飢餓性低血糖

飢餓性低血糖，特點是中樞神經系統症狀，往往在禁食或鍛鍊時發作；反應性低血糖，特點是進食引起的腎上腺素能神經興奮症狀。飢餓性低血糖的血糖值較反應性低血糖更低，持續時間更長。有些低血糖以主要在兒童或嬰兒為特點，另一些低血糖則主要出現在成人。

嬰兒和兒童中飢餓性低血糖的病因包括先天性肝臟酶缺乏(葡萄糖-6-磷酸酶，果糖-1，6-二磷酸酶，磷酸化酶，丙酮酸羧化酶，磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶，糖原合成酶)，使肝糖輸出減少。先天性脂肪酸氧化缺陷包括由於系統性肉毒鹼缺乏和遺傳性生酮缺陷(3-羥-3-甲基戊二醯CoA裂解酶缺乏)導致低血糖症，因為非神經組織在鍛鍊和飢餓時能量需求來自FFA和血酮，在先天性脂肪酸氧化缺陷引起FFA水平降低到一定界限時，非神經組織只有攝取異常高比率的血糖。

嬰兒和兒童的酮症低血糖症的特徵是反覆發作的飢餓性低血糖伴血漿FFA水平和血酮水平升高，血乳酸水平一般正常，血漿丙氨酸水平偏低。正常嬰兒和小兒引起異常低血糖所需飢餓持續時間遠遠少於成人；酮症性低血糖病人因為肝糖異生所需原料不足，出現低血糖所需時間更短。胰島細胞增生症特點是胰管上皮胰島素分泌細胞出現瀰漫性突起和這些細胞的胰腺微腺瘤，胰島細胞增生引起的飢餓性低血糖在嬰兒中是罕見的，在成人更為罕見。