道-范·勃基爾特綜合徵

道-范·勃基爾特綜合徵亦稱小腦半球切除後舞蹈樣綜合徵(post-resec-tive cerebellar chorciform syn- drome)系由於小腦半球腫瘤或其它原因行小腦半球切除術後,繼發的一種複雜的,不自主運動。其主要臨床表現為舞蹈樣動作。系由Dow及Van Bogaert於1938年首先報導。因小腦半球切除後,從小腦上、中、下腳到脊髓、延髓、橋腦、中腦及大腦的聯繫纖維均被切斷,同時被切斷的小腦腳組織可形成瘢痕變性所致。

臨床主要表現為不自主的,無目的,不規則,無節律的舞蹈樣動作,開始在切除小腦半球的對側,有時可見於一個肢體的舞蹈樣運動,同時可有焦慮及易於發怒,激動等情緒於行為改變。面部表現類似強哭強笑,有時可有構音困難,關節強直等。睡眠後不自主舞蹈樣運動可以停止。有時並發癲癇,病側肌肉無力,張力低,腱反射減弱或消失,無感覺障礙及智慧型障礙。

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