臨床表現

(一) 發病情況 好發年齡20~40歲,一般<30歲。女性略多於男性。多在四肢長骨幹骺端,以股骨遠端後方多見,肱骨近端及脛腓骨次之,下頜骨偶見。
(二) 症狀與體徵 發展緩慢,症狀輕,病和長,逐漸長大。疼痛不顯,輕壓痛。骨樣硬度不規則,表面不整齊。基底固定於骨皮質,活動受限。與皮膚不粘連。

影像學診斷

腫瘤位於骺端一側,包繞骨幹,擴散生長。呈不規則密度增高陰影,緻密影象中有透明區,大小不等,散在,可似蠟油樣。周圍軟組織呈均勻影像,其中可有球狀骨化影,即生骨現象。骨膜反應少。晚期可破壞骨質。(圖26)。

病理改變

腫瘤為堅硬骨組織,與周圍組織無明顯界限,連於乾骺端骨皮質一側或周圍。表面不齊,外覆纖維假性包膜,排列紊亂。剖面黃白或灰白色。基底部緻密。膨脹性生長,可向骨內或外。
鏡下顯示腫瘤由成纖維細胞與新生骨小梁組成,成纖維細胞形態改變。骨樣組織無鈣化。成骨細胞生長,纖維組織與新生骨混雜在一起。

鑑別診斷

(一) 骨化肌炎 常有外傷史,位軟組織中,分界清楚,密度一般較低。
(二) 骨軟骨瘤 有軟骨覆蓋,不向骨內生長,表面相對整齊。
(三) 骨肉瘤

治療

骨旁骨肉瘤的惡性程度比骨肉瘤低,預後較好。
治療以手術徹底切除為主,包括骨皮質全層、骨內腫瘤及包膜。如有軟組織包塊一併切除。骨缺損處可予植骨。切除如不徹底,復發率高。

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