血液系統疾病

血液循環系統由血液、血管和心臟組成。血液有四種成分組成：血漿，紅細胞，白細胞，血小板。血漿約占血液的55%，是水，糖，脂肪，蛋白質，鉀鹽和鈣鹽的混合物。也包含了許多止血必需的血凝塊形成的化學物質。血細胞和血小板組成血液的另外45%。而任何一處出現問題，就會引發血液系統疾病。

血液循環系統

血液循環系統是血液在體內流動的通道，分為心血管系統和淋巴系統兩部分。淋巴系統是靜脈系統的輔助裝置。

血液循環系統由血液、血管和心臟組成。

血液循環系統是血液在體內流動的通道，分為心血管系統和淋巴系統兩部分。淋巴系統是靜脈系統的輔助裝置，而一般所說的循環系統指的是心血管系統。

心血管系統是由心臟、動脈、毛細血管及靜脈組成的一個封閉的運輸系統。由心臟不停的跳動、提供動力推動血液在其中循環流動，為機體的各種細胞提供了賴以生存的物質，包括營養物質和氧氣，也帶走了細胞代謝的產物二氧化碳。同時許多激素及其他信息物質也通過血液的運輸得以到達其靶器官，以此協調整個機體的功能，因此，維持血液循環系統於良好的工作狀態，是機體得以生存的條件，而其中的核心是將血壓維持在正常水平。

人體的循環系統由體循環和肺循環兩部分組成。

體循環開始於左心室。血液從左心室搏出後，流經主動脈及其派生的若干動脈分支，將血液送入相應的器官。動脈再經多次分支，管徑逐漸變細，血管數目逐漸增多，最終到達毛細血管，在此處通過細胞間液同組織細胞進行物質交換。血液中的氧和營養物質被組織吸收，而組織中的二氧化碳和其他代謝產物進入血液中，變動脈血為靜脈血。此間靜脈管徑逐漸變粗，數目逐漸減少，直到最後所有靜脈均匯集到上腔靜脈和下腔靜脈，血液即由此回到右心房，從而完成了體循環過程。

肺循環自右心室開始。靜脈血被右心室搏出，經肺動脈到達肺泡周圍的毛細血管網，在此排出二氧化碳，吸收新鮮氧氣，變靜脈血為動脈血，然後再經肺靜脈流回左心房。左心房的血再入左心室，又經大循環遍布全身。這樣血液通過體循環和肺循環不斷地運轉，完成了血液循環的重要任務。

血液功能

1、運輸。運輸是血液的基本功能，自肺吸入的氧氣以及由消化道吸收的營養物質，都依靠血液運輸才能到達全身各組織。同時組織代謝產生的二氧化碳與其他廢物也賴血液運輸到肺、腎等處排泄，從而保證身體正常代謝的進行。血液的運輸功能主要是靠紅細胞來完成的。貧血時，紅細胞的數量減少或質量下降，從而不同程度地影響了血液這一運輸功能，出現一系列的病理變化。

2、參與體液調節。激素分泌直接進入血液，依靠血液輸送到達相應的靶器官，使其發揮一定的生理作用。可見，血液是體液性調節的聯繫媒介。此外，如酶、維生素等物質也是依靠血液傳遞才能發揮對代謝的調節作用的。

3、保持內環境穩態。由於血液不斷循環及其與各部分體液之間廣泛溝通，故對體內水和電解質的平衡、酸鹼度平衡以及體溫的恆定等都起決定性的作用。

4、防禦功能。機體具有防禦或消除傷害性刺激的能力，涉及多方面，血液體現其中免疫和止血等功能。例如，血液中的白細胞能吞噬並分解外來的微生物和體內衰老、死亡的組織細胞，有的則為免疫細胞，血漿中的抗體如抗毒素、溶菌素等均能防禦或消滅入侵機體的細菌和毒素。上述防禦功能也即指血液的免疫防禦功能，主要靠白細胞實現。此外，血液凝固對血管損傷起防禦作用。

種類

血液系統疾病包括：遺傳性球形紅細胞增多症、骨髓增生異常綜合症、蠶豆病（葫豆黃）、過敏性紫癜 、原因不明性巨球蛋白血症、血管性假血友病、血友病、繼發性血小板減少性紫癜、原發性血小板減少性紫癜、原發性血小板增多症、真性紅細胞增多症、嗜酸性粒細胞增多症、白細胞減少症（粒細胞缺乏症）、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、自身免疫性溶血性貧血、溶血性貧血、地中海貧血、缺鐵性貧血（痿黃）、巨幼紅細胞性貧血、單純紅細胞再生障礙性貧血、再生障礙性貧血（虛勞）、貧血等。

血液系統疾病

診斷

一、病史

二、體格檢查

三、實驗室檢查

基本診斷方法：血細胞計數、血紅蛋白測定、血細胞形態學觀察

其它實驗室檢查：凝血試驗、溶血試驗、各種紅細胞酶測定、血清鐵蛋白及血清鐵測定、血液免疫學檢查、染色體分帶檢查、電鏡、PCR及影像診斷。

血液系統疾病

血液系統疾病

治療

一、去除病因

血液系統疾病

二、保持正常血液成分及其功能

補充造血所需營養

刺激造血

細胞因子

切脾

過繼免疫成分輸血及抗感染藥物的使用

血液系統疾病

三、去除異常的血液成分和抑制異常功能

補充造血所需營養

刺激造血

細胞因子

切脾

過繼免疫

成分輸血及抗感染藥物的使用

四、造血幹細胞移植

貧血

貧血是指一定體積的血液內紅細胞數量和血紅蛋白含量低於正常範圍。貧血是一種綜合徵，可出現於許多疾病。形成貧血主要有三類原因：造血功能不良（常由於幹細胞缺陷、造血原料不足、骨髓受到外來細胞或物質侵占等原因）、紅細胞過度破壞及失血。血紅蛋白為輸氧的載體，故貧血後可發生全身組織缺氧症狀，如頭暈、乏力、食欲不振、心悸，活動後易氣急等。凡貧血患者必須在查清原因後再對症下藥。

處方

1、貧血的原因很多，應仔細檢查病因才能對症下藥，不要自己隨便吃“補血藥”。

2、貧血病人不可偏食，注意經常進食含鐵及葉酸豐富的食物，如綠色蔬菜、蛋、肉、魚、水果等。

3、小兒生長發育期和婦女妊娠期、哺乳期造血物質需要量大，應加強營養，如食物補充不夠，可在醫生指導下口服鐵劑和葉酸。

4、月經量過多的婦女也要及時補充鐵劑，應查明有否婦科疾病，先治好婦科病，堵住出血漏洞，貧血才能恢復。有痔瘡出血或鉤蟲病的病人，應及時治療，否則長期慢性出血也會導致缺鐵性貧血。

5、胃、小腸手術後病人，慢性胃炎胃酸減少者會引起造血因子缺乏，應注意檢查，如發現有貧血應積極治療。

6、老年人發生貧血一定要去醫院查清病因，以防遺漏腫瘤性疾病。

血友病

血友病(hemophilia)是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，可分為血友病甲、乙、丙。血友病甲發病率最高、症狀最重，其次為血友病乙，血友病丙發病率低且症狀輕。血友病甲、乙為伴性染色體隱性遺傳，血友病丙為常染色體隱性遺傳。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ，使內源性凝活酶生成減少，導致凝血障礙。

血友病中醫多屬“血症”、“虛勞”範疇。由於邪熱內傷正氣以致陰虛內熱，熱盛干擾血分，迫血妄行，溢於脈外，或因脾虛，不能攝血，則陰血不能內守，溢於脈絡之間而致出血。離經之血，瘀阻脈絡化熱，更易出血不止。

血友病臨床表現

自發或輕微外傷後出現皮下大片瘀血或肌肉深部血腫、局部紫黑，黏膜出血以鼻衄、牙齦出血多見，消化道出血不多見，膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見，顱內出血雖不多見，但可危及生命。

關節病變主要表現為腫痛，反覆出現引起慢性增生性關節炎，導致關節畸形，喪失功能。

血友病診斷要點

1、發病多在初學走路的幼兒和學齡兒童。

2、輕微外傷或小手術後，出血不止，遷延數日、數月，甚至威脅生命。

3、出血：皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫，鼻衄、牙齦等黏膜出血等。

4、關節病變：急性期以腫痛為主。

5、實驗室檢查： ①篩選試驗：血小板計數、出血時間及血塊退縮時間正常，凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長，血清凝血酶原時間縮短。②定性實驗：凝血活酶生成試驗及糾正實驗，簡易凝血活酶生成

糾正實驗對血友病定型有確診意義

能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。 能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。 均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

血友病鑑別診斷

應與血管性假性血友病鑑別，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或減低引起，而Ⅷ：C活性減低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病，父母都可遺傳。臨床主要表現為黏膜、皮下出血，和少數關節、肌肉出血，但一般無關節畸形，出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者減低，可助診斷和鑑別診斷。

變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳，父母親可無臨床表現，無遺傳史，出血症狀較嚴重，出血時間，ⅧR：RCOF一至數項正常，但ⅧR：Ag交叉免疫電泳異常，可助鑑別。

現代醫學對血友病的治療採用局部止血及不充療法。應防止手術及外傷，避免注射用藥。中醫治療血友病多採用清熱涼血，健脾養血，活血化瘀的方法。

白細胞減少症

白細胞減少症系指外周血中白細胞計數持續低於4000/立方毫米。正常白細胞計數是4000-10000/立方毫米，其中中性粒細胞占60.75%。白細胞減少症多起病緩慢，慢性經過，少數可無症狀。白細胞減少症患者可有頭暈、乏力、頭痛、四肢無力、食欲不振、低熱、失眠等；可有易感染傾向，如易患癤癰、肺炎、尿路感染，甚至發生敗血症等。

白細胞減少症病因較多，由於各种放射性物質、抗腫瘤藥物、抗甲狀腺藥、磺胺類藥、氯(合)黴素等均可造成粒細胞的生成、成熟障礙；粒細胞在血液或組織中破壞過多；粒細胞分布異常等，也有不少患者病因不明。

白細胞減少症診斷主要依據是臨床可無症狀或僅有頭暈疲乏、體力減退、易感染傾向，外周血中的白細胞計數持<4000/立方毫米，主要為中性粒細胞減少。紅細胞和血小板計數正常，骨髓象常無明顯變化。

現代醫學對白細胞減少症治療是針對病因治療原發病，停止接觸有害藥物及射線，預防感染或積極使用抗菌素控制感染，適當服用升白細胞藥物。對慢性粒細胞減少，經長期隨訪，血象穩定者可不必服藥。

白細胞減少症中醫屬“虛勞”、“血虛”“氣血虛”範疇。邪之所湊，其氣必虛。責其病機，則與心、肝、脾、腎有關，然而尤以脾、腎關係最為密切。脾虛則運化失權，氣血生化無源；腎虛則精髓不足，精不足則血衰。故對白細胞減少症，多以脾、腎虛弱立論，通過健脾、補腎而達益氣生血的目的。

骨髓增生異常綜合症

骨髓增生異常綜合症目前認為是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。骨髓增生異常綜合症主要表現為外周血全血細胞減少，骨髓細胞增生，成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。部分骨髓增生異常綜合症患者在經歷一定時期的MDS後轉化成為急性白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始終不轉化為急性白血病。1976年FAB協作組建議使用MDS一詞，經數年套用和總結，於1982年提出關於MDS的分類建議，得到國內外學者廣泛採納，在世界範圍內有了較明確的統一概念。

病因病理

MDS可是原發的，即原因不明。或曾有化學致癌物質、烷化劑治療或放射線接觸史，即繼發性。在全部急性白血病病例中，僅少數骨髓增生異常綜合症患者臨床能觀察到明確的MDS過程。約50%MDS患者可見到特殊的染色體異常。MDS患者的進展方式及其是否向急性白血病轉化，很大程度上取決於細胞內被激活的癌基因類型和數量。目前認為骨髓增生異常綜合症是發生在較早期造血幹細胞，受到損害後出現克隆性變異的結果。對骨髓細胞進行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一個幹細胞演變而來，故為克隆性疾病。

骨髓增生異常綜合症臨床表現　　

多數起病隱襲，以男性中老年多見，約70%病例50歲以上。兒童少見，但近年青少年發病亦有增加。MDS的初發症狀缺乏特異性，部分患者可無明顯自覺症狀。大多數骨髓增生異常綜合症患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關節痛。多數以貧血起病，可做為就診的首發症狀，持續數月至數年。約20%~60%病例病程中伴出血傾向，程度輕重不一，表現有皮膚瘀點。牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關，一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數患者在病程中有發熱，發熱與感染相關，熱型不定，呼吸道感染最多，其餘有敗血症、肛周、會陰部感染。在未轉化為急性白血病的病例中，感染或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或輕度腫大，1/3病例有淋巴結腫大，為無痛性。個別患者有胸骨壓痛。

化驗檢查

1、血象：外周血全血細胞減少，其程度依不同分型而異。如難治性貧血（RA）以貧血為主，難治性貧血伴有原始細胞增多（RAEB）或轉變中的RAEB（RAEB－T）則常有明顯的全血細胞減少。

2、骨髓象：大多數骨髓增生異常綜合症患者骨髓增生明顯或極度活躍，少數增生正常或減低。細胞形態異常反映了MDS的病態造血。紅系各階段幼稚細胞常伴類巨幼樣變，核漿成熟失衡，紅細胞體積大或呈卵園形，有嗜鹼點彩、核碎裂和Howell-Jolly小體。RA－S能檢出環形鐵粒幼細胞。粒系在RAEB和RAEB－T均可見原始細胞比例高於正常。粒細胞漿內顆粒粗大或減少，核分葉過多或過少，出現Pelger-Hu？；t 畸形。部分胞漿內出現Auer小體。巨核細胞在數和質方面均可有異常，多數巨核細胞增多。檢出小巨核細胞是MDS的支持診斷指標之一。血小板體積大，顆粒少。

骨髓活檢在MDS已廣泛套用，不僅提供診斷依據，還有助於預測預後。骨髓病理切片中各系病態造血更加明顯，特別是粒系。若發現3~5個以上原粒與早粒聚集成簇，位於小梁間區或小梁旁區，即所謂“幼稚前體細胞異常定位”（abnormal localization of immature precursor，ALIP），是MDS骨髓組織的病理學特徵。凡ALIP陽性者，其向急性白血病轉化可能性大，早期死亡率高。反之，則預後較好。

3、細胞遺傳學研究：MDS是一種多能造血幹細胞水平上突變的獲得性克隆性疾病。過去，採用標準的染色體技術，31~49%原發性MDS患者中發現有某種染色體缺陷。近年，隨著染色體技術的改進，異常克隆的檢出率顯著提高。特異性染色體改變有－7/del 7q， 8，-5/del 5q，和累及第5、7和20號染色體的複合染色體異常。非特異性染色體改變，如環形染色體、雙著絲點染色體及染色體斷裂等。染色體的檢查對預測預後具有一定價值，骨髓中有細胞遺傳學異常克隆的患者，其轉化為急性白血病的可能性大得多，特別是－7/del 7q和複合缺陷者，約72%轉化為急性白血病，中數生存期短，預後差。

4、體外骨髓培養的研究：MDS患者體外細胞培養中已發現的異常結果有：混合集落（CFU－GEMM）多不生長；原始胞祖細胞（BCP）部分病例生長，部分不生長；粒細胞－單核細胞集落（CFU－GM）生成率減少；CFU－GM之叢落/集落比例增加；液體與軟瓊脂培養中成熟障礙；幼稚紅系祖細胞的爆式集落形成單位（BFU－E）和成熟紅系祖細胞的集落形成單位（CFU－E）生成率降低或不生長。上述變化隨著疾病進展，常可在體外骨髓培養中看到，如CFU－GM生成率進行性減少及叢落/集落比例逐漸增加的趨勢。體外培養的異常程度與向白血病轉化的可能性關係密切。

5、其他：約20%血清或尿溶菌酶升高。血清鐵蛋白有不同程度增加。約80%患者抗鹼血紅蛋白（HbF）輕、中度增加。獲得性HbH病可能是MDS的重要表現之一，HbH陽性者亦有較強的急性白血病轉化傾向。

嗜酸性粒細胞增多症

嗜酸性粒細胞增多症系指周圍血液的嗜酸粒細胞分類計數超過60%或絕對值超過400個/立方毫米。

嗜酸性粒細胞增多症的病因很多，有寄生蟲病、變態反應性疾病、皮膚病、肺嗜酸粒細胞增多症、血液病、理化因素，某些傳染病，惡性腫瘤、家族性嗜酸性粒細胞增多症及嗜酸粒細胞性淋巴肉芽腫等。

嗜酸性粒細胞增多症臨床症狀因引起的病因不同而各不一樣。寄生蟲病引起的其原因是由於蟲體代謝產物的變態反應原作用，如經皮膚鑽入的可立即發生皮膚瘙癢及癢診，移行到肺部時可引起氣喘、咳嗽、發熱並有哮鳴音與濕羅音，在腸胃道可見上腹部穩痛及有時腹瀉，尚可有異食癖、易飢、噁心、嘔吐等症狀。變態反應性疾病類引起的，主要症狀有蕁麻疹、水腫、發熱、流清涕、噴嚏等。皮膚病引起的，症狀主要有皮膚損害。肺嗜酸粒細胞增多症引起的，症狀有全身不適、發熱，咳嗽等。血液病引起的，症狀主要有其他血細胞的數量變化。理化因素引起的嗜酸粒細胞增多症，可伴有藥物反應的其他症狀。傳染病引起的， 主要發生在傳染病恢復期。惡性腫瘤伴有嗜酸粒細胞增多時，常表示腫瘤壞死及轉移，提示預後不艮。家族性嗜酸性粒細胞增多症的主要症狀有肝，脾與淋巴結腫大、發熱、血清球蛋白增多。嗜酸粒細胞淋巴肉芽腫常侵犯肋骨、脊椎、顱骨和下頜骨、X線與活體組織檢查可確診。

現代醫學對嗜酸性粒細胞增多症主要是治療原發病

對嗜酸性淋巴肉芽腫有淋巴結腫大可用放療，也可使用強的松及環磷醯胺。嗜酸性粒細胞增多症在中醫屬於“咳喘”範疇，肺主氣，外合皮毛；風邪犯肺，肺氣不宣而咳嗽、火急，引起風疹；濕氣通調，水道失司，可影響水液代謝，濕邪停留困住脾氣，可出現水腫，腹脹、便溏等症狀。治宜疏風宣肺止咳、健脾利濕等。

原發性血小板增多症

原發性血小板增多症是以巨核細胞系列增生為主的骨髓增殖性疾病。原發性血小板增多症多見於40歲以上的成人。起病緩慢，臨床表現不一。

原發性血小板增多症輕者僅有頭昏、乏力，重者有出血、血栓形成，出血常為自發性，反覆發作，常見於胃腸道及鼻衄；其次血尿及皮膚、黏膜瘀斑，但紫癜罕見；血栓發生率低於出血，常見肢體血管栓塞，引起手足麻木、疼痛，甚至壞疸，脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛，肺、腦、腎也可發生栓塞。

原發性血小板增多症病因尚不明。血小板增多可能由於幹細胞異常，導致持續性巨核細胞的增殖，因而血小板過度增生，加上過多的血小板從脾和肺臟儲存部分釋放入血有關。血小板壽命大多正常。

原發性血小板增多症主要依據臨床自發性出血傾向、血栓形成、脾腫大等特點。血小板持續明顯增多，超過80萬/立方毫米。血片中血小板聚集成堆，大小不一，有巨形及畸形，偶見巨核細胞碎片及裸核。白細胞增多或正常。骨髓各系增生明顯，以巨核細胞增生為主，原始及幼稚巨細胞增多，可見大量血小板形成。

現代醫學對原發性血小板增多症的治療，可用馬里蘭、環磷醯胺等骨髓抑制性藥物、放射性核素磷及抗凝藥物。

原發性血小板增多症似屬中醫“血證”範疇，與肝、腎兩髒關係較大。腎藏精，主骨生髓，養肝；肝藏血。起病緩慢，久病腎精虧虛，肝陰暗耗，則虛大內積而動血；若肝失疏泄，則氣滯血瘀，瘀血內著，雍遏絡道，成為症積，經脈之中既有痰血踞住，則新血不能安行無恙， 終必妄走而出血。故治宜滋腎清肝，疏以理氣，活血化瘀。

原因不明性巨球蛋白血症

是具有淋巴細胞——漿細胞特徵的細胞惡性增生。

臨床表現為異常細胞對臟器的浸潤和大量單克隆IgM(巨球蛋白)的產生。常發生於老年，男性多於女性。初起症狀較輕，可持續數年。隨著病情發展，出現肝、脾和淋巴結腫大，出血和發熱，酷似淋巴瘤和慢性淋巴細胞性白血病。90%患者有血清粘度增高，從而影響了血液循環和毛細血管的灌注，輕者有頭痛、頭昏、眩暈、雷諾氏現象，重者腦內血管栓塞引起嗜睡、痴呆，甚至昏迷、癱瘓。

本病診斷主要依據蛋白電泳中出現單克隆系巨球蛋白和骨髓象中典型的異常淋巴樣細胞。

現代醫學對本病的治療有烷化劑。青黴胺等，必要時作血漿分離術。

中醫雖無本病的記載，但據臨床表現及病理特點，似與寒冷侵襲、正氣內傷有關。固體虛受寒，氣血被遏，陽氣不能溫運四肢，而發雷諾氏現象；血液凝滯脈絡，腦失濡養，輕則頭痛、眩暈，重則嗜睡、昏迷、癱瘓；氣滯血瘀，雍遏絡道，成為症積。治宜用溫經散寒，益氣活血之法。

古方症狀：採用純中藥治療原因不明性巨球蛋白血症654例，服用3—10劑後，四肢轉溫，唇紅透紅，35—40劑後全身症狀隨之悉減，手足有力，能獨立行走，療效滿意。