門靜脈血栓形成（PT）是指發生於門靜脈主幹、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈或脾靜脈的血栓。門靜脈血栓可造成門靜脈阻塞，引起門靜脈壓力增高、腸管淤血，是導致肝前門靜脈高壓的一個重要原因。門靜脈血栓性阻塞多繼發於慢性肝病及腫瘤疾患。單純的肝外門靜脈阻塞則多見於青少年及兒童。
基本介紹
- 英文名稱：thrombosis of portal vein
- 就診科室：肝膽外科
- 多發群體：慢性肝病及腫瘤疾患
- 常見病因：炎症性、腫瘤性、凝血功能障礙性、腹腔手術後、外傷性及原因不明性等
- 常見症狀：腹痛呈間歇性絞痛、噁心和嘔吐；脾臟迅速增大，脾區痛或發熱
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,
病因
門靜脈血栓形成的病因很複雜，主要有炎症性、腫瘤性、凝血功能障礙性、腹腔手術後、外傷性及原因不明性等。
1.門靜脈高壓症
多因各種病因的肝硬化及充血性脾大所致。主要是由於門靜脈壓力升高，造成門靜脈及其屬支的向肝性血流的減少和血流速度的減慢造成渦流，而致血小板堆積形成血栓。
2.腹腔感染
為腸道感染性病灶的細菌進入門靜脈系統所引起，如新生兒臍炎、臍靜脈膿毒血症，成人常見的有急性闌尾炎、胰腺炎、膽囊炎、小腸炎性病變、腹腔盆腔膿腫及腹部術後感染等。
3.腹部手術及外傷
各種腹腔的手術均可導致門靜脈系統的血栓形成，特別是脾切除術後最常見，可能與術後血小板增多和血液黏稠度升高有關。脾切除術後門靜脈血流量減少，門靜脈壓力下降加速了血栓的形成，此外，術後擴張的脾靜脈內血流緩慢，在高凝狀態下又促成了脾靜脈血栓形成。
4.血液高凝狀態
腹部腫瘤，特別是結腸及胰腺的腫瘤，常伴有門靜脈系統的高凝狀態，可導致血栓形成。近年來還發現遺傳性凝血功能紊亂也參與門靜脈血栓的形成，包括蛋白C、蛋白S和抗凝血酶缺陷等。
5.腫瘤等壓迫門靜脈
腫瘤（如胰腺腫瘤、肝細胞癌）壓迫，腸扭轉等導致門靜脈系統血流受阻，致門靜脈血栓形成。
6.其他原因
包括原發性小靜脈硬化，脾靜脈或腸系膜靜脈血栓的蔓延，部分患者有長期服用避孕藥史，少見的因素有各種充血性心力衰竭、紅細胞增多症等。
7.原發性門靜脈血栓形成
少部分肝外門靜脈栓塞尚無明確病因。可有四肢深靜脈血栓形成或遊走行血栓性靜脈炎病史。
臨床表現
1.臨床分型
（1）急性型較少見，常發生於①脾切除後；②門-腔靜脈吻合術吻合口處血栓形成；③脾靜脈血栓形成的延續；④化膿性門靜脈炎；⑤腹部外傷。
（2）慢性型較常見，多數繼發於凝血異常及門靜脈血流淤滯。最常見男性肝硬化患者，肝細胞癌常為促發因素。
2.臨床症狀
（1）腸系膜靜脈血栓形成腹痛是最早出現的症狀。腹痛多為局限性，少數為全腹瀰漫性。腹痛呈間歇性絞痛，但不劇烈。可持續較長時間，50%的患者有噁心和嘔吐，少數患者有腹瀉或便血。如突然產生完全性梗阻，可出現臍周劇烈腹痛呈陣發性，多伴有明顯噁心、嘔吐，有排氣排便，此時查體無明顯體徵，如病情進一步發展可出現腸壞死的表現，持續性腹痛、腹脹、便血、嘔血、休克及腹膜刺激征等。腹穿可抽出血性腹水。
（2）脾靜脈血栓形成表現為脾臟常迅速增大，脾區痛或發熱。
（3）門靜脈血栓形成臨床表現變化較大，當血栓緩慢形成，局限於肝外門靜脈，且有機化，或側支循環豐富，則無或僅有輕微的缺乏特異性的臨床表現，常常被原發病掩蓋，急性或亞急性發展時，表現為中重度腹痛，或突發劇烈腹痛，脾大、頑固性腹水，嚴重者甚至出現腸壞死，消化道出血及肝性腦病等。
檢查
1.血液及糞便化驗
當腸壞死合併細菌感染時，白細胞計數增多，大便潛血陽性，肌酸磷酸激酶明顯增高，甚至出現電解質紊亂和代謝性酸中毒；當合併消化道大出血時，可有貧血，原發性靜脈血栓形成者抗凝血酶Ⅲ因子可降低或缺乏。脾切除術後的患者有時血小板明顯增高。
2.腹穿檢查
合併腸壞死時，可抽出血性腹水，鏡檢可見紅細胞，潛血陽性。
3.腹部X線平片
合併腸壞死或麻痹性腸梗阻時，可見腸管擴張增粗伴氣液平面。
4.腹部B超
顯示門靜脈血栓形成的部位、大小及範圍。主要發現門靜脈主幹、脾靜脈殘端內和腸系膜上靜脈主幹增寬，靜脈內有異常回聲，為實質性不規則性強光點或等回聲光點。有門靜脈海綿樣變者，門靜脈主幹及分支消失，門靜脈為小而不規則的管狀結構所代替。
5.彩色都卜勒
門靜脈、脾靜脈或腸系膜上靜脈內徑增寬並探及實質性回聲，血流變細，完全阻塞時血流信號消失，栓塞遠側靜脈擴張。
6.腹部CT
包括常規平掃及增強掃描（動脈期和靜脈期），門靜脈血栓的CT典型徵象是門靜脈腔內出現不強化低密度條狀或塊狀病灶，並可見側支靜脈及異常腸段，正確率超過90%，同時可發現脾大或脾厚。
7.血管造影
直接或間接門靜脈造影可顯示血栓形成的位置、範圍，診斷率為63%～91%。
8.磁共振血管造影術
可以了解門靜脈系統通暢性、血栓形成、曲張靜脈、自發性分流等。敏感性和特異性極高。
診斷
1.腹痛、腹部膿腫，門靜脈高壓，上消化道出血等。
2.在臨床診治肝硬化門靜脈高壓的過程中，對於急性起病，不明原因的腹痛、腹脹、血樣便，無明確原因的上消化道大出血或脾腫大，不明原因的麻痹性腸梗阻，合併有血液高凝狀態，特別對於門靜脈高壓症斷流術後的患者，應警惕並發門靜脈系統血栓形成的可能，但確診還要依靠彩色都卜勒超聲或CT檢查，診斷困難者行磁共振血管成像、門靜脈造影。
鑑別診斷
1.急性腸梗阻
表現為腹部膨隆，腹痛劇烈呈陣發性加劇，體檢可見腸型或逆蠕動波，腸鳴音亢進呈氣過水聲或金屬音調。麻痹性腸梗阻時，則腸鳴音減弱或消失。腹部X線透視或平片檢查可見腸腔內有多個階梯狀液平，少數患者既往有腹部手術史。
2.慢性膽囊炎
疼痛部位多位於右上腹，可放射至右側背部和肩胛區，疼痛常在進食油膩食物後加重，B超或CT等檢查可確立診斷，有時可發現與膽囊結石並存，而胰腺的形態正常，胰管無擴張表現。但必須指出少數患者慢性膽囊炎，膽囊結石與慢性胰腺炎可同時存在。
3.慢性胰腺炎、胰腺癌
患者臨床上所表現的上腹飽脹，隱痛、腹瀉及消瘦等症狀並非其特有，慢性胰腺炎患者同樣存在上述症狀，並且後者也可出現黃疸和包塊而酷似胰腺癌，故兩者鑑別十分困難，但慢性胰腺炎一般病史較長，且有反覆發作史，腹瀉和消瘦症狀僅在經歷較長病程後才顯著。胰腺癌病程較短，無反覆發作史，消瘦則較早出現。胰腺炎時腹部X線平片可發現胰腺鈣化點。B超，CT檢查或胰腺腫塊組織細胞學檢查可確定診斷。
併發症
門靜脈血栓形成最突出和最常見的併發症為食管胃底靜脈曲張出血。
治療
1.抗凝治療
為主要的治療措施，對新近發生的血栓應做早期靜脈肝素抗凝治療，可出現完全或廣泛性再通，還可防止血凝塊的播散，可短期防止腸道缺血，長期防止肝外門靜脈高壓，推薦口服抗凝藥物治療至少維持半年。
2.溶栓治療
本病急性期可行溶栓治療，有全身靜脈溶栓藥物（尿激酶）的套用可使門靜脈主幹再通，近年來，由於介入水平的提高，局部用藥更多，早期的門靜脈血栓採用經皮經股靜脈插管至腸系膜上動脈後置管，用微量泵尿激酶進行早期持續溶栓等對急性PT和新近發生的PT有效。
3.介入及手術治療
對於短時間內的急性門靜脈血栓形成，儘早行門靜脈切開取栓，對於血栓形成時間較長，血栓出現機化，切開取栓或溶栓的效果差，可選擇門奇斷流或門腔分流術。
4.經頸靜脈肝內門腔靜脈分流術治療
自1989年經頸靜脈肝內門腔靜脈分流術這種介入放射學技術引入臨床以來，已經成為控制門靜脈高壓出血、難治性腹水的一種治療選擇。
5.腸切除
主要針對腸系膜血栓形成患者有腸壞死時，壞死腸段及腸系膜切除是惟一的治療方法，術後持續抗凝預防血栓再形成。
