青年特發性脊柱側彎

特發性脊柱側凸/側彎概述?

脊柱矢狀面有四個生理彎曲，額狀面不應有任何弧度，一旦向兩側出現弧度，則稱為脊柱側凸。脊柱側凸是多種病因所致的臨床症狀，可概括為兩大類，即功能性脊柱側凸及結構性脊柱側凸。

功能性脊柱側凸，即代償性脊柱側凸，沒有脊柱內部結構破壞。該畸形除姿勢不正外，還有某些器官畸形代償形成，如下肢不等長，骨盆傾斜繼發髖關節內收或外展，坐骨神經痛等。X線特徵：脊柱結構無破壞，脊柱僅呈C形彎曲。結構性脊柱側凸：脊柱的骨骼、肌肉及神經病理改變所致。

一種脊柱結構性的側彎，生長發育期間原因不清楚的脊柱側凸稱為特發性脊柱側凸。60%~80%的病例發生在女孩中。10~16歲兒童中有2%~3%可察覺到脊柱側凸。

當一側肩胛似乎比另一側高時，或衣服不能拉直時可能會首次懷疑到有脊柱側凸，但更多的是在體格檢查中查出的，最早的主述可能是長時間坐或站後腰部無力，隨後是緊張區域的背部肌肉性疼痛，例如腰骶角。疼痛在青春期的特發性脊柱側凸中不常見，因此需要進一步的檢查。

生長發育期間原因不清楚的脊柱側凸稱為特發性脊柱側凸。根據年齡特點一般將特發性脊柱側凸分為三種類型：幼兒型（0～3歲），少年型（4～9歲），青春型（10～16歲）。按脊柱側凸頂椎所在的解剖位置又分為：

①頸彎：頂椎在C1～C6之間。

②頸胸彎：頂椎在C7～T1之間。

③胸彎：頂椎在T2～T11之間。

④胸腰彎：頂椎在T12～L1之間。

⑤腰彎：頂椎在L2～L4之間。

⑥腰骶彎：頂椎在L5或S1。

青少年特發性脊柱側凸/側彎病因病理?

於特發性脊柱側凸占側凸症的絕大多數，如能了解其病因，則對防治有重要的意義。因此多年來，人們一直致力於特發性脊柱側凸病因的探索，但至今仍未查到其確切的原因。

1979年Herman證明特發性脊柱側凸患者有迷路功能損傷。1984年Yamada也對特發性脊柱側凸患者進行平衡功能測試，結果有79%顯示有明顯的平衡功能障礙，而對照組只有5%。Wyatt也發現側凸患者有明顯震動不平衡，提出側凸患者的後柱通路中有中樞性紊亂。但這些研究沒有闡明特發性側凸與平衡障礙的關係，更未說明特發性脊柱側凸病因本身。

觀察發現特發性脊柱側凸患者的身高比正常同齡者為高。1984年的普查也是如此結果。因此促使人們去了解生長激素與特發性脊柱側凸的關係。結果不同的作者結論不一，生長激素含量仍是一爭論的問題。更多的文獻論述了椎旁肌與特發性側凸的關係，對椎旁肌的檢測包括：肌梭、肌纖維形態、肌生物化學、肌電、鈣、銅、鋅的含量等。雖有異常發現，但均未直接闡明其病因。人們也從家族性調查，孿生側凸患者的調查有關遺傳基因問題，但更多的患者尚不能用單一的遺傳基因異常來解釋，因此，特發性脊柱側凸的病因仍是人們今後努力探索的重要課題。

特發性脊柱側凸發病機理不明，研究發現，其可能與以下因素相關：

（一）遺傳因素 ：特發性脊柱側凸的流行病研究表明，其發生存在著明顯遺傳因素的影響，其具體遺傳模式尚不明了， 多數學者認為與常染色體主導和不完全的性連鎖以及多樣性表達等有關。這似乎可以解釋疾病分布的性別特徵，在 20 o 左右的脊柱側凸患者中，男女比例基本相當；然而，大於 20 o 的脊柱側凸人群中，女：男超過 5 ： 1 ，需要治療的嚴重彎曲的患者多為女孩。據統計，父母雙親均有側凸的子女患病可能性是正常人的 50 倍。

（二）激素影響： 特發性脊柱側凸女孩的身高常比同齡正常女孩高， 這一現象提示脊柱側凸可能與生長激素有關 ， 但大量的研究 認為生長激素並不是脊柱畸形的真正病因。由於生長需要包括生長因素在內的多種因素相互作用，因而生長的控制非常複雜。

（三）結締組織發育異常 ：特發性脊柱側凸的患者可以發現結締組織中有膠原和蛋白多糖的質與量的異常。這究竟是側凸的原發因素還是繼發因素，目前尚未有定論。

（四）神經－平衡系統功能障礙 ：人體平衡系統的功能是控制作用於人體上的各種重力和維持在各種不同狀態下的平衡，在這個平衡系統反射弧中的某個反射環節上出現功能障礙，脊柱就有可能發生側凸來調整或建立新的平衡。

（五）神經內分泌系統異常 ： 許多學者研究表明褪黑素及 5－羥色胺在is形成過程中起重要作用。雞摘除松果體後出現的脊柱側凸模型是研究脊柱側凸的經典動物模型之一，松果體的主要作用是分泌褪黑素（melatonin），因而有學者推測血清褪黑素（melatonin）的降低可能是發生脊柱側凸的重要始動因素，並與脊柱側凸的進展相關 。

（六）其它 ：一些臨床觀察發現，高齡母親的後代易患特發性脊柱側凸，且進展較快。另外銅代謝異常在特發性脊柱側凸的發生中也可能起著某種作用。

脊柱側凸病因不同，病理變化相似，根據病理變化特點分為可逆性與不可逆性。可逆性一般發生於功能性（代償性）即姿勢性脊柱側凸，常見於胸段或胸腰段，多數凸向右側，凸向左側者較少，以單側凸為主，站立或行走明顯，平臥或懸吊時消失，X線檢查顯示一個側凸弧，骨質結構無改變。不可逆性側凸，一般指結構性脊柱側凸。可逆性脊柱側凸如延誤治療，長期脊柱一側軟組織攣縮，亦可導致脊柱結構性改變（如椎體楔形變，胸廓畸形等）。結構性脊柱側凸畸形較固定，不為體味改變而消失或增加，常合併胸廓畸形，脊柱側凸胸前壁凹陷，後壁隆起；凹側胸前壁凸起，後壁下陷，肺功能異常。X線正位片顯示三個側凸，亦稱S狀畸形，中間側凸為原發，上、下側凸為代償。脊柱側凸同時合併脊柱旋轉畸形，脊柱側凸合併肋骨向後突出形成邊嵴，稱剃刀背畸形。

特發性脊柱側凸/側彎臨床表現?

?臨床表現

一、幼兒型

特發性脊柱側凸/側彎

幼兒型脊柱側凸是指3歲以前出現的結構性脊柱側凸。這階段的特發性側凸比較少見。其特點是男性多於女性，多為胸椎的左側凸，常並發有其它畸形，最常見的斜頭畸形，其次是智力低下，或先天性髖脫位。檢查時將幼兒從腋下懸吊起，觀察側凸的僵硬度可屈性，進行神經系統檢查，有無肌張力增高或低下，了解有無其它先天性畸形，拍懸吊位及仰臥位脊柱全長正側位片，觀測Cobb角，Mehta征及肋椎角差異。

所謂肋椎角差異是指在胸彎的頂椎中心點劃一條與終板垂直的線，再在相應肋骨的頭頸部劃一條正中軸線，兩線的交角即為肋椎角。正常脊柱兩側肋椎角差異為0，脊柱側凸時，凸側的的肋椎角小於凹側者，兩側肋椎角差異大於0。另外Mehta描述了兩種徵象，即在正位X線片，早期幼兒型側凸的肋骨頭不與椎體相重疊，此為Mehta徵象Ⅰ。如凸側的肋骨頭與椎體相重疊為Mehta徵象Ⅱ。如由徵象Ⅰ變為徵象Ⅱ表明側凸有進展，Mehta用此徵象與肋椎角差異將幼兒型特發性脊柱側凸區分為恢復型與進展型。這對預測幼兒型側凸的預後有一定參考價值。

二、少年型

生在3歲以後青春期以前的特發性脊柱側凸約占15%左右。此時見到側凸一部分系幼兒型側凸在3歲前未被檢出者，多為胸椎左側凸，而7～10歲期間發生的側凸常具有青春期側凸的特性。Koop（1988年）報告，認為少年型特發性脊柱側凸多系單純胸椎右側凸，其次為胸腰段雙側凸。

三、青春型

特發性脊柱側凸

青春期是骨骼生長發育的迅速階段，也是側凸進展增快的時期。影響側凸進展的因素很多，除年齡外，與側彎類型、月經初潮、Risser征及Harrington因子等有關。Lonstein普查中關於不同年齡側凸發生率不同的報導：9歲以下為2.5%，10歲為4.1%，11歲8.8%，12歲19.8%，13歲24.5%，14歲19.5%，15歲以上為20.8%。說明了年齡與發展的關係。

Lonstein根據1970-1979年期間普查的結果得出的意見是：側凸角度的進展與原來角度大小成正相關，同年齡和Risser征呈反相關，如原側凸角度小於19°者，其Risser征為2、3或4級（或ⅠⅡ、Ⅲ、Ⅳ度），僅有1.6%發生進展，而另組側凸角為20°-29°，Risser征為0級（未骨化）或1級（Ⅰ度）其進展率高達68%。另外哈林頓因子（Harringtonfactor）與進展也有一定關係：即指側凸所包括的脊椎節段數除側凸角度所得值。非進展型者平均值為2.7，如超過3.4則為進展型。在單一因素中側凸類型也有一定關係。雙側凸比單側凸發生進展機會大，雙側彎中腰段及胸腰段的側凸比胸段側凸發生進展可能性大。因此要根據患者不同年齡、側凸類型、不同臨床表現來選擇不同的治療方法。

青年特發脊柱側凸/側彎的診斷

?（一）病史

1 、早期發現： 脊柱側凸首次大多被家長或老師無意發現，表現為雙肩不等高，單側肩胛骨向後突出，對於 ais ，初次發現常在 10 ～ 13 歲。

2 、臨床症狀：脊柱向一側彎曲常為首診時的主要症狀，另外還有站立時軀幹不對稱如雙肩不等高、一側肩胛骨向後突出、前胸不對稱等表現。嚴重的脊柱側凸可導致胸廓塌陷、軀幹不平衡、軀幹縮短和由於胸腔容積下降造成的耐力下降、氣促、心悸等，少數病人可出現腰背痛。部分病人的脊柱側凸是無意中發現的，畸形可以不明顯。

3 、家族史：雖然目前尚未明確 ais 與遺傳的關係， 但臨床觀察發現 ais 具有一定的遺傳傾向。了解平時的健康狀況、智力水平、 母親的妊娠分娩史對於排除非特發性脊柱側凸有重要意義。例如了解患者的出生史及有無小兒麻痹症病史，可以幫助區分難產引起的腦癱和脊髓灰質炎後的脊柱側凸。

4 、個人史：詳細了解個人史有助於判斷脊柱側凸的自然病程，如要了解脊柱側凸的發病年齡及病程進展情況。特發性脊柱側凸大多發病在青春發育期，而且在快速生長期進展迅速。神經肌肉性脊柱側凸可以在任何年齡發病。

（二）體格檢查

1、前屈試驗是特發性脊柱側凸的重要檢查，囑患者站立，兩足併攏，膝伸直，腰前屈，雙手並齊，兩臂下垂，醫生從病人的前、後及側面觀察背部兩側是否有一側高，一側低和後凸或前凸畸形。用脊柱側凸尺測量不對稱的角度，如果在5~7o，則x-線上cobb角在15~20o。病人站立位可以檢查有無軀幹的傾斜，判斷脊柱的柔軟性，另外需要檢查雙肩、兩側髂脊是否等高。當有背疼存在時，要注意檢查疼痛的部位。

2、詳細的神經系統檢查，仔細檢查感覺、運動、肌力、肌張力和反射是否存在異常，是否有腹壁反射的減弱、消失與不對稱以及病理征。檢查皮膚有無牛奶咖啡斑，皮膚和關節有無過度的鬆弛，有無marfan氏綜合徵的表現。有助於排除非特發性脊柱側凸如：先天性脊柱側凸，大腦性癱瘓，脊髓灰質炎，脊柱裂，神經纖維瘤病，marfan氏綜合徵，ehlers-danlos綜合徵，chiari畸形等引起的脊柱側凸。

（三）影像學檢查

x線平片是診斷和評價青少年特發性脊柱側凸主要手段。可以確定側凸的類型、部位、嚴重程度和柔韌性，有助於判斷病因，進行術前設計。

青少年特發性脊柱側凸的x線特徵表現為：①無脊椎骨性結構的改變：少數早期側凸的頂椎可有輕度楔形變。②側凸的彎曲度呈均勻性改變，不會出現短弧及銳弧。⑧具有一定的呈均勻變化的柔韌性，從頂椎到端椎柔韌性逐漸增加。④側凸在胸椎以右側凸多見，如左側凸則要考慮非特發性脊柱側凸的可能性。⑤特發性胸椎側凸在矢狀面上大多表現為胸椎的生理性後凸減少或消失。⑥特發性脊柱側凸的前柱(即椎體)大多轉向凸側，而後柱(棘突)則是轉向凹側，如旋轉方向相反，要排除腫瘤或其他原因所致的側凸。

x線平片要求是站立後前位胸1至骶1全脊柱片，手術者需要拍側位片和bending片。在冠狀面上測量側凸的角度常套用cobb法，首先在正位片上定出側凸的上下端椎，端椎在整個彎曲中傾斜最重，沿上端椎的上終板和下端椎的下終板各畫一條直線，兩線垂直線的交角即為側凸的cobb角。骨骼成熟度的評價在預測脊柱側凸進展和決定治療措施中非常重要，最常採用骼骨骨骺進行估計，即risser。骨化由髂前上嵴逐漸移向髂後上嵴，將髂嵴分成四等分，骨骺移動25%為i級；50%為Ⅱ級，75%為級，移動到髂後上嵴為n級，骨骺與髂骨融合為v級，此時標誌骨髂系統發育停止。

特發性脊柱側凸一般不需要進行ct和mri檢查。對“非典型性”特發性脊柱側凸，如胸椎左側凸，伴有局部感覺或運動的缺失，腹壁反射異常，病理反射陽性，異常的皮膚表現等，mri可排除椎管內病變，如脊髓空洞、 chiari畸形、脊髓栓系和脊髓縱裂等。

青年特發性脊柱側凸/側彎的治療方案?

?治療方案

功能性脊柱側凸以預防為主，學齡兒童應保持正確姿勢，加強腰背肌，腹肌、髂肌及肩部肌肉鍛鍊，輕者自行矯正，不需治療。特發性脊柱側凸，沒有結構異常者，可穿戴支架或有螺旋的短夾克衣，預防畸形發展。患而長至12－16歲即青春生長期，畸形容易惡化，應嚴密觀察，積極採取有效治療措施。

外科手術治療對脊椎結構異常（如先天性半椎體、脊髓縱裂，頸肋，並肋）、脊椎結構病理改變（如結核、腫瘤等）及脊柱外各種組織畸形，如胸廓成形及燒傷遺留瘢痕等，均應積極採取措施，充分治療，消除這些病理變化及脊柱外結構畸形，為矯治脊柱側凸畸形打好基礎。

矯正脊柱側凸的手術方法有：（1）特殊矯正器械：哈靈通器械，包括一個撐桿及一個壓縮桿；（2）脊柱融合：棘突旁植入松質骨。有時兩種方法同時套用。

一、幼兒型

首先應根據X線片作出治療計畫，如X線片表現為Mehta征第一期，肋椎角差小於20度為恢復型，一般不需要治療。但每半年複查一次X線片，作隨診檢查，直到完全恢復。以後每1-2年拍一次片複查，直至骨骼發育成熟。若X線片表現為Mehta征為第二期，肋椎角差大於20°時，應早期治療。可考慮在麻醉下行矯正石膏背心固定，待患者長大後改Milwaukee支具固定治療。若支具不能控制其進展時，可考慮行皮下支撐內固定術，但不作融合。除非不得已，保守方法不能控制的僵硬型側凸，才考慮脊柱融合的問題。

二、少年型

特發性脊柱側凸男女發病率隨患者年齡不同而有變化。但大多數學者認為少年型女性多於男性，並多數認為胸彎右側凸為多見。治療少年期特發性脊柱側凸比治療青春期脊柱側凸指征要寬，因為少年期側凸有加重的趨勢。對20°以下的側凸可行體療。每半年拍站立位片隨診觀察。對20°-40°的胸彎和雙彎患者應給以Milwaukee支具，若為胸腰彎或腰彎應採用胸腰骶支具治療。若支具治療不能控制其發展，側凸角度大於40°，但側彎較軟，可屈性較大，可採用皮下置棒支撐矯正術。若側凸僵硬、可屈性差，或無論是支具治療或皮下置棒支撐術治療，如側凸繼續加重，Cobb角不能控制在50°之內時才考慮脊柱融合術。否則，應儘可能保守治療，直到融合的年齡。

三、青春型

青春期特發性脊柱側凸是最常見的側凸，女性多於男性，以胸彎右側凸為多。對青春期側凸治療最重要的是按Risser征評價患者發育時期。對20°以下發育成熟的患者，可不予以治療。若對未成熟患者，可行體療，每半年拍片隨診觀察直至發育成熟。如側凸超過25°，生長發育尚未成熟，應儘早給以Milwaukee支具或胸腰骶支具治療，並配合以體療或電刺激治療，直到整個脊柱生長停止和risser征4級（Ⅳ度）以上，才去掉支具。對仍有生長發育的青春期側凸Cobb角在40°以上者，不應再保守治療，而應直接行脊柱矯形固定融合術，一般以Harrington器械為最常用。

對骨骼發育成熟前發病，於成年後就診的成年患者，有的作者指出其胸彎角度在50°-80°範圍者，仍有進展的可能，而側彎小50°大於80°則較少進展，主張對骨骼成熟後的進展性胸椎側凸，如角度達50°，應行手術融合。如胸腰段側凸角度超過50°時，為防止引起腰疼也可考慮手術治療。總之，特發性脊柱側凸的治療，應根據患者不同年齡，側凸類型等選擇適當的治療方法。

青年特發性脊柱側凸/側彎保守治療?

? 非手術治療包括理療、體療、表面電刺激、石膏及支具。但最主要和最可靠的方法是支具治療。

支具治療的適應徵：

（1）20～40度之間的輕度脊柱側凸，側凸超過40度不宜支具治療。

（2）骨路未成熟的患兒宜用支具治療。

（3）兩個結構性彎曲到50度或單個彎曲超過45度時，不宜支具治療

（4）合併胸前凸的脊柱側凸，不宜支具治療。

（5）節段長的彎曲，支具治療效果佳，40度以下彈性較好的腰段或胸腰段側凸。

（7）病人及家長不合作者不宜支具治療。

支具佩帶

開始佩帶時，每天需23小時，1小時用於體療、呼吸練習等。如果不能獲得病人和家屬的配合，每天應佩帶至少16小時，如果帶支具後Cobb角能減少50%，則可望獲得較好的治療效果。治療一年後，如側凸能減少50%，可開始逐漸減少佩帶時間，並隨著Risser的增加，可僅在夜間佩帶。如側凸又開始增加5度以上，又需增加佩帶時間。

青年特發性脊柱側凸/側彎症手術治療?

?目的：手術治療的目的是通過融合脊柱以阻止畸形的進一步發展，從而使畸形對身體的影響降低到最小。在此基礎上，利用器械做一定程度的矯形並促進骨融合的發生，矯形並非主要目的。

適應症：

1.支具治療不能控制畸形發展，脊柱側凸的度數繼續增加。

2.肺功能障礙以及青少年型脊柱側凸中的軀幹不對稱，畸形嚴重需整形者。

3.保守治療不能控制的較年長患者的疼痛或伴有神經症狀者。

4.45度以上的青少年型脊柱側凸。

5.Cobb氏角40度，但伴有嚴重胸前凸、明顯肋骨隆起者。

外科手術治療對脊椎結構異常（如先天性半椎體、脊髓縱裂，頸肋，並肋）、脊椎結構病理改變（如結核、腫瘤等）及脊柱外各種組織畸形，如胸廓成形及燒傷遺留瘢痕等，均應積極採取措施，充分治療，消除這些病理變化及脊柱外結構畸形，為矯治脊柱側凸畸形打好基礎。

矯正脊柱側凸的手術方法有：（1）特殊矯正器械：哈靈通器械，包括一個撐桿及一個壓縮桿；（2）脊柱融合：棘突旁植入松質骨。有時兩種方法同時套用。

一、幼兒型

首先應根據X線片作出治療計畫，如X線片表現為Mehta征第一期，肋椎角差小於20度為恢復型，一般不需要治療。但每半年複查一次X線片，作隨診檢查，直到完全恢復。以後每1-2年拍一次片複查，直至骨骼發育成熟。若X線片表現為Mehta征為第二期，肋椎角差大於20°時，應早期治療。可考慮在麻醉下行矯正石膏背心固定，待患者長大後改Milwaukee支具固定治療。若支具不能控制其進展時，可考慮行皮下支撐內固定術，但不作融合。除非不得已，保守方法不能控制的僵硬型側凸，才考慮脊柱融合的問題。

二、少年型

特發性脊柱側凸男女發病率隨患者年齡不同而有變化。但大多數學者認為少年型女性多於男性，並多數認為胸彎右側凸為多見。治療少年期特發性脊柱側凸比治療青春期脊柱側凸指征要寬，因為少年期側凸有加重的趨勢。對20°以下的側凸可行體療。每半年拍站立位片隨診觀察。對20°-40°的胸彎和雙彎患者應給以Milwaukee支具，若為胸腰彎或腰彎應採用胸腰骶支具治療。若支具治療不能控制其發展，側凸角度大於40°，但側彎較軟，可屈性較大，可採用皮下置棒支撐矯正術。若側凸僵硬、可屈性差，或無論是支具治療或皮下置棒支撐術治療，如側凸繼續加重，Cobb角不能控制在50°之內時才考慮脊柱融合術。否則，應儘可能保守治療，直到融合的年齡。

三、青春型

青春期特發性脊柱側凸是最常見的側凸，女性多於男性，以胸彎右側凸為多。對青春期側凸治療最重要的是按Risser征評價患者發育時期。對20°以下發育成熟的患者，可不予以治療。若對未成熟患者，可行體療，每半年拍片隨診觀察直至發育成熟。如側凸超過25°，生長發育尚未成熟，應儘早給以Milwaukee支具或胸腰骶支具治療，並配合以體療或電刺激治療，直到整個脊柱生長停止和risser征4級（Ⅳ度）以上，才去掉支具。對仍有生長發育的青春期側凸Cobb角在40°以上者，不應再保守治療，而應直接行脊柱矯形固定融合術，一般以Harrington器械為最常用。

對骨骼發育成熟前發病，於成年後就診的成年患者，有的作者指出其胸彎角度在50°-80°範圍者，仍有進展的可能，而側彎小50°大於80°則較少進展，主張對骨骼成熟後的進展性胸椎側凸，如角度達50°，應行手術融合。如胸腰段側凸角度超過50°時，為防止引起腰疼也可考慮手術治療。總之，特發性脊柱側凸的治療，應根據患者不同年齡，側凸類型等選擇適當的治療方法。