系統性紅斑狼瘡性鞏膜炎

系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種病因不明，累及多系統臟器，並具有以抗細胞抗體、細胞漿及細胞膜抗原抗體產生為特徵的自身免疫性疾病。眼部表現的出現對SLE的判斷非常重要，眼部病變不但可為SLE的首發表現，也是疾病的嚴重程度和預後的判斷指標。SLE的治療十分困難。

病因

確切病因不清楚，可能由多種因素綜合引起，本病所表現的免疫活性過高是由於異常的免疫激活和自身耐受性喪失引起的，免疫調節中的遺傳缺陷是構成許多個體發病的基礎，外界的致病因素包括食物，性激素，精神因素，紫外線，藥物（肼苯達嗪，普魯卡因胺，青黴素，磺胺藥，金製劑，苯妥英鈉，異煙肼，甲基多巴等），微生物（細菌，病毒，寄生蟲）等，遺傳性補體缺乏和其他方面的缺陷，可易感而誘發疾病活動。

臨床表現

眼部表現的出現對SLE的判斷非常重要，眼部病變不但可為SLE的首發表現，也是疾病的嚴重程度和預後的判斷指標。與其他的結締組織病對眼部的侵犯不同，SLE幾乎可影響眼的任何部分。任何出現視網膜血管炎或鞏膜炎的患者都必須認真檢查是否有SLE。

1.鞏膜炎

據報導SLE患者鞏膜炎的發病率為1%。鞏膜炎的發生是SLE全身活動期較準確的體徵。當全身病情惡化時，鞏膜炎加劇並呈復發性。鞏膜炎還可以是SLE的首發表現。SLE性鞏膜炎常表現為瀰漫性或結節性前鞏膜炎，特別是發生全身血管炎時，也可發生壞死性前鞏膜炎。儘管後鞏膜炎少見，但也是SLE的眼部臨床表現之一。任何鞏膜炎都是SLE全身損害的一部分，隨著SLE全身疾病得到控制，鞏膜炎也將隨之緩解。

2.鞏膜外層炎

SLE發生鞏膜外層炎很少見。Watson和Hayrhh觀察的159例鞏膜外層炎無一例SLE。但鞏膜外層炎可是SLE的首發症狀。

3.其他眼部病變

除了鞏膜炎和鞏膜外層炎外，SLE患者眼前節受累還可出現角膜炎、結膜炎和前葡萄膜炎。結膜炎可影響瞼、球和穹隆結膜，引起上皮下纖維增生，從而導致結膜退縮。最多見的角膜病變是淺表點狀角膜炎，也可發生角膜基質浸潤、邊緣性角膜潰瘍和血管翳。

角結膜乾燥症可伴隨SLE出現，但很少見。雖然很少發生前葡萄膜炎，但前葡萄膜炎可繼發青光眼，病情不重，而且對適當的治療有效。眼後節病變比眼前節病變更多且嚴重。本病約5%的病例有眼底改變，眼底改變無特徵性，不能作為診斷的重要依據，但其出現或消失常作為評估全身疾病的嚴重程度和預後的良好指標。最常見的眼後節病變是眼底棉絮狀滲出物、視網膜出血和視網膜或視盤水腫，視網膜靜脈迂曲擴張。棉絮狀斑多位於後極部及其附近，1至數個，大小1/4～1PD，此種棉絮狀斑是視網膜毛細血管的前動脈血管炎閉塞，而使毛細血管床缺血所致。視網膜出血常位於視盤附近或黃斑部；多數為神經纖維層散在的火焰狀小出血斑，亦有較大或深層出血。視網膜或視盤水腫程度一般並不嚴重。上述某些表現與高血壓性視網膜病變相似，也可以是SLE的獨立體徵。

如果SLE患者出現視網膜病變應及時進行全身系統檢查，若發現活動性病變，應立即治療，控制全身疾病和眼部的異常。SLE中樞神經系統血管炎可產生核性眼肌麻痹、眼球震顫、第Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ和Ⅶ對腦神經麻痹，同側偏盲和視盤水腫。

檢查

無特異性的實驗室檢查手段，常用檢查方法有X線檢查和超音波檢查兩種。

1.X線檢查

肺部出現活動性病變時表現為肺底部瀰漫性肺泡浸潤。

2.超音波檢查

病變累及心包時顯示心包增厚。

診斷

任何一個有關節痛，多系統受累的患者均應懷疑是否有SLE，目前國際上套用較多的是美國風濕病協會1982年提出的診斷標準，符合4項或4項以上者可診斷SLE，但就個體而言，符合標準者也不一定即是SLE，反之，不符合標準者，也不一定即可排除SLE，一些早期，輕型，不典型的SLE更是如此，在驗證美國上述標準基礎上，我國風濕病協會推薦的標準是13項中符合4項即可確診，其特異性為93.6%，敏感性為97.3%。13項標準為：①蝶形紅斑或盤形紅斑；②光過敏；③口腔潰瘍；④非畸形關節炎或關節痛；⑤漿膜炎（胸膜炎或心包炎）；⑥腎炎（蛋白尿，管形尿或血尿）；⑦神經系統損傷（抽搐和精神症狀）；⑧血象異常（WBC<4000/mm3）或血小板<8萬/mm3（或溶血性貧血）；⑨狼瘡細胞或dsDNA抗體陽性；⑩抗Sm抗體陽性；⑪ANA陽性；⑫狼瘡帶試驗陽性；⑬C3補體低於正常。

並發證

SLE的鞏膜炎症可蔓延到毗鄰組織，從而引起角膜炎、前葡萄膜炎以及繼發青光眼。尚有一些患者還會出現視網膜硬性滲出、血管炎、視網膜中央靜脈阻塞、小動脈狹窄、動靜脈交叉壓迫現象、黃色斑點和視網膜瘢痕等。

治療

SLE的治療十分困難。SLE病變的嚴重程度及範圍因人而異，治療也應提倡個體化。對瀰漫性前鞏膜炎的SLE患者，可給予口服NSAID，同時又可以用作發熱、關節痛、肌痛的對症治療，對有腎炎者使用時宜小心。通常需對多種NSAID藥物進行篩選。如服用NSAID療效不理想，可加用羥氯喹，能抑制DNA與抗DNA抗體的結合，也對控制SLE皮疹、光敏感、關節症狀有一定效果。

患結節性前鞏膜炎的SLE患者，可採用同樣的治療方案。少數患者可能對NSAID、羥氯喹和糖皮質激素治療無反應，在這種情況下，加用小劑量甲氨蝶呤，每周1次。患有SLE性鞏膜炎，很少發展為壞死性前鞏膜炎，偶爾發生壞死性前鞏膜炎者，可給予大劑量糖皮質激素（口服或靜脈給藥）。

急性期病人應臥床休息，慢性或病情穩定者可適當活動，注意勞逸結合，保持樂觀情緒。有感染者應積極控制感染；有光過敏者應避免直接暴露於陽光下；避免服用可引起藥物性狼瘡的藥物；未生育的應嚴格避孕。