進行性延髓麻痹

進行性延髓麻痹是延髓和橋腦顱神經運動核的變性疾病，為運動神經元病的一種類型，呈進行性吞咽困難、構音不清及面肌和咀嚼肌的無力。是一種進行性延髓麻痹。其中肌萎縮側索硬化症發病快，病情重，可致患者癱瘓甚至危及生命。進行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困難、嗆咳、發音不清，嚴重影響患者生活質量，且常因並發吸入性肺炎、窒息等而危及生命。病變主要侵及延髓和腦橋運動神經核。

病因

是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦幹後組運動神經元、皮質錐體細胞及錐體束的慢性進行性變性疾病。

臨床表現

臨床特徵為上、下運動神經元受損症狀和體徵並存，表現為肌無力、肌萎縮與錐體束征不同的組合，感覺和括約肌功能一般不受影響。具體表現為舌肌萎縮，進食嗆咳，飲水從鼻孔嗆出，講話語音不清，聲音嘶啞，常伴頭部側彎無力；咽反射消失，軟齶不能動，舌肌肌束顫動。本疾病常在40歲後起病，男性多於女性。患病後其平均存活期2～3年。表現飲水嗆咳，吞咽困難，咀嚼、咳嗽和呼吸無力，構音障礙；檢查可見上齶低垂、咽反射消失、咽部唾液積存、舌肌明顯萎縮伴肌束震顫。皮質延髓束受累出現下頜反射亢進，後期伴強哭強笑，表現振真性與假性麻痹並存。進展較快，預後不良，多在1～3年死於呼吸肌麻痹和肺感染。

檢查

1.神經系統檢查。

2.必要時可作MRI檢查，以進一步明確病因，以做鑑別診斷，及協助診療。

鑑別診斷

臨床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鑑別。

1.重症肌無力常有延髓症狀，但無肌肉萎縮及肌束顫動，受累肌群的無力常表現為晨輕晚重、病態疲勞。必要時可肌注新斯的明，作藥物試驗。

2.急性感染性多發性神經炎起病較急，常有四肢遠端對稱性無力，呈弛緩性癱瘓，腦脊液有蛋白質與細胞分離現象。

3.延髓空洞症及腦幹腫瘤有時與本病相似，但均伴有感覺障礙。

4.橋腦小腦角或枕骨大孔區腫瘤，常累及延髓神經，但往往是一側性，並常有感覺障礙。

5.假性延髓麻痹是兩側皮質延髓束受損產生，常為多次腦血管意外的後遺症，亦可見於多發性硬化症的患者中。臨床表現為受延髓支配的肌肉癱瘓，但無舌肌萎縮及其肌束顫動。患者軟齶反射、咽壁反射、下頜反射均活躍或增強，並可出現強哭強笑。

治療

因目前病因尚未明確，尚無有效的措施能阻止本病的進展。

1.對因治療

若患者可疑有慢性重金屬中毒史，則應進一步查明，以便及早防治。

2.對症治療

有吞咽困難者，均應置放鼻飼管予半流質飲食為宜：分泌物多者必要時可予氣管切開：對晚期患者，應加強護理和預防吸入性肺炎。