類風濕性關節炎可能與感染、內分泌失調、血運障礙、免疫系統因素、遺傳因素及中醫學說的風濕寒邪因素有關。
基本介紹
- 中文名：肺類風濕性病
- 發病原因：感染、內分泌失調、血運障礙
- 發病機制：機體對抗原刺激免疫反應的結果
- 類型：體液免疫，細胞免疫
發病機制,病理基礎,
發病機制
類風濕性關節炎的發病原因目前尚不明確，可能與感染、內分泌失調、血運障礙、免疫系統因素、遺傳因素及中醫學說的風濕寒邪因素有關。其發病機制是機體對抗原刺激免疫反應的結果，其中既包括體液免疫，也包括細胞免疫[2]。前者主要是漿細胞產生的特殊抗體IgG發生變性而獲得抗原性，然後刺激機體產生IgM、IgG或IgA抗體；即類風濕因子，並形成抗原抗體免疫複合物，從而激活補體系統，吸引大量的中性粒細胞、巨噬細胞發生免疫反應；後者主要是大量的T細胞功能失調，其中包括輔助性T細胞（CD4）及抑制性T細胞（CD8）。類風濕性關節炎屬於結締組織病變（即膠原性疾病），其病變集中在身體某些器官的結締組織的膠原纖維和基質中。由於結締組織廣泛分布於全身各處，因此類風濕性關節炎在不同時期可侵犯體內各系統器官；如肺、胸膜、血管、關節等。在肺內病變發生於支氣管壁、肺及支氣管動脈壁的結締組織、肺實質內的以及胸膜內的結締組織。而結締組織像淋巴結一樣是免疫器官具有免疫反應功能。由於免疫調節和淋巴細胞亞群間及其他因子參與下相互作用失調，結果產生結締組織水腫、增生以及小血管增加，同時有大量炎性細胞聚積。
病理基礎
類風濕性疾病所引起的肺及胸膜的病理基礎主要是結締組織的免疫反應異常。結締組織受損傷後的基本病理改變可以概括為四個方面，即黏液水腫、類纖維蛋白壞死、炎性細胞浸潤及纖維變性。在肺及胸膜所引起的病變可分為以下幾種表現：（1）胸腔積液；（2）廣泛間質性肺纖維病變；（3）漸進壞死性結節；（4）Caplan綜合徵；（5）急性肺炎。
3.2.1胸膜炎及胸腔積液
其基本病理改變是以淋巴細胞為主的纖維素性滲出，為胸部X線改變中最常見者，多見於男性患者。胸腔積液可在關節炎症狀出現之前發生，臨床上常無症狀而於X線檢查時才發現，但多數是在關節炎症狀發作加重時出現。積液一般為少量，偶為大量胸腔積液，單側或雙側不一，積液吸收的時間長短不一，可逐漸出現胸膜粘連或增厚，本文有5例胸膜肥厚者，在複查胸片中均見到積液吸收緩慢或長期不吸收。
3.2.2廣泛間質性肺纖維變
其病理基礎主要為肺泡壁及小葉間隔的纖維化，是最常見的肺部病變，見於約30%的患者。有學者認為男女發病率之比為2∶1，本文與之相同。此改變呈漸進性發展，早期X線上只見肺血管紋理增粗、增多、僵硬、邊緣模糊紊亂，隨著病情的進展伴發非特異性間質性肺炎，待肺炎吸收後肺內出現纖維性病變，至晚期逐漸發展為瀰漫性不規則線狀、網狀或網狀―結節狀陰影，以肺的基底部較明顯，甚至形成蜂窩狀改變。結節狀陰影的中部常有壞死現象，此有助於與特發性廣泛性間質性肺纖維化的鑑別。本文18例患者中有2例發現有蜂窩狀改變，與鄒正家報導基本相仿。隨著病程的發展，常伴有少量積液，胸膜增厚粘連。此為並發支氣管擴張，導致肺功能受到嚴重損害的結果。本文有2例並發支氣管擴張，均見到有胸膜增厚粘連，且病程在3～4年以上。另外，蜂窩狀改變可形成肺大皰並發氣胸。
3.2.3漸進壞死性結節
其病理基礎為結節中心有類纖維蛋白變性或壞死組織,並含有纖維素和免疫複合物沉積,邊緣為柵狀排列的組織細胞,外層有單核細胞浸潤的肉芽組織。在病理上,肺部漸進壞死性結節與皮下類風濕性結節完全相同。X線表現為分布於肺的外周或肺中下野，單發或多發，輪廓清楚，密度較高的結節影，大小不一，小者數毫米，大者直徑可達5～6cm，以0.5～1.5cm為多見，結節內常出現內壁光滑的厚壁空洞，結節的大小和形態依據其空洞內充填情況而改變，並隨關節炎的活動程度而不同，關節炎症狀改善時，空洞壁可變薄甚至消失，反之空洞內可以重新充填而變為實密陰影，此種改變較少見，多發生於類風濕因子效價高，且同時有皮下結節的患者。本文6例有此種徵象的均見於類風濕因子（IgM）強陽性且伴有皮下結節患者。因此漸進壞死性結節多出現在重症類風濕性關節炎患者。
3.2.4Caplan綜合徵
即類風濕性關節炎，類風濕結節，無機塵肺同時存在。多見於煤礦工人，石棉、矽塵、陶瓷等行業工人中亦可發生。本文2例均為煤礦工人。粉塵可能有佐劑作用，刺激抗體（類風濕因子）產生，同時又可能為一局部的刺激與損傷，有利於類風濕肉芽腫的形成。類風濕肉芽腫即類風濕結節呈單個或多個圓形病變，大小約0.5～5.0cm，輪廓清楚，可在兩肺分布。這種結節可在關節炎症狀發生之前、同時或其後出現，並在短期隨訪觀察中連續出現，數目逐漸增多，亦可長期無變化，或發展為纖維變，出現鈣化或形成空洞，亦可完全消失。本文2例均出現在關節炎症狀發生之前，在檢查煤塵肺時發現結節位於肺中下野內中帶，與肺血管紋理伴行，大小約為0.5～3.0cm，查抗“O”增高，類風濕因子強陽性。與矽肺結節不同，後者多為緻密孤立影，與肺紋理分離，且大小在0.3cm左右。
3.2.5急性肺炎
其病理基礎可能為在間質性肺炎的滲出期，肺泡腔內充滿了水腫液、淋巴細胞、漿細胞和透明膜。X線表現為邊緣模糊的片狀雲絮狀陰影，本文有1例為女性，抗感染治療1周后複查病變無好轉，後改用激素治療效果較好。斑片狀影吸收後遺留下條索狀影，達1年以上病變無改變可能為肺纖維化所致。
總之，類風濕性關節炎引起肺及胸膜的損害比例較高。有報導占42.8%，本文發生率為37.3%，與之相比略低，可能未把心肌病變考慮在內之故。其胸部病變又不是孤立發生，而是以某種病變為主要徵象，並和其他改變並存。及時正確地診斷肺類風濕性病，對類風濕性關節炎的治療及療效的預測有一定的臨床意義。有報導凡肺部病變小或無肺部病變者，藥物治療效果佳。肺部病變出現多或早，藥物治療效果差。本文報導所有患者中，肺部出現單一徵象的治療效果較佳，均在1～2年內控制症狀或治癒。而肺部徵象出現早且有複合徵象者療效較差。病程均在3年以上甚至達13年之久。因此，對類風濕性關節炎患者在未出現肺部症狀之前或已有肺部症狀均應攝取胸部平片，以便早期發現，及時治療，防止病情惡化及併發症的發生。
